Ado_A_D_Patologicheskaya_fiziologia

Причинами вторичного эритроцитоза могут быть хронические гипоксические состояния, развивающиеся вследствие длительного пребывания

ввысокогорной местности, хронических заболеваний легких, врожден­ ных пороков сердца, а также вследствие гиповентиляции при ожирении (синдроме Пикквика) или же вследствие нарушенного высвобождения кислорода из эритроцитов при особенностях структуры гемоглобина или некоторых эритроцитарных энзимов. Увеличение уровня эритропоэтина

внекоторых случаях может иметь место и при нормальном насыщении крови кислородом, например, при наличии почечной патологии — опухо­

лей почек, поликистоза почек, а также опухолей иной локализации — гепатомы, опухоли мозжечка, опухоли мочевыделительной системы. Гиперэритропоэтинемия описана при феохромоцитоме, синдроме Ицен- ко—Кушинга и др. Причиной гиперэритропоэтинемии может быть гене­ тически обусловленная дефектная регуляция его продукции.

Наличие эритроцитоза улице одновременным увеличением уровня лейкоцитов, тромбоцитов и спленомегалией обычно свидетельствуете развитии миелопролиферативного заболевания.

Выраженные эритроцитозы вызывают покраснение кожных покро­ вов, особенно лица, и слизистых оболочек, переполнение сосудов склер. Микроциркуляторные расстройства являются причиной головных болей, головокружений, парестезии, нарушений зрения. В 20 % случаев отмеча­ ются тромботические явления — поражение сосудов головного мозга, сердца, артерий и вен сетчатки, печеночной и воротной вен, тромбозы глубоких вен с тромбоэмболией легочной артерии, тромбозы перифери­ ческих артерий. Может наблюдаться и кровоточивость, особенно из со­ судов желудочно-кишечного тракта. От 1,5 до 15 % случаев истинной полицитемии заканчивается трансформацией в острый лейкоз. От 10 до 20 % случаев трансформируются в остеомиелосклероз.

19-3- Тромбоцитоз*

Тромбоцитоз — увеличение количества тромбоцитов в перифери­ ческой крови (норма 20x101 2 —40x101 2 /л).

Количество тромбоцитов в организме регулируется тромбопоэти- ном-белком, вырабатываемым в клетках печени, почек.

Тромбоцитоз может быть результатом неопластической пролифе­ рации на уровне клеток-предшественников или быть связанным с актив­ ностью тромбопоэтина.

В зависимости от этого различают первичный — эссенциальный тромбоцитоз, относящийся к группе миелопролиферативных заболева­ ний, и вторичный тромбоцитоз, т.е. сопутствующий определенным па­ тологическим состояниям организма. Вторичный тромбоцитоз практичес-

* Тромбоцитопении (см. главу 20).

468

ки всегда наблюдается при острых кровопотерях, возникая в процессе кровотечения и оставаясь некоторое время после его остановки. Уве­ личение тромбоцитов отмечается при воспалении, при системных забо­ леваниях соединительной ткани, таких как ревматоидный артрит, при неоплазмах, при заболеваниях и состояниях, сопровождающихся выклю­ чением или уменьшением функции селезенки — после спленэктомии, ин­ фарктов селезенки и ее атрофии. Тромбоцитоз может вызываться дей­ ствием ряда лекарств — адреналина, производных барвинка. Описаны тромбоцитозы у лиц с гемолитической анемией, особенно при серповид­ но-клеточном ее варианте. Не разработаны точные методы, позволяю­ щие дифференцировать первичный и вторичный тромбоцитоз. Критери­ ями, отличающими первичный тромбоцитоз от симптоматического вторичного тромбоцитоза, являются количество тромбоцитов и их вне­ шний вид. При вторичном тромбоцитозе количество тромбоцитов обыч­ но не превышает 800 ООО, в то время как при первичном — этот показатель более 10ОО ООО и имеет тенденцию к росту. При первичном тромбоцито­ зе форма тромбоцитов неправильная, причудливо измененная, в то вре­ мя как при вторичном — внешний вид тромбоцитов не нарушен.

При первичном тромбоцитозе функции тромбоцитов нарушены — снижены их агрегация в ответ на индукцию коллагеном и адреналином, снижена реакция на ингибиторное действие простагландина. В то же вре­ мя отмечается склонность к спонтанной агрегации тромбоцитов. Досто­ верным критерием, свидетельствующим о характере тромбоцитоза, яв­ ляется наличие в крови повышенного уровня тромбопоэтина. Однако его определение в условиях практической медицины пока не получило при­ менения. Увеличение уровня тромбоцитов при вторичном тромбоцитозе обычно остается главным образом лабораторной находкой. Первичная тромбцитемия также нечасто определяет клиническую симптоматику. В то же время у 1/3 больных отмечаются сосудистые расстройства в виде головной боли, эритромелалгии — жгучей болезненности гиперемированной кожи ладоней и стоп, парестезии, нарушений зрения, возможны тромботические осложнения.

1 9 . 4 . П а т о л о г и я б е л о й к р о в и

Постоянное количество лейкоцитов в крови поддерживается кост­ номозговой продукцией этих клеток, а также рециркуляцией гранулоцитов, депонированных в капиллярной сети различных органов и тканей организма.

19 . 4 . 1 . Лейкоцитопении

Лейкоцитопении — уменьшение количества лейкоцитов в перифе­ рической крови ниже 4,0x109 /л.

Причины и механизмы развития лейкоцитопении. Лейкоцитопения может возникать вследствие уменьшения различных компонентов

469

лейкоцитарного пула. Имеются данные о снижении уровня циркули­ рующих лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов, однако в связи с тем, что данные форменные элементы составляют лишь небольшую часть лейко­ цитарного пула, лейкоцитопении практически наблюдаются тогда, когда

случаях снижение нейтрофилов может сочетаться и со снижением других видов лейкоцитов. Снижение того или иного компонента лейкоцитарного ряда определяется по показателю их абсолютного числа в пересчете на кубический миллиметр. Лишь снижение количества нейтрофилов ниже 1500 клеток в 1 мм3 позволяет констатировать нейтропению. Различают несколько степеней нейтропении. При наличии нейтрофилов в пределах от 1500 до 1000 констатируется легкая, или мягкая, нейтропения. Уме­ ренной называется нейтропения при количестве нейтрофилов в пределах от 1000 до 500 клеток в 1 мм3 . Снижение нейтрофилов менее 500 в 1 мм3 относят к тяжелой нейтропении.

Два основных механизма определяют развитие лейкоцитопении: снижение выработки нейтрофилов или повышение их разрушения. Воз­ можно также уменьшение числа лейкоцитов вследствие перераспреде­ ления их из кровотока с депонированием в тканях или микроциркуляторном русле (например, при увеличении селезенки). Снижение числа лейкоцитов вследствие разведения крови практически не отмечается.

Нейтропенией сопровождаются заболевания с различной этио­ логией и патогенезом. Согласно патогенетическому принципу, различа­ ют 4 типа нейтропении:

1.Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции нейтрофи­ лов в костном мозге;

2.Нейтропении, обусловленные замедлением выхода нейтрофилов из костного мозга в кровь;

3.Нейтропении, обусловленные уменьшением времени циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле;

4.Нейтропении, связанные с перераспределением нейтрофилов внут­ ри сосудистого русла.

Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции ней­ трофилов в костном мозге. Этот вид нейтропении развивается вследст­ вие понижения пролиферативных процессов в костном мозге или связан с затруднением созревания форменных элементов.

Наиболее частой причиной нарушения пролиферативных процессов является повреждение клеток-предшественников миелопоэза: цитостатическими препаратами, использующимися при химиотерапии злокаче­ ственных опухолей (миелотоксическийагранулоцитоз) или радиационным воздействием. Одной из причин поражения миелоидного ростка могут быть антитела к поврежденным клеткам-предшественникам (иммунный агранулоцитоз). Роль гаптена здесь нередко выполняют фармакологичес­ кие препараты. Тяжелая нейтропения может сопровождать вирусный ге-

470

патит. Развивающуюся при этом заболевании гипоплазию миелоидного ростка удается приостановить только пересадкой костного мозга. Умень­ шение продукции нейтрофилов наблюдается при дефиците различных веществ, необходимых для пролиферации и созревания форменных эле­ ментов (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, железа, пиридоксина, белка).

Гранулоцитопении, нередко встречающиеся при хронических забо­ леваниях желудочно-кишечного тракта (язвенной болезни,холециститах, гастритах), связывают с влиянием на костный мозг продуктов неполно­ ценного пищеварения.

Нейтропению, отмечаемую при онкологических заболеваниях, объясняют ингибирующим влиянием на костный мозг продуктов обмена опухоли и прямым вытеснением миелопоэтического ростка опухолевой тканью, метастазирующей в костный мозг.

Нейтропении, обусловленные замедлением выхода нейтрофи­ лов из костного мозга в кровь. Этот вид нейтропении связан со сниже­ нием двигательной активности нейтрофилов. Причиной могут быть де­ фекты мембраны клеток («синдром ленивых лейкоцитов»). Пониженная двигательная активность клеток приводит к задержке их в костном мозге с одновременным снижением числа лейкоцитов периферической крови.

Ингибировать подвижность нейтрофилов могут продукты жизнеде­ ятельности вирулентных микроорганизмов, вирусов, лекарственные пре­ параты (например, сульфаниламиды). Значительная роль в функциональ­ ной активности клеток принадлежит рецепторам, уменьшением количества которых объясняют ограниченную подвижность нейтрофилов. Ограничивает активность нейтрофилов недостаточный запас в клетке гли­ когена, являющегося ее энергетическим субстратом.

Нейтропении, обусловленные уменьшением времени циркуля­ ции нейтрофилов в сосудистом русле- Этот вид нейтропении связан с деструкцией гранулоцитов. Чаще всего повреждение клеток вызывают антитела, направленные против нейтрофилов (амидопириновый острый агранулоцитоз) или иммунные комплексы.

Причиной нейтропении может быть укорочение срока жизни грану­ лоцитов при их морфологической или функциональной неполноценности (В12-дефицитная анемия, болезнь Чедиака—Хигаси). Характерной особен­ ностью этих нейтропении является активная реакция костного мозга, про­ являющаяся в усиленной продукции промиелоцитарных и миелоцитарных клеток.

Нейтропении, связанные с перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла. Этот вид нейтропении относится к так назы­ ваемым, ложным нейтропениям. Они протекают доброкачественно, бес­ симптомно. Связаны эти нейтропении с дефектом распределения грану­ лоцитов в сосудистом русле (уменьшение циркулирующего пула клеток). Такой тип нейтропении наблюдается у спортсменов, при массивных вос­ палительных процессах, при перегревании. Известно, что при гипертер­ мии большие скопления нейтрофилов обнаруживаются в капиллярах по-

471

чек, легких. Перемещение значительного количества нейтрофилов из циркулирующего русла в «краевой» слой клеток наблюдается при гриппе. Перераспределительные нейтропении в большинстве своем быстро об­ ратимы и, как правило, не сопровождаются изменением клеточного сос­ тава миелограммы.

Острый агранулоцитоз. Наиболее тяжелой формой лейкопении, сопровождающейся снижением процентного содержания гранулоцитов, является острый агранулоцитоз. Общее содержание лейкоцитов при этом заболевании колеблется в пределах 1,0—3,0x109/л крови, а абсолютное количество гранулоцитов понижается до 0,75x109 /л. Частота острых агранулоцитозов примерно 1:1200 человек.

Наиболее часто развитие острого агранулоцитоза связывают с прие­ мом медикаментов (цитотоксические средства, антибиотики, сульфанил­ амиды, антитиреоидные средства, производное пиразолона — амидопи­ рин, фенотиазина — аминазин). Причиной острого агранулоцитоза могут быть и химические вещества — бензин, толуол, а также ионизирующая радиация, вирусы гриппа, гепатита. По механизму развития различают

миелотоксические и иммунные агранулоцитозы.

Миелотоксический агранулоцитоз может возникнуть в результате действия на костный мозг цитостатиков, ионизирующей радиации и Дру­ гих факторов, приводящих к его гипоплазии. Повреждающее действие этих факторов связывают с цитолитическим (ионизирующая радиация) или с антиметаболитическим эффектом (цитостатики). Вмешательство таких веществ как циклофосфан, фенацетин в метаболизм клеток, а имен­ но в пуриновый и пиримидиновый обмены, ведет к нарушению процес­ сов клеточной пролиферации. Воздействие этих соединений редко со­ провождается изолированной гранулоцитопенией, а довольно часто сочетается с анемией, тромбоцитопенией. При массивном повреждении родоначальных клеток процесс гипоплазии костного мозга может оказать­ ся необратимым.

Иммунный агранулоцитоз имеет в своей основе иной механизм ги­ бели клеток в костном мозге или в крови. Появление антилейкоцитарных антител при этом виде агранулоцитоза связывают с влиянием меди­ каментов, являющихся гаптенами. Последние образуют комплекс с цир­ кулирующими в крови белками или с белками мембраны лейкоцитов, находящихся в костном мозге или в периферической крови. Среди меди­ каментов, действующих подобным образом, видное место принадлежит амидопирину. Аналогично действует анальгин, бутадион, сульфанилами­ ды и ряд других препаратов.

Иммунный агранулоцитоз, как правило, протекает с нарушением гранулоцитопоэза. Повреждение элементов костного мозга варьирует от минимального до полного подавления миелоидного ростка. Гранулоцитопения, возникающая вследствие образования антител к нейтрофилам периферической крови, не сопровождается снижением числа тромбо- и эритроцитов.

472

Аутоиммунный агранулоцитоз развивается при образовании анти­ лейкоцитарных антител к неизмененным гранулоцитам. Их образование может провоцироваться инфекционными заболеваниями. Антитела такого типа обнаруживают при системных заболеваниях (красная волчанка). В происхождении аутоиммунного агранулоцитоза значительная роль отво­ дится сниженной активности Т-супрессоров, подавляющих в норме об­ разование антител к собственным лейкоцитам.

Наряду с резким уменьшением числа гранулоцитов крови при ост­ ром агранулоцитозе нарушается их способность к передвижению, фа­ гоцитозу, снижается активность цитоплазматических ферментов. В циркулирующих нейтрофилах обнаруживаются признаки дегенерации — токсическая зернистость, вакуолизация цитоплазмы. В лейкограмме при агранулоцитозе отмечается относительный лимфоцитоз. При благопри­ ятном течении заболевания общее количество лейкоцитов восстанавли­ вается, соотношение форменных элементов в лейкоцитарной формуле приходит к норме.

Тяжесть течения агранулоцитоза коррелирует со степенью выражен­ ности гранулоцитопении.

Э о з и н о п е н ии — абсолютное уменьшение эозинофильных клеток ниже 0,2хЮ 9 /л . Эозинопения может наблюдаться при острых инфекци­ онных заболеваниях, септических состояниях, сопутствует миелотоксической форме агранулоцитоза. Уменьшение числа эозинофилов отмеча­ ется при болезни Иценко—Кушинга (см. патофизиологию эндокринной системы), стрессовых ситуациях, ответе острой фазы. Выраженная эози­ нопения наблюдается при вирусных заболеваниях, по-видимому, из-за подавления синтеза некоторых интерлейкинов, в первую очередь ИЛ-5.

Л и м ф о ц и т о п е н и и — абсолютное уменьшение лимфоцитов ниже 1,2хЮ9 /л. Лимфопении характерны для ряда заболеваний (красная вол­ чанка, распространенный туберкулез лимфатических узлов), и хроничес­ ких стрессовых состояний. Лимфопения — ранний признак острой луче­ вой болезни, лимфогранулематоза. У детей лимфопения может быть связана с гипоплазией тимуса, особенно когда она сочетается с агаммаглобулинемией.

М о н о ц и т о п е н и и — абсолютное уменьшение моноцитов ниже 0,09x109 /л. Моноцитопения наблюдается при острых инфекционных за­ болеваниях (в разгар болезни, нередко сочетаясь с нейтрофилией), при тяжелых септических процессах, при анемии Аддисона—Бирмера. По уменьшению моноцитов в крови, особенно в сочетании с лимфоцитозом, судят об обострении туберкулезного процесса, ревмокардита.

19.4.2. Лейкоцитоз

Лейкоцитоз — увеличение числа лейкоцитов в периферической кро­

ви свыше 9,0х109 /л.

Причины, вызывающие лейкоцитоз, разделяют на несколько групп:

•инфекции (в том числе — септицемии);

•асептические некрозы тканей;

473

•системные заболевания соединительной ткани;

•реактивные лейкоцитозы, возникающие в ответ на метастатическое поражение костного мозга;

•физиологический лейкоцитоз.

Чаще лейкоцитоз вызывают бактериальные инфекции самых различ­ ных типов. Особенно выраженное повышение количества лейкоцитов бывает при нагноениях ран, абсцессах органов. Лейкоцитоз может быть проявлением самостоятельного неопластического заболевания — лейко­ за. Системные заболевания могут сопровождаться лейкоцитозом, осо­ бенно часто ревматоидным артритом, дерматомиозитом, узелковым периартериитом. Лейкоцитоз на фоне асептического некроза отмечается при инфарктах органов: миокарда, почки, селезенки, при асептическом некрозе головки бедренной кости и др.

Известен физиологический лейкоцитоз, который может наблюдать­ ся у отдельных лиц после еды, испуга, на фоне боли и различных стрессо­ вых ситуаций.

Нейтрофильный лейкоцитоз характерен для острых инфекционных процессов, воспаления, протекающего с некрозом тканей (острый аппен­ дицит, пневмония, инфаркт миокарда), свинцового отравления, а также может быть следствием применения некоторых лекарственных препара­ тов (например, глюкокортикоидов).'

При инфекционных заболеваниях с тяжелым течением'в формуле нейтрофилов могут появляться миелоциты, а в зрелых гранулоцитах — признаки дегенерации в виде гиперсегментированных ядер, вакуолизированной цитоплазмы, токсигенной зернистости и др.

Ведущим резервом зрелых гранулоцитов в организме считают кос­ тномозговой гранулоцитарный резерв. С помощью радиоизотопного ме­ тода было установлено, что быстрое нарастание числа гранулоцитов за счет мобилизации костномозгового резерва в периферическую кровь при патологических процессах начинается на 5-е сутки, часто сопровождаясь палочкоядерным сдвигом в лейкоцитарной формуле.

Усиленный выход лейкоцитов из костномозгового хранилища свя­ зывают с действием колониестимулирующих факторов (КСФ), в первую очередь гранулоцитарного КСФ (Г-КСФ) — стимулятора роста и созре­ вания гранулоцитарных лейкоцитов и гранулоцитарно-макрофагального КСФ (ГМ-КСФ) — активатора роста и созревания гранулоцитов, моноци­ тов и макрофагов.

Высокий нейтрофильный лейкоцитоз с резко выраженным сдвигом формулы влево вплоть до промиелоцитов может возникнуть при острых бактериальных пневмониях, остром гемолизе эритроцитов, злокачествен­ ных опухолях с множественными метастазами в костный мозг.

Общее количество лейкоцитов в объеме крови при этом может уве­ личиваться до значительных цифр, что в сочетании с резким омоложени­ ем формулы нейтрофилов напоминает картину крови при хроническом миелолейкозе. Такое сходство с лейкозом послужило основанием для названия этой реакции крови л е й к е м о и д н о й р е а к ц и ей миелоидноготипа.

474

В отличие от лейкоза, при котором первично поражается кроветворная ткань, лейкемоидная реакция носит временный, симптоматический ха­ рактер: исчезает после устранения вызвавшей ее причины.

Пребывание гранулоцитов в циркуляции не главное их назначение. Основную свою функцию — фагоцитарную нейтрофилы выполняют в тка­ нях, куда они мигрируют через стенку капилляра.

Э о з и н о ф и л ь н ый лейкоцитоз — увеличение общего количества лейкоцитов в объеме крови за счет эозинофилов, абсолютное содержа­ ние которых превышает 0,3x109 /л. Эозинофилия наиболее часто наблю­ дается при паразитарных, аллергических заболеваниях, при гипопродукции глюкокортикоидов.

Эозинофилии, наблюдаемые при онкологических заболеваниях, в том числе и при лейкозах, обусловлены, по-видимому, усиленной про­ дукцией ИЛ-3 под влиянием факторов, выделяемых опухолевой тканью. Известен цитотоксический эффект вызываемый пероксидазой эозинофи­ лов, и приводящий к гибели клеток опухоли. Однако выделяемые опухо­ левой тканью химические факторы, могут приводить к дегенерации эози­ нофилов (появление вакуолей в цитоплазме, уменьшение количества гранул в клетке).

Некоторые заболевания, например такие как гистиоцитозы (болез­ ни соединительной ткани), сопровождаются не только увеличением эози­ нофилов в периферической крови, но и скоплением их в тканях. Выделя­ ющиеся при дегрануляции эозинофилов биологически активные вещества могут повреждать эндотелий сосудов, эндокард и др.

Моноцитарный лейкоцитоз — увеличение общего количества лей­ коцитов в объеме крови за счет моноцитов, абсолютное содержание ко­ торых превышает 0,6x109 /л. Моноцитоз встречается при некоторых за­ болеваниях (оспе, кори, краснухе, инфекционном паротите, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых протозойных заболеваниях). При легочном туберкулезе моноцитоз сопутствует острой фазе болезни, сме­ няясь в неактивную фазу заболевания лимфоцитозом. В очаге воспале­ ния, куда моноциты мигрируют из кровяного русла, они выполняют роль макрофагов, участвуя в нейтрализации токсинов, регуляции активности фибробластов.

Л и м ф о ц и т а р н ы й лейкоцитоз — увеличение общего количества лейкоцитов в объеме крови за счет лимфоцитов, абсолютное содержа­ ние которых превышает 3,0x109 /л. Лимфоцитоз сопровождает хроничес­ кие бактериальные инфекции (сифилис, туберкулез), вирусные заболе­ вания, болезнь «трансплантат против хозяина».

19.5. Лейкозы (гемобластозы, лейкемии)

Под лейкозом понимают неопластические заболевания, опухолевая масса которых состоит из клеток крови или, что, по-видимому, более точ­ но, из клеток, сходных по своему виду с клетками крови.

Некоторые ученые подразделяют опухоли крови на гемобластомы и гематосаркомы на том основании, что в одних случаях костный мозг мо-

475

жет быть повсеместно заселен опухолевыми клетками, а в других —их разрастание осуществляется экстрамедуллярно. Согласно другой точки зрения, все опухоли кроветворной ткани следует объединять под назва­ нием «лейкозы», так как опухолевая неопластическая природа этих забо­ леваний, подчеркиваемая в названиях гемобластозов или гематосаркоматозов, ни у кого практически не вызывает сомнений.

Этиология лейкозов, как и других опухолей, окончательно не вы­ яснена. Однако в настоящее время можно считать установленным, что такие факторы, как вирус, ионизирующая радиация, определенные хими­ ческие субстанции (в том числе и некоторые лекарственные препараты типа левомицетина, бутадиона и цитостатиков), способствуют возникно­ вению данных заболеваний. О роли наследственных факторов в разви­ тии лейкозов также имеются вполне обоснованные мнения. Они подтвер­ ждаются случаями возникновения однотипных лейкозов у однояйцевых близнецов, большой предрасположенностью к развитию лейкозов боль­ ных с наследственными нарушениями генетического аппарата (болезнь Дауна, синдромыТернера, Клайнфельтера ит.п.). При этом отмечено, что некоторые виды лейкозов имеют тенденцию сочетаться с определенны­ ми типами генетических нарушений.

Современные научные данные могут считаться весьма убедитель­ ными в пользу выдвигавшегося ранее предположения о происхождении всей лейкемической массы из одной мутировавшейся клетки, вышедшей из-под контроля организма. Таковыми являются наличие кольцевой хро­ мосомы в опухолевых клетках больных с острыми лейкозами, развив­ шимися при лечении радиоактивным фосфором, резкое увеличение однотипного по физико-химическим свойствам белка у больных парапротеинемическими гемобластозами, филадельфийская хромосома у больных хроническим миелолейкозом (рис. 19.2).

Вклинической практике лейкозы принято подразделять в зависи­ мости оттипа клетки, составляющей основу опухолевой массы. Те лейко­ зы, которые протекают с пролиферацией клеток малодифференцированных и неспособных к дальнейшей дифференциации, обычно весьма злокачественны и называются острыми. Лейкозы, опухолевую массу кото­ рых составляют дифференцирующиеся и зрелые клетки, обычно имеют относительно доброкачественное течение и называются хроническими.

Всвою очередь, острые и хронические лейкозы подразделяются в

зависимости от того, какая клетка составляет субстрат опухоли. В насто­

ящее время описаны лейкозы, развивающиеся из клеток всех ростков кроветворения — эритроидного, тромбо-, грануло- и агранулоцитарного типов. При этом различают острые лейкозы миелобластного, монобластного, мегакариобластного, эритробластного, лимфобластного и плазмобластного типов.

Имеются сообщения о существовании недифференцируемой фор­ мы острого лейкоза, происхождение которой, по-видимому, можно от­ нести за счет пролиферации клеток, возникших из более ранних, недиф-

476

Рис 19 2 Формирование хромосомной аберрации т,(9,22)(я34,ц11) и образование филадельфийской (Рп') хромосомы при хроническом миелодейкозе Стрелками отмечены точки повреждения

выделены и продолжают выделяться формы, в основе которых лежит про­ лиферация любой зрелой клетки крови — хронический лимфолейкоз, хро­ нический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический мегакариоцитарный лейкоз, эритромиелоз, эритремия, хронический базофильноклеточный лейкоз. Имеются сообщения и о наличии хроничес­ кого эозинофильно-клеточного лейкоза Современный уровень медицин­ ской науки, позволяющий различать тончайшие детали клетки, привел к тому, что производятся подразделения в рамках как будто бы давно усто­ явшихся форм лейкозов Так, среди больных хроническим лимфолейкозом в настоящее время выделяют группы лиц, страдающих от пролифе­ рации как Т-, так и В-лимфоцитов, а среди больных хроническим миелолейкозом различают группы с пролиферацией клеток, имеющих фи­ ладельфийскую хромосому и не имеющих ее.

Критериями лейкоза и его конкретной формы следует считать ги­ перплазию кроветворной ткани, которая может наблюдаться как в пери­ ферической крови, так и в костном мозге. Причем у отдельных лиц гипер­ плазия лейкемических клеток наблюдается только в костном мозге, появляясь в периферической крови лишь на более поздних стадиях забо­ левания

В связи с тем, что заболевания системы кроветворения встречают­ ся достаточно часто, а разнообразие форм лейкемий достаточно велико, целесообразно представить рабочую классификацию заболеваний кро­ ви, протекающих с лейкоцитозом.

477