От текучести мембраны

зависит проникновение воды, кислорода, углекислого газа, наркотических средств и т.д.

Компоненты мембран асимметричны

фосфолипиды распределены асимметрично между внутренним и наружным монослоями цитоплазматической мембраны:

в наружном монослое отсутствует фосфатидилсерин и фосфатидилэтаноламин. Асимметрия поддерживается особым АТФ-зависимым ферментом, переносящим аминофосфолипиды снаружи внутрь.

при повреждении мембраны это свойство утрачивается и служит сигналом для фагоцитарных клеток.

В мембранах содержатся липиды трех классов: фосфолипиды,

холестерин и гликолипиды.

Наиболее важная группа, фосфолипиды, включает фосфатидилхолин (лецитин), фосфатидилэтаноламин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозит и сфингомиелин.

Холестерин присутствует во внутриклеточных мембранах животных клеток (за исключением внутренней мембраны митохондрий).

Гликолипиды входят в состав многих мембран (например, во внешний слой плазматических мембран). В состав гликолипидов входят углеводные функциональные группы.

Нарушение метаболизма сфинголипидов (пример)

Болезнь Тея — Сакса —наследственное заболевание нервной системы. Названо в честь британского офтальмолога Уоррена Тея (англ.

Warren Tay, 1843—1927), и американского невролога Бернарда Сакса (англ. Bernard Sachs,

1858—1944).

Вызывается мутацией гена HEXA, ответственного за синтез фермента гексозоаминидазы A — фермента, принимающего участие в метаболизме ганглиозидов

. В результате, ганглиозиды накапливаются в нервных клетках, нарушая их работу. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу наследования.

Новорожденные с данным заболеванием развиваются нормально в первые месяцы жизни.

В возрасте около полугода возникает регресс в психическом и физическом развитии. Ребенок теряет зрение, слух, способность глотать. Появляются судороги. Мышцы атрофируются и наступает паралич. Заканчивается летальным исходом в возрасте до 4 лет. Существует редкая форма позднего проявления болезни, когда синдромы появляются в возрасте 20-30 лет

Для Болезни Тея—Сакса характерно

наличие красного

пятна,

расположенного на

сетчатке напротив зрачка. Это пятно

можно увидеть с

помощью

офтальмоскопа.

Некоторые токсины (холера, столбняк)

способны вступать во взаимодействие с ганглиозидами мембран, пространственно или химически блокируя функции рецепторов.

Повреждение мембраны

Хлорированные углеводороды могут приводить к фрагментации мембран

адсорбция холестерола может привести к изменению текучих свойств мембраны, что скажется на скорости диффузии кислорода, метаболизме, клеточной дифференцировки

частицы, проникшие в клетку путем

эндоцитоза, могут быть первым звеном патологического процесса – асбестоза, силикоза

Нарушения мембраны могут быть обусловлены

свободно-радикальным (перекисным) окислением ненасыщенных жирных кислот в мембранных фосфолипидах.

- действием мембранных фосфолипаз

- механическим, осмотическим растяжениеМ мембраны

- связыванием белков мембранной поверхности или изменение конформации белков

дефектами липидного состава мембраны

снижением электрической прочности мембраны, (пробой собственным электрическим током).