Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
лекции_1 / Патофизиология клетки..ppt
Скачиваний:
279
Добавлен:
01.04.2015
Размер:
1.48 Mб
Скачать

Коннексины

интегральные мембранные

белки

образуют в мембранах контактирующих клеток сквозные непрерывные каналы, проходящие сразу через две мембраны в зоне щелевых контактов. Служат для взаимного обмена веществами между этими клетками. Через коннексоны передаются электрические сигналы, аминокислоты и небольшие молекулы управляющих веществ: цАМФ, InsP3, аденозин, АДФ и АТФ.

Патология коннексинов

Соматические мутации в гене, кодирующем gap-junction protein connexin 40 (GJA5), миокардиальный белок, участвующий в координации электрической деятельности предсердий, могут в некоторых случаях служить причиной идиопатической фибрилляции предсердий, предполагают канадские ученые

Патология коннексинов

КОННЕКСиН-26.

Ген коннексина-26 находится на 13-й хромосоме. Делеционная мутация гена приводит к полному отсутствию этого коннексина, что выражается в рецессивной форме сенсориневральной

(поражение чувствительного нерва) глухоты.

Обеспечивают передачу информации

Через поверхностные клеточные рецепторы

Через интернализацию сигнала (рецептор-лиганд, инсулин)

Перенос к внутриклеточным рецепторам (стероидные гормоны)

Клеточные мембранные антигены используются иммунной системой для разделения клеток на «свой»

Антигеныи «чужой»гистосовместимости

Антигены групп крови

Модель мембраны эритроцита со встроенными молекулами групп крови разных систем. Таких систем на сегодняшний день известно 25 (АВ0, резус, Кромер, Диего, Даффи, MNS, Льюис и т.п.), и они включают в себя более 300 различных антигенов

Три важных принципа строения мембраны

Мембраны не однородны

Многие компоненты мембран находятся в непрерывном движении

Компоненты мембран асимметричны

Липиды и белки формируют

подвижную мозаичную мембрану.

- молекулы липидов могут перемещаться

параллельно поверхности мембраны, определяя текучие ее текучие свойства,

-могут выходить из одного слоя

-перемещаться в другой (феномен флип- флоп)

-могут ориентироваться под углом к поверхности мембраны (1200).

Текучие свойства мембраны определяются

составом мембраны, так ненасыщенные жирные кислоты повышают текучесть

холестерол ограничивает подвижность соседних молекул, что приводит к образованию зон с высокой и низкой текучестью.