
- •Патофизиология клетки.
- •Рудольф Вирхов — основатель целлюлярной (клеточной) патологии
- •Основной постулат труда Р.Вирхова -
- •Причины повреждения клеток
- •Химические факторы
- •Биологические факторы
- •И другие факторы повреждения
- •Реакция клеток на повреждение
- •Изменение метаболизма
- •Нарушение
- •Вывод: повреждение клетки - это нарушение клеточного обмена веществ, внутриклеточного
- •Повреждени
- •Основные механизмы острого летального повреждения
- •Специфическое
- •Неспецифическое
- •-Внутриклеточный ацидоз
- •Строение
- •Основные функции мембран
- •Перенос веществ через мембраны
- •Аквапорины
- •аквапорин
- •Функции аквапоринов
- •Патология аквапоринов
- •Патология
- •Перенос веществ через мембраны
- •Облегченная диффузия
- •Связывание вещества белком-
- •Переносчики глюкозы — интегральные гликопротеины.
- •Перенос веществ через мембраны
- •Выделяют 4 типа ионных каналов.
- •Потенциалзависимый ионный канал.
- •Механочувствитель ный ионный канал
- •Активность разных каналов может изменяться
- •В других случаях
- •Обеспечивают межклеточную
- •Группа ученых университета
- •Их возраст может превышать 30 лет – однако даже у самых «взрослых» особей
- •Коннексии́ны— «двойные» поры,
- •Коннексины —
- •Патология коннексинов
- •Патология коннексинов
- •Обеспечивают передачу информации
- •Клеточные мембранные антигены используются иммунной системой для разделения клеток на «свой»
- •Антигены групп крови
- •Три важных принципа строения мембраны
- •Липиды и белки формируют
- •Текучие свойства мембраны определяются
- •От текучести мембраны
- •Компоненты мембран асимметричны
- •В мембранах содержатся липиды трех классов: фосфолипиды,
- •Нарушение метаболизма сфинголипидов (пример)
- •Новорожденные с данным заболеванием развиваются нормально в первые месяцы жизни.
- •Для Болезни Тея—Сакса характерно
- •Некоторые токсины (холера, столбняк)
- •Повреждение мембраны
- •Нарушения мембраны могут быть обусловлены
- •Следствием активации СРО:
- •Увеличение проницаемости мембраны клетки и выключение насосов
- •Исходы
- •Когда в делящихся клетках регенерирующих тканей накапливаются необратимые повреждения
- •Зачем клетка погибает
- •Следствия накопления повреждений в клетке
- •Стимулы способствующие переходу клетки в состояние покоя –
- •Теломеры (от др.-греч. τέλος — конец и
- •Аутофагия – самопоедание
- •Апоптоз-
- •Апоптоз
- •Апаптоз завершается фагоцитозом клеточных фрагментов.
- •Усиление апоптоза
- •Ослабление апоптоза
- •Программа апоптоза включается
- •Сенсором
- •Мутации гена р53 приводят к заболеваниям, например,
- •Программу апоптоза запускает
- •Информационный сигнал
- •Ура! Кино

Коннексины —
интегральные мембранные
белки
образуют в мембранах контактирующих клеток сквозные непрерывные каналы, проходящие сразу через две мембраны в зоне щелевых контактов. Служат для взаимного обмена веществами между этими клетками. Через коннексоны передаются электрические сигналы, аминокислоты и небольшие молекулы управляющих веществ: цАМФ, InsP3, аденозин, АДФ и АТФ.

Патология коннексинов
Соматические мутации в гене, кодирующем gap-junction protein connexin 40 (GJA5), миокардиальный белок, участвующий в координации электрической деятельности предсердий, могут в некоторых случаях служить причиной идиопатической фибрилляции предсердий, предполагают канадские ученые

Патология коннексинов
КОННЕКСиН-26.
Ген коннексина-26 находится на 13-й хромосоме. Делеционная мутация гена приводит к полному отсутствию этого коннексина, что выражается в рецессивной форме сенсориневральной
(поражение чувствительного нерва) глухоты.

Обеспечивают передачу информации
Через поверхностные клеточные рецепторы
Через интернализацию сигнала (рецептор-лиганд, инсулин)
Перенос к внутриклеточным рецепторам (стероидные гормоны)


Клеточные мембранные антигены используются иммунной системой для разделения клеток на «свой»
Антигеныи «чужой»гистосовместимости

Антигены групп крови
Модель мембраны эритроцита со встроенными молекулами групп крови разных систем. Таких систем на сегодняшний день известно 25 (АВ0, резус, Кромер, Диего, Даффи, MNS, Льюис и т.п.), и они включают в себя более 300 различных антигенов

Три важных принципа строения мембраны
Мембраны не однородны
Многие компоненты мембран находятся в непрерывном движении
Компоненты мембран асимметричны

Липиды и белки формируют
подвижную мозаичную мембрану.
- молекулы липидов могут перемещаться
параллельно поверхности мембраны, определяя текучие ее текучие свойства,
-могут выходить из одного слоя
-перемещаться в другой (феномен флип- флоп)
-могут ориентироваться под углом к поверхности мембраны (1200).

Текучие свойства мембраны 
определяются
составом мембраны, так ненасыщенные жирные кислоты повышают текучесть
холестерол ограничивает подвижность соседних молекул, что приводит к образованию зон с высокой и низкой текучестью.