Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
патфиз lektsii / Патофизиология клетки..ppt
Скачиваний:
101
Добавлен:
01.04.2015
Размер:
1.48 Mб
Скачать

Аквапорины

избирательно пропускают молекулы воды, позволяя ей поступать в клетку и покидать ее, в то же время препятствуя протоку ионов и других растворимых веществ.

За открытие аквапоринов Питер Эгр получил в 2003 году Нобелевскую премию по химии, совместно с Родриком Маккинноном, удостоившимся награды за изучение структуры и механизмов работы калиевых каналов

аквапорин

Питер Эгр

Функции аквапоринов

Аквапорин - 1 в эритроцитах способствует регидратации

эритроцитов, обезвоженных в гипертонической среде капилляров мозговой части почки: в почке обеспечивает

способность почки концентрировать мочу: в глазу

обеспечивает гомеостаз внутриглазной жидкости.

Аквапорин - 2 — активность этого канала регулирует

антидиуретический гормон, увеличивая реабсорбцию воды

из просвета трубочек в межклеточное пространство.

Аквапорин - 4 экспрессируется в клетках эпендимной выстилки сосудистого сплетения желудочков и

водопровода мозга, в синтезирующих вазопрессин нейросекреторных нейронах гипоталамуса. Этот канал

расценивают как осморецептор.

Аквапорин-5: принимает участие в формировании слезной

жидкости, слюны, секретов желез воздухоносных путей.

Патология аквапоринов

Болезнь Девика (БД, оптический нейромиелит) — одновременное или последовательное развитие неврита зрительных нервов и поперечного миелита — описана

французским врачом E. Devic в 1894 г. При БД имеет высокий титр антител к аквапорину4.

По данным S. Hinson et al., аквапорин4 входит в состав мембраны макромолекулярного комплекса астроцитов. Его поражение вызывает открытие водных каналов, что приводит к потере внутриклеточного Na+ и попаданию в клетку глутамата, что вызывает ее апоптоз.

Патология

аквапоринов

С возрастом, а также под воздействием ультрафиолета количество аквапоринов в клетках кожи сокращается. Объем поступающей в клетки воды снижается, и

происходит обезвоживание кожи. От целостности и количества аквапоринов также во многом зависят упругость и эластичность кожи, в эпидермисе нет кровеносных сосудов и все питательные вещества поступают в клетку только с водой.

Перенос веществ через мембраны

Трансмембранный транспорт мелких молекул

-диффузия (пассивная, облегченная)

-активный транспорт

-.

 

мембра

 

Внешнее

на

Внутреннее

пространство

 

пространств

 

 

о

Простая диффузия (СО2, мочевина)

 

к

 

Облегченная диффузия(аминокислоты,

моносахара)

 

 

 

АТФ

 

Активный транспорт – против градиента

концентрации (К, Na)

 

Облегченная диффузия

Канал всегда открыт, вещество проходит по градиенту концентрации или электрохимическому градиенту

Связывание вещества белком-

переносчиком специфично

и может быть конкурентно ингибировано

этот процесс может быть лимитирован насыщением белка носителя (например при переносе железа в желудочно-кишечном тракте)

Переносчики глюкозы — интегральные гликопротеины.

Известно 6 кодируемых генами GLUT - трансмембранных переносчиков глюкозы из внеклеточной среды.

Точечная мутация гена GLUT - 2 — одна из причин развития инсулиннезависимого диабета.