биохимия / mal_G_1_sut

ЗАДАЧА № 3. Мальчик Г.,1 сут. жизни, находится в родильном доме. Из анамнеза матери 25 лет, она имеет А(II) Rh- отр. группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась мед. абортом при сроке 9 недель, осложнений не было.
1/ DS :ГБН. С большой вероятн - несовместимость по Rh фактору. 2/ уровень Б. Пуповинной крови в норме =26-34 мкмоль/л, а у ребёнка 105 мкмоль/л - является абсолютным показанием к ЗПК.
3/ надо определить группу крови и Rh принадлежность ребёнка.
4/ в общем анализе крови можно ожидать - анемию, ретикулоцитоз.
5/ на УЗИ - увеличение печени и селизёнки, снижение их эхогенности,
6/ Патогенез: скорее всего, предыдущая беременность была Rh+ плодом, в результате чего произошла сенсибилизация Rh- крови матери D-антигеном Rh+ плода. И настоящая беременность судя по клинике тоже Rh+ плодом и к его Эр. в крови матери вырабатываются АТ класса IgG которые проникая через плаценту вызывают гемолиз Эр. Ребёнка (для переливания группу кр-и ребёнка Rh).1.Повышенным образованием Б.(N-в пуповинной крови-26-34 мкмоль/л)145 мкмоль/кг./сут. в следствии : а) укороченной продолжительности жизни Эр.из-за преобладания Эр.с фетальным гемоглобином; б) выраженного неэффективного эритропоэза; в) увеличенного образования Б.в катоболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобина, печеночный цитохром и др.) 2.Пониженной функциональной способностью печени, проявляющейся:а) сниженном захвате НБ.гепатоцитами,б) низкой способностью к глюкуранированию Б.из-за низкой активности глюкуранилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы в основном по причине угнетения их гормонами матери, в) сниженной способности к экскреции Б.из гепатоцита 3.Повышенным по-ступлением НБ.из кишечника в кровь в связи: а) высокой активностью В-глюкуронидазы в стенке кишечника, б) поступлением части крови от кишечника через Аранцев проток в нижнюю полую вену, минуя печень, т.е.нарушением гепатоэнтерогенной циркуляции Б. в) стерильностью кишечника и слабой ребукцией желчных пегментов.
9|
10| Ребёнку показано проведение ЗПК (т.к. абсолютным показанием является уровень Б. в пуповинной выше 60 мкмоль/л, а у ребёнка 105 мкмоль/л) нужна Rh- одногрупная кровь в количестве 170-180 мл/кг, перед проведением ЗПК отсасывают желудочное содержимое; начинают процедуру с выведения 30-40 мл (у недоношенных 20 мл) крови ребёнка; количество ввелённой крови должно быть на 50 мл больше выведенной (при полицитемии вливают столько же сколько выводят); операция должна проводиться медленно 3-4 мл в 1 мин. чередованием выведения и введения по 20 мл крови (у недоношенных 10мл) с длительностью всей операции не менее 2 ч.,на каждые 100мл крови надо ввести 1мл 10% р-р.кальция глюканата, определить уровень Б. до ЗПК и после его проведения. После операции необходимы анализы мочи, а через 1-2 часа необходимо определить уровень глюкозы. 2. Фототерапию. 3. Фенобарбитал 3-4 мг/кг на 5 дней. 4. кормить адаптированными молочными смесями до получения отрицательного титра АТ в груд-м молоке.
12/ осложнения-билирубиновая интоксикация, билирубин-я. Энцефалопатия.
13/ после мед. аборта ввести анти-D-глобулин 200-250 мкг в течение 24-72 ч после операции.
14/
15/ Невропатолог, педиатр, .