OTVETY / 30

ПОРАЖЕНИЕ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ Гиперплазия почти всегда двусторонняя,

аденома и первичная карцинома - односторонние.

Клиника зависит от гиперпродукции того или иного гормона Специфические клинические синдромы, определяемые соответствующим гормоном. 1. Синдром Кушинга (гиперпродукция кортизола). 2. Синдром Конна (гиперпродукция альдостерона). 3. Вирилизирующие опухоли (андростеромы). 4. Феминизирующие опухоли. На практике часты сочетания.

СИНДРОМ КУШИНГА - первичный гиперкортицизм

Морфологически обусловлен: функционально активными доброкачественными и злокачественными опухолями коры, микро- и макроузелковой первичной гиперплазией коры. Клиника.

• Туловищное (центральное) ожирение: избирательное ожирение на лице (лунообразное), шее в области 7-го шейного позвонка (бизоний горб), молочных желез и туловища (надключичные жировые подушки) при тонких конечностях.

• Артериальная гипертензия (возникает в результате сосудистых эффектов кортизола).

• Вторичный сахарный диабет у 20% (повышенный глюконеогенез в печени и снижение утилизации глюкозы).

• Олигоменорея, гирсутизм, акне за счет гиперпродукции андрогенов надпочечниками.

• Стрии (полосы различной длины и окраски) живота, подмышечные областей, плечевого пояса, бедер, ягодиц.

СИНДРОМ КОННА - первичный альдостеронизм. Этиология. Чаще аденома надпочечников (60%), которая выявляется у 2% больных с артериальной гипертензией.

Этиопатогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах.

Клиника. Внешне больные не изменены. полиурия, никтурия и полидипсия, а также неврологические симптомы (периодические эпизоды мышечной слабости или параличи, спонтанные судороги). Склонность к инсультам. .

1. ВИРИЛИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ Клиника зависит от возраста. У девочек - раннее появление волос на лице и лобке, увеличение клитора, отсутствие увеличения молочных желёз, нарушения менструального цикла до аменореи.

Ускоренный рост организма.

У мальчиков преждевременное половое созревание, психическое развитие отстаёт от физического.

2. ФЕМИНИЗИРУЮЩИЕ ОПУХОЛИ. Опухоли, секретирующие эстрогены, редки и чаще в детском возрасте. Как правило, у мальчиков и мужчин. У женщин не описаны. Клинические проявления: гинекомастия, уменьшение роста волос на лице, развивается атрофия яичек, снижается потенция. У девочек - преждевременное половое созревание.

1. ПОРАЖЕНИЕ МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА НАДПОЧЕЧНИКОВ. ФЕОХРОМОЦИТОМА - опухоль, происходящая из клеток хромаффинной ткани и секретирующая катехоламины: дофамин, норадреналин, адреналин

2. Клиника. Для феохромоцитомы характерны:

• кризовое течение артериальной гипертензии с высокими цифрами АД (более 200 мм Нg);

• самокупируемые кратковременные гипертонические кризы;

• связь кризов с употреблением определенных продуктов питания (сыр, красное вино, цитрусовые, шоколад, горчица) или медикаментов (аэрозоли или капли от насморка с эфедрином и другими симпатомиметиками, клофелин, ангидепрессанты, сульпирид, метоклопрамид, налоксан, бета-адреноблокаторы);

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ПАТОЛОГИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ. Абсолютным показанием к операции при наличии образований надпочечников являются:

1) выраженность и прогрессирование клинического синдрома и

2) подозрение на злокачественный характер опухоли (быстрое прогрессирование, значительные размеры образования). Объем операции типичен - адреналэктомия. Небольшие гормональнонеактивные аденомы надпочечников требуют наблюдения, чтобы не пропустить ускорения их роста и начала функционирования. Больных с опухолями неясного генеза нужно обследовать каждые 3 месяца.

- Перспективна пункционная биопсия для исключения карцином. Сегодня существуют три способа адреналэктомии:

1) классический (торакофренолюмботомия),

2) лапароскопическая адреналэктомия,

3) а также методика минидоступной адреналэктомии, выполняемая из разреза 4-5 см, являющаяся нашим приоритетом (Ю. Т. Цуканов, А. Ю. Цуканов, 1998). При последней существенно снижается травматизм вмешательства, так как манипуляции ведутся локально и исключительно в забрюшинном пространстве. ---------При атрофии второго надпочечника больные в послеоперационном периоде будут нуждаться в заместительной терапии кортизолом. Адреналэктомии при феохромоцитоме - наиболее сложный раздел эндокринной хирургии. Летальность 3%. Повышенный риск операций за счет резких колебаний АД и связи с этим расстройств мозгового и коронарного кровообращения, сердечно-сосудистой недостаточности, гиповолемии, нарушений сердечного ритма. Течение послеоперационного периода благоприятно при удалении опухоли и наоборот (кризы).