OTVETY / 78
.docxОколо половины всех ВПС составляют пороки с переполнением МКК.
Переполнение МКК ведет к развитию ЛГ, которая вызывается пассивными и активными факторами. Действие пассивных факторов (гиперволемия) приводит лишь к развитию умеренной ЛГ, когда среднее давление в ЛЛ не превышает 50-55 мм рт. Ст
Патофизиология ЛГ при некоторых ВПС
При больших размерах Деф Меж Жел Перег, равных диаметру устья аорты, ЛГ существует с рождения. Она является составной частью гемодинамики [7], так как оказывает воздействие гидродинамический фактор передачи давления непосредственно с ЛЖ на ПЖ. В патогенезе Л Г при ДМЖП играют роль многие факторы, основными из которых являются гиперволемия МКК и легочно-сосудистое сопротивление (схема I).
Патогенез легочной гипертензии при дефекте межжелудочковой перегородки………расскажу..
Определенное значение при развитии ЛГ могут иметь воспалительные процессы в легких. У больных с ВПС, перенесших частые пневмонии, ОРЗ, чаще развивается ЛГ
Однако не всегда при большом а/в сбросе крови развивается ЛГ. По-видимому, необходимо учитывать индивидуальные факторы, реактивность организма, деятельность симпатико-адреналовой системы, воздействие многих нервных и гуморальных факторов.
До настоящего времени о патогенезе Л Г у больных с ДМПП нет полной ясности. Выраженная гиперволемия МКК ведет лишь к незначительному повышению давления в ЛА (до 40-45 мм рт. ст.). Дальнейшее повышение давления в МКК происходит параллельно развитию склероза легочных сосудов. По-видимому, в развитии склеротической формы ЛГ имеют значение несколько факторов (схема 2). Этот процесс может быть результатом «износа» легочных сосудов вследствие длительного существования высокого легочного кровотока. Помимо частых респираторных инфекций важное место отводится тромбоэмболии легочных сосудов, которая редко встречается в первые две декады жизни и учащается в третьей [38]. Определенное значение придается рефлекторному спазму легочных сосудов, возникающему в ответ на длительную гиперволемию МКК.
Схема 2. Патогенез легочной гипертензии при дефекте межпредсердной перегородки.
При ДМПП не наблюдается повышения давления в ЛП, отсутствует влияние гидродинамического фактора передачи давления. Все это приводит к тому, что при одинаковой величине сброса крови ЛГ при ДМЖП и ОАП развивается чаще, чем при ДМПП. Выражено и различие во времени возникновения ЛГ.
Рентгенологически легочный рисунок усилен в прикорневых зонах и обеднен по периферии. Апевризматически выбухает дуга ЛА, ветви её расширены. Видны «ампутированные» сосуды третьего-четвертого порядка. Легочные вены сужены. При ДМПП они расширены, возможно, за счет переполнения венозного русла через обходные анастомозы. Сердце увеличено незначительно за счет ПЖ. Амплитуда пульсации ЛА превышает амплитуду пульсации аорты. Выражена усиленная и расширенная пульсация корней. При катетеризации правых отделов сердца давление в ЛА приближается к системному. Резко возрастает диастолическое давление в ЛА, ОЛС более 60% от системного, а/в сброс крови резко уменьшается (менее 40% МО МКК) вплоть до перекрестного. Снижается МО БКК как результат слабости миокарда. У ряда больных повышается конечно-диастолическое давление в ПЖ и среднее давление в ПП. С уменьшением легочного кровотока перегрузка ЛП уменьшается, «легочно-капиллярное» давление становится нормальным. Снижается нагрузка и работа ЛЖ, остаётся высокой работа ПЖ. 4-я гемодинамическая группа объединяет больных с а/в сбросом крови. Состояние этих больных тяжелое. Они жалуются на одышку при малейшей физической нагрузке, утомляемость, частые боли в области сердца. Выражены постоянный цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек, нарастающий со временем по своей интенсивности, симптом «часовых стекол и барабанных палочек». При ОАП с явлениями в-а сброса крови цианоз может распространяться лишь на нижнюю половину туловища, и характерный симптом «барабанных палочек» положителен только на пальцах стоп. Это объясняется сбросом крови через проток из ЛА в нисходящую аорту. Отчетливо определяются «сердечный горб» и пульсация слева от грудины за счет гипертрофии ПЖ. Аускультация дает скудную информацию: I тон усилен, II тон акцентирован, иногда с «металлическим» оттенком. На ФКГ он большой, нерасщепленный. Систолический шум очень нежный, слабый, иногда отсутствует или выслушивается протодиастолический шум Грехема Стилла. На ЭКГ - нравограмма, изолированная гипертрофия правого желудочка. Рентгенологически выражены признаки эмфиземы легких. Легочный рисунок резко обеднен по периферии, положителен симптОхМ «обрубленного» легочного рисунка. Ствол ЛА аневризматически выбухает, ветви ее резко расширены. Сердце не увеличено. Диагностируется «парадоксальное» уменьшение размеров его в связи с поворотом сердца по оси влево и кзади вследствие значительной гипертрофии ПЖ. Лишь в поздних стадиях при развитии сердечной недостаточности миогенпая дилатация ведет к значительному увеличению размеров сердца. Отмечается усиленная и расширенная пульсация корней легких. Во время катетеризации правых отделов сердца регистрируется давление в ЛА, равное или превышающее системное. ОЛС часто выше периферического. Насыщение артериальной крови кислородом снижено (табл. 2).
Легочно-гипертонические кризы в хирургии ВПС
Дети с ВПС и увеличенным легочным кровотоком могут погибнуть в ближайшем послеоперационном периоде, несмотря на адекватно выполненную коррекцию порока.
С учетом возможности развития подобного осложнения существует ряд положений но особенностям ведения ближайшего послеоперационного периода: 1. Использование повышенного содержания 02 в дыхательной смеси для поддержания S02 около 100%, Р02 свыше 120 mm Hg и РС02 около 30 mm Hg. 2. Рутинное использование миорелаксаитов в течение первых 12 ч после операции. 3. Анестезия фентапилом в виде непрерывной инфузии в дозе от 4 до 8 мкг/кг/ч. 4. Препаратом выбора для инотропной поддержки является допамин. При дозе, превышающей 5 мкг/кг/мии, следует добавить изопротеренол. 5. Контроль КЩР с поддержанием РН более 7,4 и с положительным BE. 6. Контроль О ЦК с поддержанием ЦВД не ниже 8 mm Hg. 7. Среди легочных вазодилататоров препаратом выбора является оксид азота (NO) с подбором эффективной дозы, но не превышающей 60 ррт. Ингаляцию NO осуществлять под контролем содержания метгемоглобина.