ответы на экз билеты беха / билет 44

Билет 44

1. Фенилаланин - незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется её бензольное кольцо. Тирозин - условно заменимая аминокислота, поскольку образуется из фенилаланина.

Превращение фенилаланина в тирозин прежде всего необходимо для удаления избытка фенилаланина, так как высокие концентрации его токсичны для клеток. Образование тирозина не имеет большого значения, так как недостатка этой аминокислоты в клетках практически не бывает.

2. Ключевые метаболиты- вещества,на которых происходит переключение с одного вида обмена на другой.

Регуляция обменных процессов на клеточном уровне.

Основой жизнедеятельности всех систем, как на молекулярном и клеточном уровне, так и на уровне тканей, органов и всего организма является обмен веществ и энергии. Именно данный процесс – один из специфических признаков живой материи.

Сложная сеть реакций, протекающих в клетке, тонко регулируется и координируется. Существует несколько способов регуляции метаболических процессов.

1.Аллостерические взаимодействия. При аллостерической модуляции регуляторный фермент имеет в своей структуре один или несколько аллостерических центров, способных высоко избирательно взаимодействовать с низкомолекулярными соединениями аллостерическими модуляторами. В результате этого взаимодействия изменяется конформация белка-фермента, в том числе несколько изменяется и структура активного центра, что сопровождается изменением эффективности катализа. Если каталитическая активность фермента при этом возрастает, мы имеем дело с аллостерической активацией; если же активность фермента падает, то речь идет об аллостерическом ингибировании. Связывание аллостерического модулятора с аллостерическим центром фермента идет за счет слабых взаимодействий, поэтому оно легко обратимо.

В качестве аллостерических модуляторов в клетке выступают обычно промежуточные метаболиты или конечные продукты того или иного метаболического пути. Так регулируются в клетках, например, метаболические пути, отвечающие за синтез пуриновых или пиримидиновых нуклеотидов.

В качестве второго варианта аллостерической регуляции можно привести механизм активации предшественников. В этом случае один из промежуточных метаболитов, образующихся в начале метаболического пути, выступает в качестве аллостерического активатора того или иного фермента, катализирующего одну из конечных реакции того же самого метаболического пути:…. Примером может служить активация пируваткиназы фруктозо-1,6-бисфосфатом в метаболическом пути окислительного распада глюкозы.

Существует множество примеров сопряженной аллостерической модуляции, когда в качестве аллостерического модулятора выступает соединение, образующееся в другом метаболическом пути. Так, накопление в клетке АТФ, основное количество которой образуется в ходе окислительного фосфорилирования в цепи дыхательных ферментов, угнетает по аллостерическому механизму активность фосфоруктокиназы фермента гликолиза, угнетает активность глутаматдегидрогеназы фермента из системы трансдезаминирования, угнетает активность изоцитратдегидрогеназы фермента цикла Кребса.

2. Ковалентная модификация. Некоторые регуляторные ферменты контролируются не только аллостерически, но и с помощью ковалентной модификации.

Ковалентная модификация ключевых ферментов метаболизма - заключительная стадия каскада реакций, усиливающего сигнал. Благодаря этому метаболический путь может быстро включаться и выключаться под действием очень слабых сигналов, как это показано на примере стимулирующего влияния адреналина на расщепление гликогена.

3. Концентрации ферментов. Количество ферментов, равно как и их активность, регулируется. Скорости синтеза и деградации некоторых регуляторных ферментов регулируются гормональными факторами.

4. Компартментация. Общая картина метаболизма в разных пространственно разграниченных участках (компартментах) эукариотических клеток сильно различается. Гликолиз, пентозофосфатный путь и синтез жирных кислот происходят в цитозоле, а окисление жирных кислот, цикл трикарбоновых кислот и окислительное фосфорилирование - в митохондриях. Некоторые процессы, например глюконеогенез и синтез мочевины, зависят от взаимодействия реакций, протекающих в обоих компартментах. Судьба некоторых молекул определяется тем, где они находятся-в цитозоле или в митохондриях. Это делает возможным регуляцию их потока через внутреннюю митохондриальную мембрану. Например, жирные кислоты, будучи перенесенными в митохондрии, быстро расщепляются, тогда как в цитоплазме они этери-фицируются или выделяются во внеклеточное пространство. Напомним, что жирные кислоты с длинной цепью переносятся внутрь митохондриального матрикс.а в виде эфиров карнитина - переносчика, благодаря которому эти молекулы оказываются способными проходить сквозь внутреннюю митохондриальную мембрану.

5.Метаболическая специализация органов. У высших эукариот регуляция более эффективна, поскольку на нее большое влияние оказывает наличие органов со специфической метаболической регуляцией.

3. Ребенок 1,5 месяца, жалобы на понос, рвоту, боли в животе, вздутие после кормления грудным или коровьим молоком. При осмотре: отставание в физическом развитии, плохая прибавка в весе, дистрофия, дисбактериоз. Поставьте диагноз и назначьте лечение.

Ответ:

Д.: лактазная не достаточность. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Причина: наследственный дефицит лактазы.

В основе заболевания - дефект ферментов, участвующих в гидролизе углеводов в кишечнике.

Нарушается всасывание продуктов переваривания углеводов в клетке слизистой оболочки

кишечника.

При обследовании: низкое содержание глюкозы в крови. Проба на толерантность к глюкозе -норма.

При нагрузке лактозой выявляют плоскую сахарную кривую, что свидетельствует о

недостаточной утилизации лактозы.

Нерасщепленные дисахариды или не всосавшиеся моносахариды вызывают осмотическую диарею. Эти невостребованные углеводы поступают в дистальные отделы кишечника, изменяя осмотическое давление содержимого кишечника. Кроме того оставшиеся в просвете кишечника углеводы частично подвергаются ферментативному расщеплению микроорганизмами с образованием органических кислот и газов. Все вместе приводит к притоку воды в кишечник, увеличивая объем кишечного содержимого, усилению перистальтики, спазмам и болям, а также метеоризму.

Лечение: лечебные диеты с пониж. молока или его отмена быстро приводят к улучшению общего состояния ребенка и ^ массы тела.