ответы на экз билеты беха / билет 16
.docxБилет 16
1. Хромопротеиды-сложные белки, содержащие окрашенные простетические (небелковые) группы. Наиболее обширную группу Х. составляют железосодержащие белки гемопротеиды, к которым относятся Цитохромы (переносчики электронов в процессах клеточного дыхания, при фотосинтезе, в системах гидроксилирования), некоторые ферменты (каталаза, пероксидаза), дыхательные пигменты (гемоглобин, миоглобин). Х. составляют ферменты, простетическая группа которых представлена рибофлавином, — Флавопротеиды (переносчики электронов; играют важную роль в окислительно-восстановительных реакциях во всех животных клетках). К Х. относится и зрительный пурпур (Родопсин) сетчатки глаза, содержащий в качестве хромофорной группы 11-цис-ретиналь.
Цитохромы — гемопротеиды, биологическая функция которых заключается в переносе электронов и осуществляется (в процессе тканевого дыхания) путем обратимого изменения валентности атомов железа, входящих в состав гема (см. Гемоглобин).
В зависимости от конфигурации простетической группы цитохромы делятся на четыре типа (каждый из которых в свою очередь содержит несколько видов цитохромов): цитохромы a, b, c, d. Соответствующие им простетические группы: железо-формил-порфирин (гем А или родственный ему гем с формильной боковой цепью); протогем (железо-протопорфирин); замещенный мезогем; железо-дигидропорфирин. Общепризнанным в настоящее время считается следующее расположение цитохромов в цепи переносчиков электронов:
b — c1 — с — а — а3 — О2.
Каталаза - фермент класса оксиредуктаз . Хромопротеид , состоит из четырех идентичных субъединиц с молекулярной массой 62000. Катализирует разложение H2O2 до воды и кислорода.
Пероксидаза-фермент, катализирующий восстановление перекиси водорода до воды с участием восстановителя–Н2А + Н2О2 —>? А + 2 Н20. П. обнаруживается наряду с каталазой у большинства аэробных организмов.
2. Сфинголипиды. Аминоспирт сфингозин, состоящий из 18 атомов углерода, содержит гидроксильные группы и аминогруппу. Сфингозин образует большую группу липидов, в которых жирная кислота связана с ним через аминогруппу. Продукт взаимодействия сфингозина и жирной кислоты называют "церамид".
Сфингомиелины. В результате присоединения к ОН-группе церамида фосфорной кислоты, связанной с холином, образуется сфингомиелин. Сфингомиелины - основные компоненты миелина и мембран клеток мозга и нервной ткани.
Гликолипиды. Церамиды - основа большой группы липидов – гликолипидов.Водород в гидроксильной группе церамида может быть замещён на разные углеводные фрагменты, что определяет принадлежность гликолипида к определённому классу. Гликолипиды находятся в основном в мембранах клеток нервной ткани. Названия "цереброзиды" и "ганглиозиды" указывают на ткани, откуда они впервые были выделены.
Цереброзиды. Цереброзиды имеют в своём составе моносахариды. Наиболее распространены цереброзиды, имеющие в своём составе галактозу (галактоцереброзид), реже - глюкозу (глюкоцереброзид).
Ганглиозиды - наиболее сложные по составу липиды. Они содержат несколько углеводных остатков, среди которых присутствует N-ацетилнейраминовая кислота.
3. Это галактоземия вызванная недостаточностью галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ). Заболевание проявляется очень рано, вскоре после рождения, как только ребенок начинает получать молоко. В крови, моче и тканях повышается концентрация галактозы и галактозо-1-фосфата. В тканях глаза (в хрусталике) галактоза восстанавливается альдоредуктазой с образованием галактитола (дульцита). Галактитол накапливается в стекловидном теле и связывает большое количество воды. Вследствие этого нарушается баланс электролитов, а чрезмерная гидратация хрусталика приводит к развитию катаракты в печени накапливается галактозо-1-фосфат в результате развивается гепатомегалия, жировая дистрофия. В почках также повышена концентрация галактитола и галактозо-1-фосфата, что влияет на их осуществляется ДНК-полимеразой- р, последняя межнуклеотидная связь образуется ДНК- лигазой.