документы / Неврология методички леч. фак. docj / Для студентов / практическое занятие № 020 ст

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО НЕВРОЛОГИИ, НЕЙРОХИРУРГИИ И МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

Дисциплина нервные болезни, нейрохирургия и медицинская генетика

Специальность – лечебное дело 060101

Форма обучения – очная

Клиническое практическое занятие № 20.

Тема: «Прогрессирующие мышечные дистрофии (Эрба, Ландузи-Дежерина, Дюшенна). Миотония».

Цели занятия:

1. Научиться выделять основные симптомы прогрессирующих мышечных дистрофий.

2. Познакомиться с основными формами миопатий.

3. Изучить принципы лечения. Познакомиться с методами клинико-генеалогического исследования.

4. Разобрать признаки и принципы терапии миотонии, научиться находить у пациентов симптомы миотонии.

Базисные знания: общая генетика, нормальная анатомия, нормальная физиология, общая неврология, фармакология

Учебная карта занятия:

Вопросы для экспресс-контроля исходного уровня знаний студентов (ответ по типу да/нет):

1. При миопатии Дюшенна развивается псевдогипертрофия мышц голени.

2. При миопатии Эрба характерно развитие утиной походки.

3. Первыми симптомами миопатии Ландузи-Дежерина является слабость и атрофия мышц лица.

4. Для миопатий не характерно повышение уровня КФК в крови.

5. При миотонии после удара молоточком по пораженным мышцам возникает углубление, окруженное валом возвышенной мышечной ткани, длящееся 10-20 секунд.

6. Для лечения миотонии может использоваться дифенин.

Студентам также может быть предложена ролевая игра, в которой один студент играет роль врача, а второй – пациента. Действие происходит «на приеме у врача», который, обладая необходимыми знаниями, должен опросить и осмотреть пациента, выставить синдромологический и топический диагноз и предположить характер заболевания. «Пациент» же, также владея материалом по теме занятия, должен предъявить жалобы и продемонстрировать характерные симптомы данной патологии.

Ситуационные задачи для итогового контроля:

Пациент N, 6-летний мальчик, проходит обследование в связи с легкой задержкой развития. У него имеются затруднения при подъеме по ступенькам, беге, снижение силы и выносливости при интенсивной физической нагрузке. У матери выявлено носительство делеции в гене дистрофина с 45 по 48 экзон. Два брата и сестра полностью здоровы, другие члены семьи аналогичных жалоб не имеют. При осмотре выявлены слабость проксимальных мышц, переваливающаяся походка, симптом «лестницы» при вставании, уплотнение ахилловых сухожилий и заметно гипертрофированные мышцы голеней. Уровень креатинкиназы сыворотки крови оказался в 50 раз выше нормы. Результаты биопсии мышц показали выраженное изменение размера мышечных волокон, некроз волокон, разрастание жировой и соединительной ткани.

Задание: поставьте диагноз, назначьте лечение.

Примерные вопросы для итогового контроля:

1. Назовите тип наследования при миопатии Эрба.

2. Назовите «миопатическую триаду» при ЭНМГ.

3. Назовите возраст начала мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина.

4. Концентрация какого медиатора повышается при миотонии?

Инструкция для студентов

1. В неврологическом отделении студенты под контролем ассистента курируют больных с разбираемой патологией.

2. Студенты должны показать на больных приёмы исследования, уметь выделить патологические симптомы, основной синдром, уметь поставить топический диагноз.

3. Студентам предлагаются для решение клинико-диагностические задачи по данной теме. Решение их обсуждается с комментариями преподавателя.

Вопросы для подготовки к занятию:

1. Типы наследования при миопатии Эрба, Дюшенна, Ландузи-Дежерина.

2. Клинические особенности каждой формы.

3. Принципы лечения и профилактики миопатий.

4. Тип наследования при миотонии.

5. В чем суть миотонического феномена?

6. Принципы терапии миотонии.

Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия:

1. На основании жалоб, анамнеза и осмотра больного заподозрить наследственный характер заболевания.

2. Составить родословную при этих заболеваниях.

3. Исследовать мышечный аппарат: выявить парезы, атрофии, исследовать функции отдельных мышц.

4. Знать принципы терапии.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Герасимова М.М. Нервные болезни: учебник для вузов.- Тверь: Триада, 2003.

2. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: учеб. пособие. - М.: МЕДпресс-информ, 2000-2004.

Дополнительная:

1. Бадалян Л.О. Детская неврология. - М. - 1998.

2. Ганеев К.Г. Клинические методы обследования нервной системы у детей первого года жизни: учеб. пособие . - Нижний Новгород : Изд-во НГМА, 2007.

3. Голубев В.Л. Неврологические синдромы: рук. для врачей. - М. : МЕДпресс-информ, 2007.

4. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии: учеб. пособие. - М.: МЕДпресс-информ, 2003.

5. Яхно Н.Н., Парфенов В.А. Общая неврология: учебное пособие.- М.: МИА, 2006.

6. Скоромец А.А. Нервные болезни: учеб. пособие. - М. : МЕДпресс-информ, 2005.

7. Петрухин А.С. Детская неврология. В 2 т.: учебник . - М.: ГЭОТАР, 2009.

8. Петрухин А.С. Неврология детского возраста: учебник.- М.: Медицина, 2004.

9. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. - Москва. – 1995.

10. Коллинз Р.Д. Диагностика нервных болезней. – М. – 1986.

11. Самойлов В.И. Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы. – С.-Пб. – 1997. (1-2 т.) Голубев, Вейн

12. Сандригайло Л.И. Анатомо-клинический атлас по неврологии. - М. - 1978.

Учебно-методическая литература

1. Методика обследования неврологического больного : пособие для студентов / под ред. Ю.С.Шамурова ; Челяб. гос. мед .акад.; Каф. нервных болезней. - Челябинск : Изд-во "ЧелГМА", 2011.

Разработчик методических рекомендаций по нервным болезням, нейрохирургии и медицинской генетике

А.В. Садырин

Методические рекомендации к практическим занятиям по нервным болезням, нейрохирургии и медицинской генетике рассмотрены и утверждены на заседании кафедры: протокол № 1 от ---

Заведующий кафедрой Ю.С. Шамуров