документы / Неврология методички леч. фак. docj / Для студентов / практическое занятие № 019 ст

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ К ПРАКТИЧЕСКИМ ЗАНЯТИЯМ ПО НЕВРОЛОГИИ, НЕЙРОХИРУРГИИ И МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

Дисциплина нервные болезни, нейрохирургия и медицинская генетика

Специальность – лечебное дело 060101

Форма обучения – очная

Клиническое практическое занятие № 19.

Тема: «Семейные формы атаксий. Болезнь Фридрейха. Аномалии и пороки развития нервной системы. Аномалия Киари. Сирингомиелия».

Цели занятия:

1. Познакомиться с семейными формами атаксий, болезнью Фридрейха.

2. Иметь представление об аномалиях и пороках развития нервной системы, перечислить

неблагоприятные факторы воздействия на плод, обладающие тератогенным действием. Иметь представление о критических периодах – периодах интенсивного формирования нервной системы, о дизэмбриогенетических стигмах.

3. Изучить аномалию Киари, причины, клинические проявления, принципы терапии.

4. Изучить основные формы и принципы терапии сирингомиелии.

Базисные знания: общая генетика, нормальная анатомия, нормальная физиология, общая неврология, фармакология.

Учебная карта занятия:

Вопросы для экспресс-контроля исходного уровня знаний студентов (ответ по типу да/нет):

1. Атаксия Фридрейха наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

2. При Атаксии Фридрейха атаксия имеет смешанный характер (мозжечковая и сенситивная).

3. Обычно аномалии развития ЦНС обнаруживаются в тех отделах мозга, которые связаны с головной и каудальной частями медуллярной трубки.

4. Порэнцефалия – наличие в мозге полостей, содержащих ликвор, соединяющихся с желудочком мозга или субарахноидальным пространством.

5. Клинические симптомы синдрома Арнольда-Киари выражаются в застойных явлениях на глазном дне, атаксии, бульбарных симптомах.

6. При сирингомиелии наблюдается проводниковый тип расстройств чувствительности.

Студентам также может быть предложена ролевая игра, в которой один студент играет роль врача, а второй – пациента. Действие происходит «на приеме у врача», который, обладая необходимыми знаниями, должен опросить и осмотреть пациента, выставить синдромологический и топический диагноз и предположить характер заболевания. «Пациент» же, также владея материалом по теме занятия, должен предъявить жалобы и продемонстрировать характерные симптомы данной патологии.

Ситуационные задачи для итогового контроля:

Больная 38 лет обратилась в клинику нервных болезней с жалобами на безболевые ранения пальцев кистей, длительно сохраняющиеся трофические нарушения, изменения цвета ногтей, их повышенную ломкость. Последние 1,5-2 года отмечается похудание мышц кистей, незначительная слабость в них. При осмотре: состояние удовлетворительное, черты дизрафического статуса в виде очень низкого роста, короткой шеи, добавочных шейных ребер, высокого твердого неба. В неврологическом статусе: общемозговой и менингеальной симптоматики нет. Со стороны черепных нервов без патологии. Снижение мышечной силы в кистях до 4.0 баллов. Карпора-диальный рефлекс снижен, D<S. Рефлексы с двухглавой и трехглавой мышц обычной живости, равномерные. Сегментарные нарушения поверхностной чувствительности на уровне С4~С₈. Нарушений глубокой чувствительности на руках не выявляется. На МРТ (Рис.) отмечается расширение центрального канала спинного мозга, уменьшение высоты межпозвонковьгх дисков на шейном уровне, уплощен шейный лордоз.

Рис.

Поставьте диагноз заболевания. Чем обусловлено наличие сегментарных нарушений поверхностной чувствительности? Назначьте лечение. Какие дополнительные методы могут быть рекомендованы для уточнения диагноза?

Примерные вопросы для итогового контроля:

1. Назовите тип расстройств чувствительности при сирингомиелии.

2. Назовите принципы терапии синдрома Арнольда-Киари.

3. Назовите возраст начала атаксии Фридрейха.

4. Перечислите симптомы дизрафического статуса.

Инструкция для студентов:

1. В неврологическом отделении студенты под контролем ассистента курируют больных с разбираемой патологией.

2. Студенты должны показать на больных приёмы исследования, уметь выделить патологические симптомы, основной синдром, уметь поставить топический диагноз.

3. Студентам предлагаются для решение клинико- диагностические задачи по данной теме. Решение их обсуждается с комментариями преподавателя.

Вопросы для подготовки к занятию:

1. Перечислите основные виды тератогенов.

2. Тип наследования и клинические проявления атаксии Фридрейха.

3. От каких факторов зависит распространение сирингомиелии?

4. Что такое сирингобульбия?

5. Что такое дизрафический статус?

6. Какие формы сирингомиелии выделяют в зависимости от поражения спинного мозга по поперечнику? По длиннику?

7. Основные положения гидродинамической теории Гарднера. Показания к оперативному вмешательству.

8. Формы наследования сирингомиелии.

Практические навыки, которыми должен овладеть студент по теме занятия:

1. На основании жалоб, анамнеза и осмотра больного заподозрить наследственный характер заболевания.

2. Составить родословную при этих заболеваниях.

3. Уметь выявлять дизэмбриогенетические стигмы.

4. Осмотр и выявление дизрафического статуса.

5. Исследование чувствительности, умение выявления диссоциированного расстройства чувствительности.

6. Выявление трофических и вегетативных нарушений кожи, ногтей, мышц, суставов.

7. Знать принципы терапии.

8. Выписать рецепты на препараты, необходимые для лечения больного с разбираемой патологией.

ЛИТЕРАТУРА:

Основная:

1. Герасимова М.М. Нервные болезни: учебник для вузов.- Тверь: Триада, 2003.

2. Триумфов, А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: учеб. пособие. - М.: МЕДпресс-информ, 2000-2004.

Дополнительная:

1. Бадалян Л.О. Детская неврология. - М. - 1998.

2. Ганеев К.Г. Клинические методы обследования нервной системы у детей первого года жизни: учеб. пособие . - Нижний Новгород : Изд-во НГМА, 2007.

3. Голубев В.Л. Неврологические синдромы: рук. для врачей. - М. : МЕДпресс-информ, 2007.

4. Скворцов И.А. Развитие нервной системы у детей в норме и патологии: учеб. пособие. - М.: МЕДпресс-информ, 2003.

5. Яхно Н.Н., Парфенов В.А. Общая неврология: учебное пособие.- М.: МИА, 2006.

6. Скоромец А.А. Нервные болезни: учеб. пособие. - М. : МЕДпресс-информ, 2005.

7. Петрухин А.С. Детская неврология. В 2 т.: учебник . - М.: ГЭОТАР, 2009.

8. Петрухин А.С. Неврология детского возраста: учебник.- М.: Медицина, 2004.

9. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. - Москва. – 1995.

10. Коллинз Р.Д. Диагностика нервных болезней. – М. – 1986.

11. Самойлов В.И. Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы. – С.-Пб. – 1997. (1-2 т.) Голубев, Вейн

12. Сандригайло Л.И. Анатомо-клинический атлас по неврологии. - М. - 1978.

Учебно-методическая литература

1. Методика обследования неврологического больного : пособие для студентов / под ред. Ю.С.Шамурова ; Челяб. гос. мед .акад.; Каф. нервных болезней. - Челябинск : Изд-во "ЧелГМА", 2011.

Разработчик методических рекомендаций по нервным болезням, нейрохирургии и медицинской генетике

А.В. Садырин

Методические рекомендации к практическим занятиям по нервным болезням, нейрохирургии и медицинской генетике рассмотрены и утверждены на заседании кафедры: протокол № 1 от ---

Заведующий кафедрой Ю.С. Шамуров