Кафедра внутренних болезней и ВПТ

Дисциплина внутренние болезни

Специальность 060103.65-педиатрия

Факультет педиатрический

Курс VСеместрX

Количество часов ____________ (час)

Методическая разработка практических занятий для студентов практическое занятые № тема: кардиомиопатии. Миокардиты

Цель занятия: Научить студента на основании подробно собранного анамнеза клинических симптомов, а также данных клинико - лабораторных, инструментальных методов обследования больного диагностировать кардиомиопатии (КМП), миокардиты. Студент должен уметь правильно поставить диагноз, определить тактику и лечение больного, комплекс профилактических мероприятий.

БАЗИСНЫЕ ЗНАНИЯ

Кафедра нормальной анатомии Кафедра нормальной физиологии

• Анатомо-физиологические особенности сердечно - сосудистой системы.

Кафедра патологической физиологии

~ Патофизиологические нарушения при кардиомиопатиях, миокардитах. Кафедра патологической анатомии

• Патологическая анатомия кардиомиопатии .

• Этнология, патогенез КМП.

• Патологическая анатомия миокардитов

• Этиология, патогенез миокардитов

Кафедра пропедевтики внутренних болезней

• Объективные методы исследования больных с заболеваниями органов сердечно - сосудистой системы.

• Лабораторная и инструментальная диагностика заболеваний органов сердечно - сосудистой системы.

Кафедра фармакологии

• Фармакология бета-адреноблокаторов, иАПФ, нитратов, антиагрегантов, антикоагулянтов, антагонистов кальция, статинов.

Вышеуказанные вопросы изучены ранее на следующих теоретических кафедрах:

• Кафедра нормальной анатомии

Привес М.Г. Анатомия человека-Спб: СПБМАПО, 2004.-720 с.

• Кафедра нормальной физиологии

Нормальная физиология человека: Учебник.-М., Медицина, 2005.-928 с.

• Кафедра патологической анатомии

Патологическая анатомия. В 2 т. / М.А. Пальцев, Н.М. Аничков.-М.: Медицина, 2001.-528 с.

• Кафедра патологической физиологии

Адо А.Д. Патологическая физиология.-М.: Триада, 2001.-574 с.

• Кафедра пропедевтики внутренних болезней

Гребенев А.Л. Пропедевтика внутренних болезней.-М.: Медицина, 2002.-592 с.

• Кафедра фармакологии

Харкевич Д.А. Фармакология.-М.: ГЭОТАР, 2005.-592 с.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЗАНЯТИЯ II МЕСТО ЕГО ПРОВЕДЕНИЯ

• Место занятия - учебная комната кафедры и начата терапевтического отделения.

• Время занятия - с 9:00 до 12:15.

МЕТОДИЧЕСКОЕ И МАТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОЕ ОСНАЩЕНИЕ

• Схемы, таблицы, рисунки, слайды по теме практического занятия.

• Больные с КМП, история болезни, амбулаторная карта.

• Больные с миокардитами, история болезни, амбулаторная карта

• Типовые задачи.

• Тестовые задания.

• Методическая разработка практических занятий дач студентов.

• Методическое пособие «Фармакотерапия внутренних болезней и их осложнений».

ХРОНОМЕТРАЖ ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ:

9:00 - 9:10 Тестовый контроль знаний студентов.

9:10 - 9:30 Обсуждение типовых ошибок.

9:30 - 9:50 Курация больньк.

9:50-10:00 Перерыв. 10:00 - 10:50 Доклад студентом тематического больного.

Обсуждение клинических, инструментальных: и лабораторных признаков заболевания. Обсуждение тактики лечения. Исходы болезни. Прогноз. 10:50 - 11:00 Перерыв 11:00 - 11:40 Осмотр тематических больных.

11:40 - 11:45 Перерыв.

11:45 - 12:15 Обсуждение осмотренных больных. Домашнее задание

СОДЕРЖАНИЕ ТЕМЫ «Кардиомиопатии».

КАРДИОМИОПАТИИ

ЭТО ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА, ПРИВОДЯЩИЕ К МИОКАРДИАЛЬНОЙ ДИСФУНКЦИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ КМП (ВОЗ, 1995)

1. Дилатационная

2. Гипертрофическая

3. Рестриктивная

4. Специфическая

• Дисметаболическая (диабетическая, алкогольная)

• Воспалительная

• Ишемическач

• Клапанная

5. Аритмогенная правожелудочковая КМП

6. Неклассифицируемая КМП (фиброэластоз, «губчатый» миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией. КМП при митохондриопатиях}

Ишемнческая КМП - дилатацня ЛЖ до степени, близкой к ДКМП с развитием тяжелой СН при множественном атеросклеротичееком поражении коронарных сосудов. Изолированные желудочковые аневризмы исключают ИКМП, при этом выраженность дилатации не соответствует степени стенозирования коронарных артерий.

Дилатационная КМП - поражение миокарда, характеризующееся расширением левого

желудочка или обоих желудочков сердца и нарушением сократительной функции

5-8 случаев на 100 тыс. населения.

Морфология: дилатация обоих желудочков, полость увеличена, но толщина свободной

стенки ЛЖ и перегородки в пределах нормы. Коронарные артерии интактны.

Этиология-.

1. Семейные, генетические факторы (аутосомно-доминантный тип наследования, аутосомно – рецессивное, Х – сцепленное наследование, ассоциация с HLA DR4, DRW4.

2. Вирусный миокардит и др. цитотоксические агенты. Аутоиммунный ответ, запускаемый аберрациями экспрессии HLA-Ar может вызвать и первичное повреждение и прогрессию заболевания. Частота выявления миокардита (доказана морфологически) у больных с ДКМП от 1- 67% в различных исследованиях.

3. Иммунные аномалии

4. Метаболические, энергетические и аномалии сократимости. Патогенез:

Вследствие систолической СН активируется ряд компенсаторных механизмов, направленных на усиление сердечной деятельности, поддержание АД, обеспечение перфузии жизненно важных органов:

—> Задержка почками Na и воды ведет к увеличению сократимости (закон Франка-Старлинта) —> Активация нервных и гуморальных механизмов активации способствует увеличению сердечного выброса (тахикардия, вызванная катехоламинами), задержке натрия и воды (альдостерон, антидиуретический гормон), поддержанию АД (ангиотензин) —> Гипертрофия миокарда ведет к уменьшению напряжения в стенке ЛЖ по мере ухудшения функции желудочков.

Указанные механизмы способствуют прогрессированию заболевания: задержка натрия и воды приводит к отекам, застою в легких, увеличению потребления кислорода миокардом. Активация нейроэндокринных механизмов увеличивает потребность миокарда в кислороде (тахикардия) и ОПСС (ангиотензин). Гипертрофия миокарда ведет к уменьшению податливости ЛЖ и диастолической дисфункции, что приводит к дальнейшему и неуклонному прогрессированию СН.

Клиника:

Заболевание манифестирует в возрасте 20-50 лет клиникой СН. Доминирует клиника ЛЖ СН.

Системные и легочные эмболии в 1,5 - 4% случаев.

Жалобы: одышка, сердцебиение, отеки, приступы сердечной астмы

Осмотр: расширение границ относительной сердечной тупости, верхушечный толчок разлитой,

смещен влево. При аускультации: Ш, IV сердечные тоны, ФП. Положительный венный пульс.

Систолический шум митральной регургитации, а симптом Риверо - Корвалло отрицательный,

экстрасистолы. Увеличение живота, печени, боль в правом подреберье.

Дифф. диагноз:

—» Аневризма ЛЖ

—> Иднопатическоий КМП с рядом КМП, обусловленных воздействием известных факторов

(алкоголь, эндокринные заболевания и др.)

—> Тяжелый миокардит

--> Постинфарктный кардиосклероз

—> Приобретенные и врожденные пороки сердца

Диагноз:

—> Данные анамнеза (родственники с аналогичными симптомами)

---> Клинические проявления сердечной недостаточности

---> Данные аускультации

---> R-графия грудной клетки (кардиоторакальный индекс > 50%)

—> ЭхоКС (дилатация ЛЖ с низкой систолической функцией, ФВ < 45%, дилатация предсердий, внутриполостной тромбоз, митральная, трикуспидальиая ретургитация)

—> ЭКГ (неспецифические нарушения реполяризации, aV блокада I ст., БНПГ, ФП)

—> Сцинтиграфия миокарда с Тс (количественная оценка систолической и диастолической функции ЛЖ, проводится при неинформативности ЭхоКС)

---> Эндомиокардиальная биопсия (проводится при наличии системного заболевания, поражающего миокард и поддающимся специфическому лечению (саркоидоз, гемохроматоз, эозинофилия); наблюдение за признаками отторжения после трансплантации сердца.

—> КАТ при исключении ИБС и текущего миокардита, как причины дилатации ЛЖ;

реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к

восстановлению систолической функции).

—> Исследование функционального резерва сердца и легких. Дифф. диагноз одышки (при

одышке сердечного генезе быстро достигается максимальное потребление кислорода – VО2

max. Отбор больных для трансплантации сердца: VO2 mах<14 мл/кг - показание к

скорейшей трансплантации сердца.

Лечение:

1. Этиологическая терапия: попытки специфического лечения безуспешны, лечение противоспалительными препаратами не дало результатов.

2. Лечение ХСН: —> Соль < 3 г/сут.

—> Ограничить прием жидкости -> Диуретики при наличии застоя

---> иАПФ

—> БАБ - значимое «+» действие бисопролола, карводилола на качество и продолжительность

жизни больных с ДКМП

—> Антикоагулянты – проспективных исследований нет. Для профилактики эмболических

осложнений и минимизации риска кровотечений (МНО=2-2,5).

---> Антиаритмическая терапия показана только при клинически проявляющихся аритмиях

(головокружения, синкопальные, обморочные состояния). Ощущение перебоев, остановок в

области сердца не является показанием к антиаритмической терапии.

—> Кардиовертер – дефибриллятор, - имплантация может снижать риск внезапной смерти у пациентов с нетяжелой СН, реанимируют после остановки сердца, которым не удалось подобрать антиаритмическую терапию даже с помощью электрофизиологического тестирования.

—> Препараты с «+» инотропным действием: эффективность СГ у больных с ФП+СН не вызывает сомнений. Негликозидные препараты с «+» инотропным действием не рекомендуются - уменьшение продолжительности жизни.

Хирургическое лечение:

---> Динамическая кардиомиопластика

---> Пересадка сердца

Гипертрофическая КМП-

Поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией левого желудочка и /или правого желудочка, чаще асимметричной, с распространением на межжелудочковую перегородку. Распространенность 0,2% в популяции.

Гипертрофическая КМП преимущественно генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений, с неуклонно прогрессирующим течением, высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти. Характеризуется массивной гипертрофией (> 1,5 см) миокарда ЛЖ и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметричный характер за счет утолщения МЖП с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (АГ, пороки и специфические заболевания сердца).

Морфология:

Аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон, развитие фибротических изменений миокарда, патология интрамиокардиальных сосудов.

Этиология:

Общепринята концепция о преимущественно наследственной природе ГКМП: аутосомно-доминантный тип наследования, мутация генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. Помимо семейной формы выделяют гипертоническую ГКМП пожилых и

спорадическую форму ГКМП.

Патогенез:

Снижение податливости и нарушение наполнения ЛЖ приводят к повышению давления в полости ЛЖ, не соответствующих изменению его объема. Пассивно повышение давления в ЛП и ЛА увеличивает посленагрузку и может привести к ЛЖ – недостаточности. Из-за снижения податливости нормальное давление наполнения ЛЖ ведет к снижению сердечного выброса.

Классификация:

1. Гипертрофическая обструктивная КМП

2. Гипертрофическая необструктивная КМП

Клиника:

—> Внезапная коронарная смерть

---> Болевые ощущения в грудной клетке кардиалгия ее ко го и/или стенокардитического характера

—> Нарушения ритма

—> Головокружения

—> Пре,- и синкопальные состояния

Осмотр:

Дикротический пульс на сонной артерии, двойной верхушечный толчок, систолическое дрожание вдоль левого края грудины, систолический шум изгнания при обструктивной ГКМП.

Диагностика:

1. Анамнез: внезапная коронарная смерть у родственников

2. ЭКГ (признаки ГЛЖ, патологические зубцы Q(QS), отражают выраженную гипертрофию перегородки, верхушки (II, III, aVF, левые грудные отведения); гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях).

3. ЭхоКС (гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной плотности ЛЖ, вплоть до облитерации в систолу, выявление обструкции выносящего тракта ЛЖ; варианты: субаортальная обструкция в покое; лабильная обструкция (характеризуется значительными, спонтанными колебаниями внутрижелудочкового давления без видимой причины; латентная обструкция - появляется при нагрузке, провокационных фармакологических пробах), асимметричный характер гипертрофии.

4. ДНК-диагностика с использованием ПЦР для выявления мутаций Варианты течения и исходов:

1. Стабильное течение

2. Внезапная коронарная смерть

3. Прогрессирующее течение (усиление одышки, слабости, болевого синдрома учащение синкопальных состояний)

4. Конечная стация - прогрессирующие явления СН, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ

5. Развитие ФП и связанных с ней осложнений

Лечение:

—> Ограничение физических нагрузок

—> Для предупреждения ИМ, связанного с бактериемией, при обструктнвной ГКМП - АБ профилактнчески.

—> Выжидательная тактика в случае бессимптомной и маловыраженной ГКМП при отсутствии признаков внутрижелудочкой обструкции, обмороков, нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности, случаев ВКС у родственников

---> Наличие клинических проявлений обструктнвной ГКМП является показанием к назначению препаратов, уменьшающих градиент давления в левом желудочке - бета-блокаторов или антагонистов кальция: Верапамил 40-160 мг Зр/сут, Пропранолол 40-160 мг 2р/сут

—> При тяжелой ГКМП, сопровождающейся нарушением систолической функции ЛЖ, лечение проводят в соответствии с общими принципами лечения хронической сердечной недостаточности.

—> При наличии нарушения ритма сердца показаны антиаритмические препараты - Амиодорон 200мг Зр/сут под контролем ЭКГ, с последующим переходом на поддерживающую дозу 100-400 мг/сут,

—> Альтернатива хирургическому лечению больных с обструктнвной ГКМП - последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной aV задержкой (понижение градиента-понижение регионарной сократимости ЛЖ)

—> Хирургическое лечение - миомэктомия

Рестриктивная КМП:

Это поражение миокарда, характеризующееся выраженным нарушением диастолического наполнения одного или обоих желудочков сердца при сохраненной

систолической фукции и практически нормальней толщине стенок сердца.

Составляет 5% случаев от всех КМП и возникает при увеличении жесткости одного или обоих

желудочков вследствие фиброза миокарда или эндокарда и, в тяжелых случаях, облитерации

полости.

Этиология:

1. Идиопатический миокардиальный фиброз

2. Эндомиокардиальный фиброз с зозинофилией или без нее

3 Инфильтративные болезни (амилоидоз, саркоидоз, лимфома)

4. Патология цитоскелета и интерстиция

Патогенез:

Нарушение диастолической функции желудочков по рестриктивному типу--->уменьшение

наполнения желудочков--->увеличение давления в ПЖ и ЛЖ, часто возникает легочная

гипертензия; при инфильтративных поражениях - вовлечение aV узла, синусового узла с

развитием aV-блокад, аритмией.

Жалобы:

—> Одышка

—> Кардиалгии

—> Утомляемость

—> Отеки ног

—> Сердцебиение

—> Обмороки

Осмотр:

Набухание шейных вен, верхушечный толчок имеет нормальные характеристики, часто имеется шум митральной, трикуспидальной регургитации, аускультативные признаки легочной гипертензии.

Диагностика:

1. ЭКГ (нарушение внутрижелудочковой проводимости, аритмии, низкая амплитуда комплекса QRS во всех отведениях)

2. R-графия грудной клетки (нормальные размеры сердца, признаки застоя в легких)

3. Эхо-КГ - рестриктивный тип диастолической дисфункции

4. КТ и МРТ - для исключения констриктивного перикардита

5. Катетеризация сердца - кривая давления в желудочках имеет вид «диастолического» западения и плато

6. Биопсия миокарда - с целью выяснения этиологии

Лечение:

—> Медикаментозное лечение не разработано. Лечение проводят в соответствии с общими принципами лечения сердечной недостаточности в зависимости от тяжести клинических проявлений.

—> Для уменьшения застоя применяют диуретики и нитраты

—> Единственный радикальный метод - трансплантация сердца

Миокардит

- воспалительное заболевание сердечной мышцы, вызванное инфекционными, аллергическими или токсическими факторами.

Миокардит - это поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленное непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических и физических факторов, а так же поражение, возникающее при аллергических и аутоиммунных заболеваниях (Н.Р. Палеев, 1992).

1. Эпидемиология - считают, что миокардит развивается у 1% заболевших некоторыми вирусными инфекциями. Вероятно, реальная заболеваемость миокардитами выше, т.к. большинство миокардитов протекают легко или бессимптомно.

1. Этиология -

1. Инфекционные факторы: вирусы (гриппа, коксаки, адено, ЦМВ, ВИЧ и др.), бактерии (стафилококки, микоплазмы, риккетсии, коринебактерия), грибы (криптококк), простейшие (токсоплазмы, трипаносомы), паразиты (трихинелла)

2. Неинфекционные факторы: 1.ДБСТ, РА, СКВ ; 2. эндокринные нарушения (феохромоцитома, тиреотоксикоз); 3. аллергические реакции (на укусы, насекомых, лекарственные средства: тетрациклины, метилдопу, пенициллин); 4. токсические воздействия (лекарственные, наркотические); 5. др. причины (болезнь Кавасаки, лучевая терапия, отторжение трансплантата).

3. РЕВМАТИЗМ

4. Иднопатический миокардит Абрамова-Фидлера

3. Патогенез

3.1. Повреждение миокарда

1. прямое воздействие на кардиомиоциты

2. аутоиммунные реакции.

2. провоспалительные цитокины

2. клеточный лимфоцитарный иммунный ответ. В миокарде накапливаются различные субпопуляции Тл (CD 4, 8, 95)

3. антикардиальные At (Ig G), вырабатываемые В-л.

4. миокардитический кардиосклероз.

4. Классификация (М.А. Гуревич, Н. Р. Палеев, 1997)

I. этиологическая характеристика и патогенетические варианты.

-инфекционно-аллергические и инфекционные

-инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулёз)

-вирусные (грипп, коксаки, ВИЧ)

-при инфекционном эндокардите

-спирохетозные (сифилис, возвратный тиф, лептоспироз)

-риккетсиозные (сыпной тиф)

-паразитарные (токсоплазмоз, трихинеллез)

-грибковые (кандидоз, актиномикоз, аспергилез, кондидомикоз)

2. аллергические (иммунологические)

-лекарственные

-сывороточные

-нутритивные

-при бронхиальной астме

-при синдроме Лайелла

-при ДБСТ

при синдроме Гудпасчера

-ожоговые, трансплантационные

3. Токсико - аллергические

-тиреотоксические

-алкогольные

-уремические