Приобретенные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии по своей природе могут быть идиопатическими, т. е. с невыясненной этиологией, и симптоматическими. К заболеваниям, при которых чаще всего развивается этот вид малокровия, в первую очередь, относятся те, течение которых сопровождается поражением лимфоидной ткани: хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, острый лейкоз, миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, а также системные поражения соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), хронические инфекции, злокачественные новообразования. Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено исходным нарушением иммунного статуса, детерминации антигенных структур. При этих состояниях в организме больного синтезируются антитела против собственных, в сущности, неизмененных эритроцитов.

На основании серологических исследований различают 5 видов аутоиммунных гемолитических анемий:

• аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования тепловых агглютининов;

• аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами;

• аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами;

• аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными гемолизинами;

• аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами.

Аутоиммунные гемолитические анемии могут начинаться как постепенно, так и с выраженных проявлений гемолиза. Больные жалуются на различной выраженности слабость и желтуху, одышку и сердцебиние при физической нагрузке. Из объективных данных обращает на себя внимание наличие увеличенной селезенки.

Диагностика этого вида анемии подтверждается выявлением неполных тепловых агглютининов с помощью пробы Кумбса. Антисыворотки, полученная путем иммунизации кроликов γ-глобулином сыворотки человека, вызывает агглютинацию эритроцитов, содержащих на своей поверхности неполные AT. Фиксированные на эритроцитах неполные определяют прямой антиглобулиновой пробой. Следует отметить, что в некоторых случаях отрицательная проба Кумбса не исключает наличия аутоиммунной гемолитической анемии. Это возможно при низком титре AT или же на высоте гемолиза, когда преобладающее количество эритроцитов, содержащих агглютинины, разрушено. В большинстве случаев антитела относятся к классу IgG.

Основным методом лечения этого вида гемолитической анемии является применение стероидных гормонов надпочечников. Начальная доза преднизолона 40-60 мг. Сроки снижения дозы гормонов определяются временем повышения или нормализации показателей эритроцитов и гемоглобина. При неэффективности лечения стероида­ми можно использовать препараты иммуносупрессивного действия: имуран или циклофосфан.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами также может начинаться остро или постепенно. Уровень гемоглобина снижается до 40-60 г/л. Характерной особенностью гемолизиновой формы гемолитической анемии является выделение черной мочи, в которой обнаруживается большое количество белка. У некоторых больных в моче выявляется гемосидерин. Обращает на себя внимание наличие лейкоцитоза со сдвигом в формуле влево.

Этот вид гемолитической анемии необходимо дифференцировать от пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). Для гемолизиноной анемии характерно выявление гемолизинов. Имеет также значение реакция на применение стероидных гормонов. При этой форме анемии преднизолон обычно дает хороший эффект, тогда как при ПНГ его применение неэффективно.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми агглютининами развивается вследствие повышения титра холодовых AT. Течение заболевания хроническое. Проявляется чаще в зимние месяцы. Больные плохо переносят холод. Как правило, после переохлаждения появляются слабость, умеренная желтуха за счет непрямого билирубина, а также умеренная анемия. У таких больных часто выявляется синдром Рейно. Характерным признаком этого вида малокровия является агглютинация эритроцитов при взятии крови на исследование. Диагноз подтверждается обнаружением высокого титра полных холодовых антител, которые относятся к IgM.

Для лечения используют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. Спленэктомия неэффективна. Положительные результаты наблюдаются при применении плазмафереза. Следует помнить, что извлеченную кровь необходимо подогревать, чтобы избежать гемагглютинации.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия развивается вследствие образования в крови двухфазных гемолизинов. Чаще развивается у лиц, страдающих сифилисом или вирусной инфекцией. Встречается относительно редко. Вскоре после охлаждения появляются боли в спине, ногах, головная боль, озноб, повышается температура тела, может возникать тошнота и рвота. В дальнейшем развиваются желтуха и малокровие, которое при частых кризах может быть значительным. Моча темного цвета, содержит белок, проба на скрытую кровь положительна (Идельсон Л. И., 1985). Диагноз подтверждается обнаружением двухфазных гемолизинов. Они относятся к классу IgG.

В терапии определяющее значение имеет лечение основного заболевания.