Гемолитические анемии

Гемолитические анемии составляют обширную группу анемических состояний различной этиологии, общим признаком которых является преобладание кроверазрушения над кровообразованием. Гемолитической анемии свойственно укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Гемолиз может происходить внутриклеточно или внутри сосудов. Усиленный гемолиз, независимо от его причины, характеризуется рядом общих признаков, основными из которых являются:

• развитие малокровия — для гемолитической анемии характерен регенераторный тип эритропоэза, что проявляется увеличением количества эритроидных клеток в костном мозге и повышением количества ретикулоцитов в периферической крови;

• желтуха за счет повышения уровня свободного билирубина в сыворотке крови;

• повышение концентрации билирубина в желчи как следствие избыточного поступления свободного билирубина в печень;

• гиперхолия кала и наличие уробилина в моче как результат по­вышенного поступления уробилиногена в кишечник;

• появление гемосидерина или же неизмененного гемоглобина в моче при внутрисосудистом гемолизе.

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные гемолитические анемии. Врожденные гемолитические анемии - следствие различных генетических дефектов в эритроцитах, которые в результате становятся нестабильными и функционально неполноценными.

Классификация гемолитических анемий (Идельсон Л. И., 1974)

Наследственные гемолитические анемии:

1. Связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз).

2. Связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируваткиназа, глутатионре-дуктаза и др.).

3. Связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина).

Приобретенные гемолитические анемии, связанные с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов:

1. Связанные с воздействием антител к эритроцитам и эритроидным клеткам костного мозга.

2. Связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов (болезнь Маркиафавы-Микели).

3. Связанные с повреждением оболочки эритроцитов (протезы клапанов сердца).

4. Обусловленные хроническим повреждением эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты).

1. Связанные с недостатком витамина Е.

2. Связанные с воздействием паразитов (малярия).

5. По характеру патологии, являющейся причиной гемолиза, микросфероцитарная, овалосфероцитарная анемия и т. д.

3. Ферментопатии.

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ (ГЕМОГЛОБИНОЗ S)

Это форма гемоглобиноза, характерной особенностью которого является наличие валина в шестом положении р-цепи глобина вместо глугаминовой кислоты (HbS). Возникновение серповидных эритроцитов является следствием нарушения структуры гемоглобина, отдавшего кислород. Установлено, что растворимость HbS при отдаче кислорода уменьшается в 100 раз, что приводит к образованию геля, а эритроциты принимают форму серпа или молодого месяца. Деформированные и удлиненные эритроциты ригидны, их мембрана повреждается. Серповидные эритроциты подвергаются фагоцитозу клетками ретикуло - гистиоцитарной системы и разрушению (гемолизу). Вследствие того, что деформированные эритроциты не обладают нормальной пластичностью, они закупоривают мелкие кровеносные сосуды, что создает условия для развития ишемии и некрозов. Наибольшая вероятность закупорки мелких сосудов возникает в тех случаях, когда условия кровотока и низкое напряжение кислорода способствуют образованию серповидных эритроцитов. Такими местами чаще всего являются селезенка и костный мозг. Не исключено поражение любого участка сосудистой системы. Гемолитическая анемия развивается у лиц, гомозиготных по HbS (S-S).

Этот вид малокровия чаще встречается в странах малярийного пояса (Центральная Африка). Заболевание проявляется через несколько месяцев после рождения. Первые признаки гемолитической анемии переносятся обычно легко. Течение болезни хроническое и характеризуется повторными гемолитическими кризами, определяющими ее тяжесть и особенности. По классификации ВОЗ (1974), различают следующие виды кризов: болевые, гипергемолитические, апластические и секвестрационные. Возникновение криза чаще всего обусловлено инфекцией или переохлаждением. Провоцирующим моментом может быть кислородное голодание. Причиной возникновения боли при гемолитическом кризе является закупорка мелких сосудов серповидно - клеточными эритроцитами. Боли могут возникать в позвоночнике, конечностях, животе, других участках тела. Описаны случаи асептического некроза головки бедренной кости.

Резко выраженный гемолиз в период криза может стать причиной развития апластического состояния кроветворения. Иногда криз при этом виде малокровия сопровождается значительным депонированием эритроцитов во внутренних органах без их разрушения, что сопровождается коллапсом. Этот вид криза получил название секвестрационного.

При обследовании таких больных, кроме гематологических изменений, обращает на себя внимание высокий непропорциональный рост: короткий торс и удлиненные конечности; башенный череп, измененные зубы, инфантилизм. Для этого вида малокровия характерны также трофические язвы голеней как следствие закупорки мелких сосудов нижних конечностей, желчнокаменная болезнь, фиброзные изменения в печени, селезенке, миокарде.

Большинство больных серповидно-клеточной анемией умирает в детском возрасте. Гетерозиготные формы клинически почти не проявляются. Симптомы болезни обнаруживаются при выраженной гипоксии (тяжелая пневмония, полеты на негерметизированных самолетах, подводное плавание).

Лечение больных серповидно-клеточной анемией по своей сути носит симптоматический характер и в период обострения направлено на уменьшение проявлений криза, тромбоза. Кроме обезболивающих препаратов важное значение приобретает адекватное обеспечение больною жидкостью. Установлено, что гемодилюция уменьшает возможность образования серповидных эритроцитов. Используют внутривенное введение изотонического раствора натрия хлорида, 5% раствора микозы, низкомолекулярного декстрана. Показаны вливание взвеси эритроцитов, оксигенотерапия, а при наличии инфекции — антибиотики. Могут быть рекомендованы частичные заменные переливания крови, особенно при подготовке к оперативным вмешательствам.

В период ремиссии больные нуждаются в приеме фолиевой кислоты, так как хронический гемолиз повышает потребность в ней, важна также профилактика различных инфекций.