- •Методическая разработка практических занятий для студентов Практическое занятие № Тема: острые лейкозы
- •Хронические лимфо - и миелолейкозы
- •Стадии мм
- •Клиническая картина.
- •Дифференциальный диагноз.
- •Локальная лучевая терапия.
- •Лечение и профилактика осложнений.
- •Типовая задача
- •Типовая задача
- •1. Хронический лимфолейкоз от острого лимфобластного лейкоза отличает:
Локальная лучевая терапия.
Локальная лучевая терапия показана во всех случаях угрозы патологических переломов в опорных частях скелета (позвоночник, крестцово-подвздошная область, лонные, седалищные кости, тело подвздошной кости над вертлужной впадиной, бедренные мало-, большеберцовые и плечевые кости), даже при отсутствии болевого синдрома. Локальное облучение используется при наличии органических опухолевых узлов в костях и мягких тканях, радикулярных болях, связанных со сдавливанием корешков спинного мозга опухолью или компрессированными телами позвонков, на начальных этапах сдавливания спинного мозга.
Дозы облучения отдельных опухолевых очагов должны быть > или равны 50 гр, что обеспечивает низкую частоту (<8%) рецидивов в участках облучения по сравнению с облученными в дозе <50гр (57%).
Малые дозы облучения “с целью обезболивания” применяться не должны.
Сочетать химио- и лучевую терапию не рекомендуется. После курса химиотерапии до начала облучения требуется перерыв 3-4 недели.
Лечение и профилактика осложнений.
Антибактериальная терапия инфекционных осложнений проводится по общим правилам. Преимущество отдается цефалоспоринам III и IV поколения (фортум, максипим), карбапенемам (тиенам, меронем), "защищенным" пенициллинам широкого спектра (тазоцин); при необходимости применяют ванкомицин и аминогликозид с минимальной нефротоксичностью - нетромицин. Антибактериальная терапия сочетается с антигрибковыми препаратами (низорал, дифлюкан).
Для профилактики рецидивирующих инфекций у иммунодефицитных пациентов на фоне полихимиотерапии можно использовать фторхинолоны, макролиды и сульфаниламидные производные (септрин, бисептол) внутрь. Очень опасно применение при ММ антибактериальных средств, обладающих нефротоксичностью (гентамицин, стрептомицин, канамицин и др.).
Любая инфекция у больных миеломой может привести к развитию острой почечной недостаточности, поэтому в комплекс лечения включают вливание жидкости (изотонического раствора NaCl), обильное питье. Необходимо следить за артериальным давлением и суточным диурезом.
Лечение почечной недостаточности включает диету с ограничением белков до 0,5-1 г/кг в сутки, обильное питье, при задержке жидкости – применение диуретиков, ощелачивание, противоазотемические препараты (офитол, фильтрум), анаболики, энтеросорбенты. Показаны повторные процедуры плазмафереза с удалением 1-1,5 л плазмы 2-3 раза в неделю, гемосорбция, в тяжелых случаях (креатинин свыше 0,7 ммоль/л, нарастающая гиперкальциемия и суточный диурез менее 900 мл) – гемодиализ. Бессолевая диета не рекомендуется. Некупирующаяся в течение 1-1,5 месяцев почечная недостаточность предполагает перевод больных на хронический гемодиализ и в перспективе – на трансплантацию почки.
При глубокой анемии необходимы трансфузии эритроцитарной массы, рекомбинантный эритропоэтин для улучшения качества жизни больных.
Синдром повышенной вязкости, а также кровоточивость при высокой гиперпротеинемии и нормальном уровне тромбоцитов успешно лечатся плазмаферезом. Абсолютным показанием для использования плазмафереза является парапротеинемическая кома.
Ликвидация гиперкальциемии достигается путем комплексной цитостатической и кортикостероидной терапии через 2-3 недели, дополнительную роль играет гидратация больных, прием бисфосфонатов, кальцитонина, витамина Д3. Режим максимальной физической активности, лечебная физкультура являются важнейшими средствами предупреждения гиперкальциемии. Имеются данные о положительном действии бисфосфонатов для предупреждения гиперкальциемии и улучшения репарации костных деструкций (аредиа (памидронат), зомета (золедронат), бодронат (ибандронат)), а также кальцитонина (миокальцик). Бифосфонаты и кальцитонин сочетают с периодическим использованием активных метаболитов витамина D3. Доказано, что памидронат и золедронат блокируют синтез IL-6 и IL-1β и активируют апоптоз миеломных клеток, т.е. обладают противоопухолевой активностью. Терапия бисфосфонатами, кальцитонином и витамином D3 требует постоянного контроля уровня Ca сыворотки крови и функции почек. Лечение остеопороза и остеолиза указанными средствами оправдано после получения стойкого ответа на цитостатическую терапию.
Для устранения осложнений, связанных с гиперурикемией, используется милурит, обильное питье щелочных растворов.
Лечение патологических переломов при миеломе не должно отличаться от лечения переломов костей у здоровых людей.
Больным с компрессионными переломами позвонков и радикулярным синдромом, наряду с основным цитостатическим лечением показаны вытяжение на лямках на щите (угол наклона около 30о), ходьба на костылях.
При синдроме сдавления спинного мозга с развитием парапареза или параплегии, необходимо повторное рентгенологическое исследование позвоночника для исключения компрессии спинного мозга опухолью, исходящей из разрушенных позвонков, или соскальзыванием тел позвонков (спондилолистез). Уровень миелопатии подлежит обязательному уточнению при помощи МРТ позвоночника и миелографии, при проведении которой делаются ликвординамические пробы и анализ ликвора. Следует помнить, что компрессионный синдром может быть обусловлен мягкотканной эпидуральной миеломой, которая не связана с опухолью в позвонках.
При отсутствии рентгенологических признаков поражения позвоночника, опухолевая природа миелопатии не исключается.
Если доказана опухолевая причина компрессии спинного мозга, необходимо интенсифицировать полихимиотерапию (протокол VAD или его аналоги), а затем локальное облучение. При отсутствии эффекта показана хирургическая декомпрессионная ламинэктомия в сочетании с пластическими приемами, обеспечивающими фиксацию позвоночника. В тех случаях, когда признаков опухолевой компрессии спинного мозга нет, отсутствует блок при миелографии, нормальная картина спинномозгового канала и спинного мозга при МРТ-исследовании, оперативное лечение не показано.
Всем больным, в том числе находящимся на постельном режиме, постоянно проводят лечебную физкультуру, обеспечивающую нагрузку на опорные части скелета. Постельный режим нежелателен, его назначают только при острых болях, в связи со свежими переломами костей.
Ношение корсетов не рекомендуется, за исключением послеоперационного периода у больных с декомпрессивной ламинэктомией.
Показания к использованию плазмафереза:
1. Синдром высокой вязкости;
2. Кровоточивость при гиперпротеинемии 130-140 г/л;
3. Некупируемая в течение 2-3 недель почечная недостаточность.
Прогноз.
Медиана длительности болезни достигает 50 месяцев. Длительность жизни в большой степени зависит от чувствительности опухоли к цитостатической терапии, крайне неблагоприятно сказывается на прогнозе почечная недостаточность.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ
1.Определение хронических лейкозов (лимфолейкоза и миелолейкоза).
2.Современные взгляды на этиологию и патогенез хронических лейкозов.
3.Современные классификации хронических лейкозов.
4.Стадии хронических лейкозов, основные клинические синдромы.
5.Диагностические критерии (клинические, лабораторные, морфологические, иммунологические, цитогенетические) хронических лейкозов.
6.Дифференциальный диагноз хронических лейкозов по миело- и лимфопролиферативному синдромам.
7.Принципы современной терапии, методы лечения хронических лейкозов.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:
1. Выделить диагностические критерии хронических лейкозов (см. графологическую структуру)
2. Обнаружив у больного диагностические критерии хронического лейкоза (лимфолейкоза, миелолейкоза), установить стадию заболевания.
3. Очертить круг заболеваний для дифференциального диагноза в том числе с лейкемоидными реакциями.
4. Составить план обследования пациента с хроническим лейкозом.
5. Трактовать результаты общего анализа крови, показателей миелограммы при данной патологии.
6. Составить план лечения больного хроническим лейкозом в зависимости от формы (лимфолейкоз, миелолейкоз) и стадии заболевания.
УЧЕБНАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ
Обучение проводится на базе терапевтических отделений ГКБ №8. Главными методами обучения являются самостоятельная работа студента у постели больного под руководством преподавателя, детальный клинический разбор больных с последующей оценкой результатов параклинических методов исследований: лабораторно-биохимического, рентгенологического, ультразвукового, эндоскопического, морфологического, радиоизотопного и иммунологического (защита истории болезни проводится каждым обучающимся студентом). Студенты активно участвуют в проводимых в клинике клинических и патологоанатомических конференциях, консилиумах, курируют больных в составе «врачебных бригад» и оформляют академическую историю болезни (общепринятая схема истории болезни прилагается).
Вопросы по теме для самостоятельного изучения студентами
*
ВОПРОСЫ ПО ТЕМЕ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЭКЗАМЕНЫ
*
ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ, КОТОРЫМИ ДОЛЖЕН ОВЛАДЕТЬ СТУДЕНТ ПО ТЕМЕ ЗАНЯТИЯ
*
Темы для реферативных сообщений
