8. Гемолитическая болезнь новорожденного. Патогенез при резус- и аво-конфликте

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Патогенез: во время б-ти с 16-18 нед в ор-м матери попадают постоянно эр-ты плода, а наибольшее их кол-во попадает во время родов. Когда в ор-м матери попадают а/т Д (по РФ), то на них начинают вырабатываться анти-РФ а/т. Но из-за иммунодефицита у матери их вырабатывается мало (после окончания б-ти сильнее наработка), а так же эти а/т относятся к IgM, который не проходит через плаценту. Со временем IgM сменяется на IgG, которые уже могут проникать через плаценту при 2 и следующих б-ях. При АВ0-конфликте у матери образуются анти-А и анти-В а/т (IgG), которые могут проходить через плаценту (даже при 1 б-ти), а материнские агглютинины  - IgМ, которые через плаценту не проходят (поэтому не имеют значение в развитии АВ0-конфликта).

Основной повреждающий фактор – гиперБРемия за счет непрБР. Избыточный внутриклеточный гемолиз эр-ов (селезенка, печень, КМ). Если мало а/т матери, то мало разрушается эр-ов и мало выделяется непрБР, печень его выводит и в клинике преобладает анемический синдр. Если эр-ов разрушенных много, то много непрБР, печень не может переработать весь, развивается гиперБРемия. Больше всего непрБР повреждает ядра основания мозга.

9. ГБН. Классификация. Клиника отечной формы.

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Классификация. 1)По виду конфликта: РФ, АВ0, др а/г системы

2)клин формы: в/у гибель, отечная, желтушная, анемическая

3)по степени тяж: лег(Нв более 140, БР менее 68), сред (нет признаков поражения мозга, Нв менее 140, БР более 68), тяж(ядерная желтуха, Нв менее 100, БР более 85)

4)осложн: БР-энцефалопатия, геморрагич или отечный синдр, поражение вн ор-ов, синдром сгущения желчи, гипогликемия и др.

Отечная форма. Наиболее тяжелое проявление РФ-конфликта. При УЗИ – поза будды (голова вверху, бочкообразный живот, ноги согнуты в коленях и широко отведены). Значительно увеличена масса плаценты, полигидроамнион, преэклампсия, эклампсия. При рождении ребенок резко бледный с иктреричным оттенком, общий отек, бочкообразный живот (асцит), расширение границ сердца, глухость тонов. Расстройства дыхания (гипоплазия легких или БГМ). Гепатоспленомегалия. Геморрагич синдр (ДВС, в крови мало прокоагулянтов). Гипопротеинемия, Нв менее 100. СН. Снижение дренажной ф-ии лимфатической системы. Тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.

10. Гбн. Клиника желтушной и анемической форм. Билирубиновая энцефалопатия, стадии развития

ГБН – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным а/г.

Желтушная форма. Наиболее часто. Появляется сразу при рождении или в первый сутки жизни. При АВ0-конфликте может появится на 2-3 день. Преобладает непрБР. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение. Присоед инф. Цвет: оранжевый – бронзовый-лимонный (анемия+желтуха) - цвет незрелого лимона (присоед холестаза). Гепатоспленомегалия, желтушность склер и слизистых, пастозность живота. Вялость, адинамичность, снижение рефлексов. В крови – анемия, псевдолейкоцитоз (нормобласты и эритробласты), тромбоцитопения, ретикулоцитоз. При холестазе – увелич ЩФ и прБР, темная моча, светлый кал.

Анемическая форма: дети бледные, вялые, плохо сосут, плохо прибавляют массу. Гепатоспленомегалия. В крови – анемия, ретикулоцитоз, нормобластоз. НепрБР нормальный или немного повышен. Анемия (признаки) развивается на 2-3 нед жизни.

БР-энцефалопатия. Проявляется на 3-6 день. Фазы:

1-доминирование признаков интоксикации. Вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита, бедность эмоций, снижение рефлексов, нистагм, срыгивания и рвота, блуждающий взгляд.

2-классические признаки ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущиеся конечности, резкие вскрики, выбухание родничка, подрагивание мышц, тремор, судороги, симптом Грефе, угнетение врожденных рефлексов, остановка дыхания, угнетение сознания, брадикардия.

3-период ложного благополучия – исчезновение спастики и обратное развитие неврологической симптоматики

4-перод формирования клин картины неврологич осложнений – с 3-5 мес жизни. Атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, глухота, ДЦП, ЗПР, дизартрия.