Аномалии развития слезного аппарата

1. Дакриостеноз – сужение слезного протока.

2. Дакриоцистоцеле – киста слезного протока, обнаруживается в виде небольшого образования, локализующегося ниже и медиальнее орбит. Образование не приводит к изменению орбит и часто спонтанно исчезает как во внутриутробном периоде, так и после рождения.

Аномалии развития зрительного нерва

1. Аплазия зрительного нерва – отсутствие волокон – аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Наблюдается при тяжелых пороках развития ЦНС.

2. Гипоплазия зрительного нерва – частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недоразвитием ганглиозных клеток сетчатки. Может быть односторонней или двусторонней. Наблюдается чаще в сочетании с другими пороками глаз и ЦНС. Зрительный нерв выглядит маленьким, бледным и бесформенным. Сосуды сетчатки иногда несколько сужены. Острота зрения пораженного глаза снижена пропорционально степени гипоплазии диска. Отмечены также косоглазие, дефекты полей зрения, а рентгенологически – уменьшение отверстия зрительного нерва на пораженной стороне. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

3. Колобома диска зрительного нерва (син.: колобома макулы) – дефект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска, касающийся только самого нерва, его оболочек или же оболочек и нерва. Редкий порок, обусловленный незаращением зародышевой щели.

Преддверно-улитковый орган

Преддверно-улитковый орган представляет собой орган слуха и равновесия. Располагается в височной области головы, причем большая его часть находится в каменистой части (пирамиде) височной кости, образующей его костную капсулу. Различают наружное ухо, которое состоит из ушной раковины и наружного слухового прохода; среднее ухо, включающее барабанную полость, слуховую трубу и придаточные воздухоносные полости; внутреннее ухо, представленное костным и перепончатым лабиринтом. Наружное и среднее ухо составляют аппарат улавливания и проведения звуковых колебаний. Во внутреннем ухе находятся слуховые рецепторы и статорецепторы, воспринимающие изменение положения тела в пространстве.

В филогенезе первым появился орган равновесия. Внутреннее ухо образовалось у предков позвоночных из органов боковой линии - реорецепторов. У рыб имеется перепончатый лабиринт, принцип конструкции которого сохраняется у всех классов позвоночных. Но у рыб органа слуха нет. Среднее ухо появляется у земноводных в связи с переходом к наземному образу жизни. У рептилий образуется улитка и формируется наружный слуховой проход. Однако роль слуха для амфибий и рептилий ограничена. У млекопитающих ухо достигает наивысшего развития. У них формируется спиральный (кортиев) орган улитки, образуется трехчленная цепь слуховых косточек, развивается ушная раковина. Отмечаются различия в строении уха млекопитающих, связанные с адаптацией к воздушной, подземной и водной среде обитания. Особый тип строения органа слуха имеют виды, использующие ультразвуковую ориентацию и эхолокацию (землеройки, крысы, летучие мыши, тюлени, дельфины). Для антропоидов и человека характерна редукция ушной раковины и связанных с ней мышц. Вместе с тем усложняется форма завитков ушной раковины. Специфично для человека образование мочки уха.

Ушная раковина построена из своеобразно смоделированного эластического хряща, покрытого кожей. Только ее нижний участок, мочка, лишен хряща. Хрящевая основа человеческого уха, окружая слуховое отверстие, принимает здесь вид чашеобразного углубления, отчасти покрываемого двумя выступами хряща - передним козелком и задним противокозелком. Верхняя половина края ушной раковины завернута в виде так называемого завитка. У эмбриона человека завитка нет, такая же развернутая ушная раковина свойственна некоторым приматам и как следствие задержки развития изредка встречается у людей. Завернутый край уха существует, кроме человека, лишь у человекообразных обезьян. На краю завитка имеется небольшой, обращенный вперед выступ, нередко почти незаметный глазу и обнаруживаемый лишь на ощупь, - дарвинов бугорок. Считают, что этот выступ соответствует заострению края ушной раковины таких обезьян, как мартышки, павианы, макаки. Среди людей он больше выражен у мужчин, чем у женщин, и бывает чаще на правом ухе, чем на левом. В задней половине ушной раковины параллельно завитку проходит едва заметный валик - противозавиток, который в верхней своей части разветвляется на две ножки. Размеры и форма ушной раковины индивидуально изменчивы. Физиологическое значение ушной раковины состоит преимущественно в улавливании направления звука.

Наружный слуховой проход представляет собой короткую трубку (около 2.5 см), слегка изогнутую, и состоит из хрящевой части, являющейся продолжением хряща ушной раковины, и костной части, образованной височной костью. Слуховой проход выстлан кожей, имеющей волосы и видоизмененные трубчатые железы. В конце его находится барабанная перепонка, отделяющая наружное ухо от среднего.

Среднее ухо целиком располагается в пирамиде височной кости и представляет собой систему сообщающихся воздухоносных полостей, выстланных слизистой оболочкой. Среднее ухо состоит их барабанной полости, слуховой трубы и ячеек сосцевидного отростка. Барабанная полость сообщается спереди посредством слуховой трубы с носоглоткой, а сзади - с сосцевидными ячейками.

Евстахиева труба в своей глоточной части, поддерживаемой хрящом, сохраняет выстилку первичной глотки - однослойный мерцательный эпителий со слизистыми железами. Наружная латеральная ее треть (костная) выстлана, как и внутренняя часть барабанной полости, плоским однослойным эпителием, почти лишенным желез. Посредством слуховой трубы уравнивается давление наружного воздуха и воздуха в барабанной полости.

Иллюстрации

На медиальной стенке барабанной полости находятся окно преддверия и окно улитки, ведущие во внутреннее ухо. В барабанной полости лежат слуховые косточки - молоточек, наковальня и стремя, соединенные между собой суставами. Длинный отросток молоточка прикрепляется в барабанной перепонке, а стремя входит в окно преддверия. Таким образом звуковые колебания передаются от барабанной перепонки внутреннему уху. Полости среднего уха выстланы слизистой оболочкой, которая образует складки и углубления, играющие роль в патологии.

Внутреннее ухо представляет собой систему сообщающихся между собой полостей и каналов. Составляющие его костный и перепончатый лабиринты разделены щелевидным пространством, которое содержит перилимфу. Перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой. Средняя часть костного лабиринта называется преддверием. От него отходят: спереди - улитка, сзади - передний, задний и латеральный полукружные каналы.

Перепончатый лабиринт образует в преддверии эллиптический и сферический мешочки, в стенках которых находятся пятна с сенсорными и поддерживающими эпителиальными клетками. Круглое пятно человека содержит около 18000 рецепторных клеток, а овальное - 33000. Поверхность эпителия покрыта особой студенистой отолитовой мембраной, в которую включены состоящие из карбоната кальция кристаллы - отолиты, или статоконии. Макула эллиптического мешочка - место восприятия линейных ускорений, то есть земного притяжения, рецептор гравитации, связанный с изменением тонуса мышц, определяющих установку тела. Макула сферического мешочка, являясь также рецептором гравитации, одновременно воспринимает и вибрационные колебания. В эпителии макул сенсорные клетки собираются в 4 группы, благодаря чему во время скольжения отолитовой мембраны стимулируются только определенная группа клеток, регулирующая тонус определенных мышц туловища. Другая группа клеток в это время тормозится.

В эллиптический мешочек впадают передний, задний и латеральный полукружные протоки. В их расширенных концах - ампулах располагаются ампульные гребешки в виде поперечных складок с сенсорными волосковыми и поддерживающими эпителиоцитами. Апикальная часть сенсорных клеток окружена желатинообразным прозрачным куполом, который имеет форму колокола, лишенного полости. Его длина составляет 1 мм. Отклонение желатинозного купола под влиянием движения эндолимфы в полукружных каналах стимулирует волосковые клетки. Сенсорные волосковые клетки гребешков воспринимают движения головы или ускоренное вращение всего тела. Волосковые сенсорные клетки пятен и ампульных гребешков образуют синапсы с окончаниями волокон преддверно-улиткового нерва.

От обоих мешочков берет начало эндолимфатический проток, который выходит на заднюю поверхность пирамиды височной кости. Вблизи сферического мешочка начинается улитковый проток длиной 3.5 см, который проходит на всем протяжении костной улитки, делая 2.5 оборота. Он имеет в сечении форму треугольника, основание которого прилегает к стенке костной улитки, а вершина лежит на продолжении спиральной пластинки. Этот проток отделяется от перилимфатического пространства посредством преддверной и базилярной мембран. Между эндолимфой, заполняющей перепончатый лабиринт, и перилимфой, которая его окружает, нет никакого сообщения. Таким образом, между воспринимающими звуки рецепторами, скрытыми внутри перепончатой улитки, и цепью слуховых косточек, проводящих звуковые колебания, находятся три промежуточные среды: 1) перилимфа, 2) соединительнотканная оболочка перепончатого лабиринта и 3) эндолимфа, в которую погружены чувствующие клетки.

На базилярной мембране располагается спиральный (кортиев) орган. Он содержит несколько длинных рядов эпителиальных клеток двух видов: чувствующих (волосковых сенсорных эпителиоцитов) и опорных, то есть те же два рода клеток, что и в воспринимающих элементах вестибулярного аппарата. Чувствующие клетки, несущие на своем свободном конце 30-60 стереоцилий, располагаются двумя группами: внутренняя (по отношению к оси, вокруг которой завивается улитка) состоит из одного ряда чувствующих клеток, наружная - из 4-5 рядов. У человека приблизительно 3500 внутренних волосковых клеток и 12000-20000 наружных.

Основная пластинка, на которой покоятся клетки, пронизана многочисленными радиальными волокнами. Они проходят от центральной области улитки к ее периферии. Так как волокна упругие, они способны колебаться в ответ на механические толчки, которые могут получать со стороны перилимфы. Колеблясь, волокна базальной пластинки приводят в движение части кортиева органа, раздражая чувствующие волоски. Чувствующие клетки оплетены густой сетью нервных окончаний. Здесь слуховые раздражения передаются волокнам преддверно-улиткового нерва.

Наружные сенсорные эпителиоциты значительно чувствительнее к звукам большей интенсивности, чем внутренние. Высокие звуки раздражают только волосковые клетки, расположенные на нижних завитках улитки, а низкие звуки - волосковые клетки вершины улитки и часть клеток на нижних завитках.

Иллюстрации

Первый нейрон слухового пути образован клетками улиткового (спирального) ганглия. Их центральные отростки составляют улитковый корешок преддверно-улиткового нерва, который входит в ствол мозга и оканчивается в вентральном и дорсальном улитковых ядрах, которые проецируются на преддверное поле ромбовидной ямки. Здесь локализуется II нейрон слухового пути.

Аксоны клеток вентрального улиткового ядра на границе основания и покрышки моста проходят в поперечном направлении через мост и образуют слой волокон, называемый трапециевидным телом (I перекрест). Они оканчиваются в переднем и заднем ядрах трапециевидного тела (nuclei anterior et posterior corporis trapezoidei) и верхнем оливном ядре своей и противоположной стороны, а также ядрах ретикулярной формации покрышки. Часть волокон вентрального ядра продолжается в латеральную петлю (lemniscus lateralis). Аксоны клеток дорсального ядра пересекают ромбовидную ямку в виде мозговых полосок (striae medullares), погружаясь в вещество мозга в области срединной борозды. Перейдя на противоположную сторону, они вступают в латеральную петлю. В ее состав входят также аксоны клеток ядер трапециевидного тела и верхнего оливного ядра (III нейрон).

Латеральная (слуховая) петля представляет собой главный восходящий слуховой путь мозгового ствола. Большинство волокон латеральной петли контрлатеральные, то есть перекрещенные, однако в ней содержится значительное число волокон ипсилатеральной стороны, то есть не подвергшихся перекресту. Латеральная петля так же, как и трапециевидное тело, содержит не только проводники, но и нервные клетки (ядро латеральной петли), на которых прерываются слуховые волокна (III нейрон), ранее прошедшие транзитом через ядра трапециевидного тела. От трапециевидного тела и латеральной петли отходит много боковых ответвлений, вступающих в контакт с ядрами ретикулярной формации моста и среднего мозга.

Латеральная петля идет в средний и промежуточный мозг к ядрам нижних холмиков и медиального коленчатого тела. В этих ядрах заложен IV нейрон слухового пути. Нижние холмики играют важную роль в определении пространственной локализации источника звука и организации ориентировочного поведения. Ядра нижних холмиков передают слуховые раздражения в серое вещество верхнего холмика и медиального коленчатого тела своей стороны, а также к нижнему холмику противоположной стороны. От крыши среднего мозга берет начало нисходящие покрышечно-бульбарный и покрышечно-спинномозговой пути, через которые осуществляется реакция мускулатуры, в частности, так называемый «старт-рефлекс», в ответ и на зрительные, и на звуковые раздражения.

Медиальное коленчатое тело проецирует слуховые раздражения на кору большого мозга. Отростки его клеток проходят в подчечевицеобразной части внутренней капсулы и, образуя слуховую лучистость, оканчиваются в слуховой области коры, преимущественно во внутреннем зернистом слое поперечных височных извилин (извилин Гешля), где локализуются первичные слуховые поля (41, 42). В слуховой области коры выделяют корковые колонки, которые связаны через нейронные группы подкорковых и стволовых ядер с участками улитки, воспринимающими звуки различной частоты. Таким образом, частоты звуковых сигналов последовательно представлены в участках слуховой коры. Вторичные слуховые поля (21, 22) располагаются на верхней и наружной поверхностях верхней височной извилины, а также захватывают среднюю височную извилину. Слуховая кора связана ассоциативными волокнами с задним речевым полем и другими областями коры большого мозга. Слуховые поля двух полушарий соединяются комиссуральными волокнами, которые проходят в мозолистом теле и передней спайке. В составе слуховых путей наряду с афферентными волокнами имеются также эфферентные волокна, которые прослеживаются от коры большого мозга до стволовых ядер и от них до спирального органа улитки. Значение этих нисходящих путей недостаточно выяснено.

Иллюстрации

Первый нейрон вестибулярного пути образован клетками преддверного ганглия, расположенного во внутреннем слуховом проходе. Их центральные отростки составляют преддверный корешок преддверно-улиткового нерва, который входит в ствол мозга и оканчивается в вестибулярных ядрах, которые проецируются на преддверное поле ромбовидной ямки. В nucleus vestibularis medialis (ядре Швальбе), nucleus vestibularis lateralis (ядре Дейтерса), nucleus vestibularis superior (ядре Бехтерева), nucleus vestibularis inferior (ядре Роллера) локализуется II нейрон. Отсюда импульсы идут по нескольким направлениям.

Главным является преддверно-мозжечковый путь, волокна которого проходят от ядер Дейтерса, Бехтерева и Швальбе по нижней мозжечковой ножке и оканчиваются в коре червя мозжечка (узелке и клочке, представляющим древний мозжечок), а также в ядре шатра. Часть аксонов биполярных клеток вестибулярного ганглия идет непосредственно в кору клочка мозжечка. Грушевидные нейроны коры мозжечка (III нейрон) передают сигналы зубчатому ядру и ядру шатра, где локализуется IV нейрон. От ядра шатра берут начало мозжечково-преддверные волокна (tractus cerebellovestibularis), которые проходят в составе мозжечково-ядерного пути по нижней мозжечковой ножке и заканчиваются в латеральном преддверном ядре. Здесь начинается преддверно-спинномозговой путь, идущий в боковых канатиках спинного мозга и заканчивающийся в передних рогах спинного мозга, преимущественно на тех нейронах, которые иннервируют мышцы шеи и туловища. Кольцевая связь между мозжечком и преддверными ядрами обеспечивает постоянное взаимодействие их в осуществлении рефлекторных реакций на раздражение вестибулярного аппарата.

Зубчатое ядро дает начало зубчато-красноядерному и зубчато-таламическому путям, посредством которых происходит передача импульсов в ядра экстрапирамидной системы. В таламусе находится VI нейрон.

Часть аксонов клеток ядра Дейтерса вступает в медиальный продольный пучок и в его составе достигает ядер III, IV и VI черепных нервов, иннервирующих мышцы глазного яблока, и мотонейронам передних рогов спинного мозга. Этим путем устанавливается прямая связь между вестибулярным аппаратом и мышцами глазных яблок. Медиальный продольный пучок является второй (наряду с преддверно-спинномозговым путем) «линий связи» вестибулярных ядер со спинным мозгом. За счет преддверно-спинномозгового и медиального продольного путей осуществляются рефлекторные движения головы и глаз при раздражениях рецепторов статокинетического анализатора, благодаря чему сохраняется равновесие тела и ориентировка в пространстве.

Связи ядра Дейтерса с задним продольным пучком (Шютца) и с ядрами ретикулярной формации обусловливают ряд рефлекторных проявлений (сосудистые расстройства, нарушения дыхания, вегетативные реакции, рвота и др.), которые наблюдаются при сильных раздражениях вестибулярного аппарата. Часть аксонов клеток ядер Дейтерса и Швальбе переходят на противоположную сторону и в составе волокон бульбарно-таламического тракта достигают центральных ядер таламуса, формируя преддверно-таламический тракт.

Пути статокинетического анализатора к коре большого мозга недостаточно изучены. Полагают, что восходящие аксоны из вестибулярных ядер оканчиваются в промежуточном нижнем ядре таламуса или медиальном коленчатом теле (подкорковые центры), а от этих ядер волокна проходят в кору верхней и средней височных извилин и нижней теменной дольки. Здесь, вероятно, находится корковая часть анализатора. Однако существует взгляд, согласно которому, воспринимающие нейроны статокинетического анализатора рассеяны по всей коре головного мозга.

Иллюстрации

Развитие преддверно-улиткового органа

Внутреннее, среднее и наружное ухо образуются из зачатков различного происхождения. У эмбриона 3.5 недель появляется слуховая плакода в виде утолщения эктодермы по обеим сторонам ромбовидного мозга. Погружаясь в мезенхиму, а затем, отшнуровываясь от эктодермы, она превращается последовательно в слуховую ямку и слуховой пузырек, который является зачатком перепончатого лабиринта. На 6-й неделе из слухового пузырька вырастают полукружные каналы и улитковый проток. В это же время образуются ганглии преддверно-улиткового нерва. В окружности перепончатого лабиринта развивается хрящевая капсула. В результате ее окостенения формируется костный лабиринт. Полости среднего ухо имеют эндодермальное происхождение. Барабанная полость и слуховая труба развиваются из I жаберного кармана. В мезенхиме I и II жаберных дуг закладываются слуховые косточки. Наружный слуховой проход является производным I жаберной борозды, а перепонка, отделяющая эту борозду от зачатка барабанной полости, преобразуется в барабанную перепонку. Ушная раковина формируется из группы ушных бугорков, которые образованы тканями I и II жаберных дуг.

Структурные отношения элементов уха складываются в основном к концу 4-го месяца внутриутробного развития. У новорожденного внутреннее и среднее ухо имеют такие же размеры, как и у взрослого человека. Слуховые косточки достигают окончательной величины уже на 6-м месяце внутриутробного периода. Барабанная полость у новорожденного занимает в черепе более горизонтальное положение, чем у взрослого. При рождении она часто заполнена амниотической жидкостью, а вокруг слуховых косточек сохраняется остаток эмбриональной соединительной ткани, в которой они закладываются. Поэтому подвижность слуховых косточек ограничена до 6 месяцев постнатальной жизни, когда окружающая соединительная ткань полностью резорбируется. Из сосцевидных придатков у новорожденного имеется только сосцевидная пещера. Пневматизация сосцевидного отростка и других частей височной кости происходит после рождения. Слуховая труба у новорожденных наполовину короче, чем у взрослых, более сильно развита ее костная часть. Барабанное отверстие трубы имеет такой же диаметр, как у взрослых, а глоточное отверстие трубы сравнительно узкое.

Наружный слуховой проход у новорожденных почти прямой, его длина равна примерно 17 мм. Костная часть прохода недоразвита, и в медиальной 1/3 он имеет плотную фиброзную стенку. Латеральная и средняя части наружного слухового прохода не полностью окружены хрящами. При рождении наружный слуховой проход заполнен творожистой массой и слущивающимися эпителиоцитами. В постнатальном периоде наружный слуховой проход и ушная раковина увеличиваются в размерах более значительно до 3 лет, а затем растут медленно.

Иллюстрации

Аномалии развития органа слуха

1. Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода – врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат нарушения развития I и II жаберных дуг.

2. Агенезия (аплазия) слуховых косточек– врожденное отсутствие косточек среднего уха.

3. Анотия – врожденное отсутствие ушной раковины.

4. Деформации ушной раковины:

А)    ухо кошачье (син.: остроконечная ушная раковина) – вариант строения ушной раковины, при котором ее верхняя часть отогнута и свешивается в форме складки, закрывая латеральную поверхность раковины;

Б)    ухо макаки (син.: углообразная ушная раковина) – вариант строения ушной раковины, при котором завиток развернут, а верхняя часть ушной раковины обращена внутрь;

В)    ухо сатира (син.: ухо фавна) – вариант строения ушной раковины, при котором отсутствует завиток и бугорок ушной раковины, а ушной хрящ выпячивается в этом месте латерально;

Г)    придатки околоушные (син: папиллома преаурикулярная) – фрагменты наружного уха, расположенные впереди ушной раковины, могут быть одиночными и множественными.

5. Дистопия ушной раковины – расположение ушной раковины в необычном месте: на боковой поверхности лица (щечная ушная раковина), на шее (шейная ушная раковина).

6. Микротия – сочетание малых размеров ушной раковины с атрезией наружного слухового прохода.

7. Полиотия – наличие, помимо нормальной, нескольких добавочных, часто деформированных, ушных раковин.

8. Синотия – смещение и сращение правой и левой ушных раковин между собой.

Нарушения развития наружного уха имеют место также при аномаладах жаберных дуг и многих синдромах полисистемных пороков развития. Недоразвитие внутреннего уха ведет к глухоте.

Иллюстрации