Пороки развития органов дыхания

Пороки развития гортани

1. Аплазия отдельных хрящей гортани - проявляется стенозом или асимметрией преимущественно голосовой щели.

2. Гипоплазия отдельных хрящей гортани - проявляется стенозом или асимметрией преимущественно голосовой щели.

3. Аплазия гортани - крайне редка.

4. Гипоплазия гортани - крайне редка.

5. Атрезия гортани - встречается сравнительно редко.

6. Диафрагма гортани - соединительнотканное образование, покрытое слизистой оболочкой. Располагается на уровне голосовых складок, может быть полной (атрезия гортани) или частичной (стеноз).

7. Кисты гортани - встречаются чаще всего на уровне желудочков гортани.

Иллюстрации

Пороки развития трахеи и бронхов

1. Агенезия (аплазия) трахеи - крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

2. Атрезия трахеи - крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

3. Стеноз трахеи и бронхов врожденный - может быть первичным, много чаще вторичным пороком, обусловленным сдавлением извне неправильно расположенными крупными сосудами, внелегочным секвестром, дивертикулом трахеи.

4. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье - Куна) - чрезмерное расширение трахеи, а иногда и главных бронхов, вследствие недоразвития эластических и мышечных волокон. Трахеальные хрящи занимают менее 2/3 окружности трахеи. Наблюдается атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков.

5. Трахеобронхомаляция - врожденная слабость стенки трахеи и/или главных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. Не наблюдается резкого расширения трахеи или бронхов.

6. Синдром Вильямса - Кемпбелла - врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3-4-го до 6-8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и проксимальнее. Вызывает формирование преимущественно симметричных бронхоэктазий в нижних долях легких.

7. Бронхомаляция - повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец.

8. Эмфизема бронхиолоэктатическая - поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолоэктазий и центрилобулярной эмфиземы. Наблюдается редукция мышечных и эластических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей.

9. Трахеальный бронх - самостоятельное отхождение бронха, вентилирующего часть верхней доли легкого или дополнительную долю. Устье такого бронха обычно расположено выше бифуркации трахеи и чаще с правой стороны. Трахеальный бронх может заканчиваться и слепо.

10. Дивертикулы трахеи и бронхов - выпячивание стенки трахеи и/или бронхов. Представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, а также выпячивания в мембранозном отделе и между хрящевыми кольцами трахеи, обнаруживаемые при трахеобронхомаляции и связанные с неравномерностью дефицита эластических и мышечных элементов ее стенки.

Иллюстрации

Пороки развития легких

1. Апневмия - врожденное отсутствие легких и недоразвитие верхних дыхательных путей.

2. Агенезия легкого - отсутствие легкого и главного бронха. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя агенезия обычно наблюдается при анэнцефалии. Слева встречается в 2 раза чаще, чем справа.

3. Аплазия легкого - отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха. Может быть одно- и двусторонней.

4. Агенезия доли легкого - отсутствие доли легкого. Крайне редкий порок.

5. Гипоплазия легких - относительно равномерное уменьшение массы и объема легкого в результате редукции бронхов и недостаточного развития респираторного отдела. Может быть одно-, двух- и многодолевой. Различают первичную гипоплазию, вторичную, простую, кистозную (поликистоз легких, легкое сотовое)

6. Легкое добавочное (легкое добавочное трахеальное) - фрагмент нормально сформированной легочной ткани, сообщающейся с трахеей или главным бронхом. Такой фрагмент имеет отдельную плевральную полость, кровоснабжение его осуществляется дополнительной ветвью легочной артерии.

7. Бронхи добавочные - если от трахеи отходит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдельно-трахеальным. Если отходящий от трахеи бронх направляется в верхушечному сегменту самостоятельно, то можно говорить о трифуркации трахеи.

8. Легочный секвестр (изолированная доля) - изолированный от бронхиального дерева и не участвующий в газообмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из ветвей грудной аорты. Легочный секвестр может располагаться внутри долей, внутри грудной клетки вне легких, на шее и в брюшной полости.

9. Эмфизема легких врожденная - увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легкого. Развитие этого порока связывают с клапанным механизмом, создающимся в результате недоразвития хрящей субсегментарных бронхов. Процесс обычно односторонний.

10. Кисты бронхолегочные (дизонтогенетические) - округлые полости разных размеров, отграниченные от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой бронхов и произошедшие в результате остановки дальнейшего деления вторичных бронхов. Являются одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков легких. Различают солитарные и множественные бронхолегочные кисты.

11. Легкое зеркальное (транспозиция легких перекрестная) - трехдолевое легкое слева и двухдолевое справа.

12. Доля непарной вены в легком - медиальная часть верхней доли правого легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшнуровывается и оказывается расположенной медиальнее последней в кармане медиастинальной плевры.

Иллюстрации