2. Пороки сердца. Дефект межжелудочковой перегородки.

Один из наиболее час­тых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встреча­ется приблизительно у 30% от всех больных с врожденными поро­ками сердца.

Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранозной части и располо­жены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефек­та от нескольких миллиметров до 1—2 см, однако иногда достигают значительной величины и межжелудочковая перегородка почти пол­ностью отсутствует. Примерно у 50% больных имеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты).

Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг крово­обращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено бо­лее высоким давлением в левом желудочке, чем в правом, значи­тельным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется' размерами дефекта. При дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5—3 л/мин, при дефектах в 1,5 см и более сброс достигает 15—20 л/мин. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая и легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. В ответ на это возникает легочная гипертензия, которая вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол. впоследствии в сосудах легких развиваются необратимые измене­ния вплоть до облитерации их просвета. Легочная гипертензия становится постоянной, давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйнзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево. В большой круг кровообращения начи­нает поступать венозная кровь, что приводит к появлению цианоза. Стойкая и высокая легочная гипертензия в этот период приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии к правожелудочковой недостаточности.

Клиника и диагностика: у новорожденных и у детей первых лет после рождения заболевание протекает тяжело с явле­ниями декомпенсации, проявляющейся одышкой, увеличением пече­ни, гипотрофией, У детей более старшего возраста симптомы забо­левания выражены "не так резко. При обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, задержка в физиче­ском развитии, асимметрия грудной стенки за счет наличия «сердеч­ного горба». К 14—15 годам развиваются необратимые изменения в сосудах легких. Давление в легочной артерии и в правом желу­дочке превышает системное. Возникает венозно-артериальный шунт; у больных возникает правожелудочковая недостаточность.

В третьем—четвертом межреберьях слева от грудины выслу­шивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса крови шум становится короче и может исчезать. В этот период обычно появляется цианоз. Одно­временно во втором межрсберье по левому краю грудины появля­ется диастолический шум, который свидетельствует о присоедине­нии относительной недостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренных степенях легочной гипертен­зии определяют перегрузку и гипертрофию левого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании ле­гочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правого желудочка.

При рентгенологическом исследовании выявляют признаки уве­личения кровотока в малом круге кровообращения: усиленный ле­гочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, увеличение II дуги по левому контуру сердца, которое увеличено в попереч­нике за счет обоих желудочков. При катетеризации полостей сердца вблизи дефекта межжелудочковой перегородки обнаруживают рез­кое повышение содержания кислорода в крови. Достоверным счи­тают повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке на 6—10% выше, чем в правом предсердии. При введении катетера в левый желудочек (транссептальным путем или по методу Сельдингера) определяют поступление контраста через дефект в пере­городке в правый желудочек и легочную артерию.

Лечение: только хирургическое. Операция должна быть вы­полнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором опера­тивное закрытие дефекта эффекта, как правило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка и летальному исходу в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек не справляется с высоким давлением в сосудах легкого. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях гипотермии, искусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту осуществляют путем продольного вскрытия стенки правого желудочка или предсердия. Небольшие дефекты устраняют наложением П-образных швов. При больших дефектах (диаметром более 1 см) порок ликвидируют путем закрытия отвер­стия заплатой из синтетического материала.