II. Мотивационная характеристика темы

Знание темы необходима для составления плана обследования при выявлении системного характера заболевания – какими являются системные васкулиты. Знание темы необходимо для дальнейшего изучения дифференциально-диагностического поиска наиболее вероятной формы системных васкулитов.

В ходе изучения темы необходимо повторение таких разделов, как гистология, патанатомия, иммунология, пропедевтика, что необходимо для правильной постановки диагноза одного из вариантов системных васкулитов, выбора тактики лечения, разработки профилактических программ в группах риска больных системными васкулитами.

1. Цель занятия: изучить современные подходы к диагностике, лечению и дифференциальной диагностике системных васкулитов.

2. Студент должен знать:

Вопросы для подготовки к занятию:

1. Современную классификацию системных васкулитов;

2. Патогенез системных васкулитов;

3. Клинические проявления основных форм васкулитов;

4. Знать основные современные методы биохимической, иммунологической диагностики системных васкулитов;

5. Современные подходы к лечению системных васкулитов;

3. Оснащение занятия:

• для проведения занятия необходимо заранее произвести подбор пациентов с различными формами системных васкулитов;

• для проведения клинического разбора и самостоятельной курации студентов;

• для проведения занятия необходимо иметь:

1) набор бланков иммунологического обследования больных системными васкулитами (АНЦА, криоглобулины, аБМК);

2) общий анализ крови, биохимический анализ крови (креатинин, печеночные ферменты), общий анализ мочи, бактериальное исследование крови;

3) серологическое обследование: АНФ, РФ, АНЦА;

4) маркеры вирусов гепатита В и С, ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барра

План проведения занятия:

1. Введение, создание мотивации для изучения темы - 10 минут

2. Проведение контроля исходного уровня знания (тестовый контроль)

- 10 минут

3. Опрос студентов, обсуждение вопросов - 10 минут

4. Самостоятельная курация больных, в том числе тематических больных

- 60 минут

5. Клинический разбор по теме занятия - 60 минут

6. Обсуждение результатов клинического разбора - 10 минут

7. Оценка итогового уровня знаний - 10 минут

8. Заключение: подведение итогов. Задание на следующее занятие

- 10 минут

III. Системные васкулиты. Клинический разбор. Этапы диагностического поиска.

Цель занятия. Студенты должны уметь:

1. выявить общие признаки системных васкулитов ( системности, воспаления, аллергии, поражения суставов);

2. исключить симптоматические системные васкулиты;

3. определить нозологическую форму системных васкулитов;

4. установить форму, стадию, активность, течение и органную патологию;

5. назначить индивидуализированное лечение.

1. Предположение о наличии системного васкулита на основании следующих данных:

-различных проявлений сочетанных поражений кожи, суставов, мышц, периферических нервов, внутренних органов (легких, серозных оболочек, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта), общих расстройств (похудание, слабость);

-общих признаков воспаления: повышение температуры, ознобы, лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение содержания фибриногена, С-реактивного белка, диспротеинемия, дифениланиновая, сиаловая пробы и др.;

-признаков аллергии: крапивница, отек Квинке, дерматозы, эозинофилия, увеличение количества гамма-глобулинов, повышенная чувствительность к медикаментам, инсоляции;

-признаков поражения собственно сосудов: геморрагии (васкулитно-пурпурный тип), узелки, нарушения пульсации и кровоснабжения сопутствующих областей тела или органов, например головного мозга, конечностей.

2. Исключение других иммунокомплексных заболеваний: системной красной волчанки (волчаночные клетки, антинуклеарный фактор), ревматоидного артрита (особенности поражения суставов, ревматоидный фактор, реакция Валера-Роуза), активного гепатита (анамнез, увеличение печени, селезенки, печеночной пробы, желтуха).

3. Установление нозологической формы системного васкулита на основании следующих особенностей:

- для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха) характерны симметричная экссудативно-геморрагическая сыпь с зудом, полиартрит типа ревматического или артралгии, поражение почек типа очагового или диффузного нефрита, могут быть абдоминальный и другие симптомы, рецидивирующее течение. При диагнозе следует учитывать, что геморрагический васкулит может быть только проявлением других основный заболеваний: бактериального эндокардита, ревматоидного артрита, лекарственной болезни, системной красной волчанки, макроглобулинемии Вальденстрема;

- для узлового периартериита характерны длительная лихорадка, миалгии, невриты, артралгии и артриты, тахикардия, нефрит с артериальной гипертензией, поражения центральной нервной системы, легких. Могут быть плевриты, перикардиты, признаки коронарной недостаточности, абдоминальные нарушения. В крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия, повышение СОЭ, может быть обнаружен антиген гепатита В. Решающее значение имеют обнаружение узелков по ходу артерий и данные биопсии мышц, сосудов;

- аллергический гранулематоз характеризуется теми же проявлениями, что и узловой периартрит, и, кроме того, более выраженной эозинофилией крови и мокроты, развитием бронхиальной астмы и эозинофильных инфильтратов легких. Возможно развитие диффузного пневмосклероза и хронического легочного сердца;

-гранулематоз Вегнера отличается закономерным поражением верхних дыхательных путей (риносинуситы, ларингиты, отиты) и легких с кровохарканьем, образованием полостей. Кроме того, характерны лихорадка, везикулярно-геморрагическая сыпь на коже, поражение почек по типу гломерулонефрита. Решающее значение имеют разрушение хрящей и костей лицевого черепа, данные биопсии;

- для болезни Такаясу (болезнь отсутствия пульса, облитерирующий брахиоцефальный артериит) характерны симптомы недостаточного кровоснабжения верхней половины тела и головного мозга, асимметрия пульса и артериального давления на руках,признаки коллатерального кровообращения (расширение поверхности вен, узуры нижних ребер), наличие синокаротидного (обмороки) и гипертензивного синдромов. От болезни Токояси следует отличать атеросклеротические поражения аорты и ее ветвей, развивающиеся в пожилом возрасте на фоне других проявлений атеросклероза и ишемической болезни сердца;

- для облитерирующего тромбангиита (Винивартера – Бюргера) характерно преимущественное поражение артерий нижних конечностей по типу облитерирующего эдартериита в сочетании с признаками нарушения кровоснабжения сердца, головного мозга, кишечника, почек и др.

Височный (гигантоклеточный) артериит – с поражением крупных и средних артерий – чаще встречается у лиц пожилого возраста.

Основные симптомы: локальные тяжелые головные боли, нарушения зрения, боли при жевании, уплотнение и болезненность височной артерии; общие: повышение температуры, похудание, слабость, боли в мышцах, резкое увеличение СОЭ. Для диагноза требуется биопсия височной артерии.

Ревматическая полимиалгия проявляется тупым упорными болями в затылке, спине, плечевом поясе, с тугоподвижностью после сидения. Обычно имеется субфебрильная температура, слабость, иногда похудание. объективные изменения отсутствуют. Ключи диагноза: резкое увеличение СОЭ, пожилой возраст, быстрый эффект малых (10-20 мг/сут) доз преднизолона.