
- •ГЕМАТОКРИТНОЕ ЧИСЛО
- •тромбоциты
- •ЭРИТРОЦИТЫ
- •Особенности строения
- •В состав эритроцитов входят:
- •Обмен эритроцитов :
- •Гемоглобин эр – буферная система
- •Механизмы защиты гемоглобина от окисления:
- •Глюкозо – 6 – фосфат дегидрогеназа
- •БЕЛКИ ЭРИТРОЦИТА
- •Спектрин и анкирин участвуют в поддержании двояковогнутой формы эр, формируя сетчатую структуру, и
- •Дефект белка спектрина, или дефект прикрепляющего его анкирина – ведёт к
- •Белок 3- й полосы – интегральный белок, - переносчик ионов CL и бикарбонат-анионов,
- •Натрий – калиевая АТФ-аза поддерживает градиент концентрации этих ионов по обе стороны мембраны.
- •Кальций – зависимая АТФ – аза, обеспечивает выведение из эр – ионов кальция.
- •Гликофорин – интегральный
- •Антигены системы АВО
- •Резус - фактор
- •Металлопорфирины:
- •Реакция оксигенации
- •Карбоксигемоглобин
- •Факторы влияющие на сродство кислорода к гемоглобину
- •Метгемоглобин
- •Общая формула глобина X2Y2,
- •Физиологические гемоглобины:
- •Показатели гемоглобина и их клиническое значение
- •Синтез гема
- •Конденсация 2- х молекул аминолевулиновой кислоты
- •Конденсация молекул порфобилиногена (ПБГ)
- •уропорфириноген III
- •Копропорфириноген
- •Протопорфириноген III
- •Протопорфирин IX
- •Феррохелатаза Гемсинтетаза
- •Регуляция синтеза гема
- •Регуляция синтеза гема
- •На индукцию АЛК – синтетазы
- •ПАТОЛОГИЯ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА
- •Порфирии
- •Нарушение синтеза глобина
- •Дефект синтеза нормальных цепей
- •Катаболизм гемоглобина
- •4 основные этапа распада гема:
- •II - этап
- •Билирубин в клетках РЭС
- •III этап превращения
- •Перенос билирубина в печень не является скорость – лимитирующей реакцией.
- •Конъюгация билирубина
- •2-ой этап проходит в канальцах мембраны гепатоцита
- •Альтернативно:
- •Билирубин диклюкоронид
- •Секреция билирубина в желчь
- •Билирубин в печени
- •Диагностическое значение определения билирубина плазмы крови.
- •Причины гипербилирубинемии :
- •Желтуха
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА.
- •Физиологическая желтуха новорожденных.
- •Гемолитическая болезнь плода и новорожденных.
- •Ядерная желтуха.
- •Печёночно – клеточная желтуха.
- •ХОЛЕСТАТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ С ЖЕЛТУХОЙ.
- •Основные изменения при наследственных формах желтух:

Диагностическое значение определения билирубина плазмы крови.
Общий билирубин 1,7 – 17мкмоль/л. (ОБ)
75% то общего билирубина непрямой билирубин (НБ)
25% - прямой, холебилирубин. (ПБ)

Причины гипербилирубинемии :
1. Увеличение образования билирубина
2. Повреждение печени - угнетение конъюгационных или выделительных механизмов печени
3. Нарушение нормального пассажа желчи.

Желтуха
желтое неестественное окрашивание кожи или склер.
При содержании выше 50 мкмоль/л, билирубин диффундирует в ткани,
окрашивая их в жёлтый цвет.



ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА. 
снижение количества эритроцитов в крови
снижение гемоглобина
высокий уровень непрямого билирубина
в моче повышен уровень
уробилиногена.

Физиологическая желтуха новорожденных.
ребенок рождается с высоким гематокритом, что затрудняет работу сердца,
НbF заменяется на НbA,
уровень альбуминов у новорожденного ниже, чем у взрослых,
в печени у новорожденных низкая активность МСГ,
Наличие конкурентов (прогестерон матери) непрямого билирубина за МСГ.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденных.
Конфликт по резус – фактору или ситеме АВО
гемолиз эритроцитов и образование
непрямого билирубина с почасовым приростом более 5мкмоль/час.

Ядерная желтуха.
Непрямой билирубин оказывает токсическое действие преимущественно на окислительное фосфорилирование.
При этом у ребенка появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии
