
- •ГЕМАТОКРИТНОЕ ЧИСЛО
- •тромбоциты
- •ЭРИТРОЦИТЫ
- •Особенности строения
- •В состав эритроцитов входят:
- •Обмен эритроцитов :
- •Гемоглобин эр – буферная система
- •Механизмы защиты гемоглобина от окисления:
- •Глюкозо – 6 – фосфат дегидрогеназа
- •БЕЛКИ ЭРИТРОЦИТА
- •Спектрин и анкирин участвуют в поддержании двояковогнутой формы эр, формируя сетчатую структуру, и
- •Дефект белка спектрина, или дефект прикрепляющего его анкирина – ведёт к
- •Белок 3- й полосы – интегральный белок, - переносчик ионов CL и бикарбонат-анионов,
- •Натрий – калиевая АТФ-аза поддерживает градиент концентрации этих ионов по обе стороны мембраны.
- •Кальций – зависимая АТФ – аза, обеспечивает выведение из эр – ионов кальция.
- •Гликофорин – интегральный
- •Антигены системы АВО
- •Резус - фактор
- •Металлопорфирины:
- •Реакция оксигенации
- •Карбоксигемоглобин
- •Факторы влияющие на сродство кислорода к гемоглобину
- •Метгемоглобин
- •Общая формула глобина X2Y2,
- •Физиологические гемоглобины:
- •Показатели гемоглобина и их клиническое значение
- •Синтез гема
- •Конденсация 2- х молекул аминолевулиновой кислоты
- •Конденсация молекул порфобилиногена (ПБГ)
- •уропорфириноген III
- •Копропорфириноген
- •Протопорфириноген III
- •Протопорфирин IX
- •Феррохелатаза Гемсинтетаза
- •Регуляция синтеза гема
- •Регуляция синтеза гема
- •На индукцию АЛК – синтетазы
- •ПАТОЛОГИЯ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА
- •Порфирии
- •Нарушение синтеза глобина
- •Дефект синтеза нормальных цепей
- •Катаболизм гемоглобина
- •4 основные этапа распада гема:
- •II - этап
- •Билирубин в клетках РЭС
- •III этап превращения
- •Перенос билирубина в печень не является скорость – лимитирующей реакцией.
- •Конъюгация билирубина
- •2-ой этап проходит в канальцах мембраны гепатоцита
- •Альтернативно:
- •Билирубин диклюкоронид
- •Секреция билирубина в желчь
- •Билирубин в печени
- •Диагностическое значение определения билирубина плазмы крови.
- •Причины гипербилирубинемии :
- •Желтуха
- •ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА.
- •Физиологическая желтуха новорожденных.
- •Гемолитическая болезнь плода и новорожденных.
- •Ядерная желтуха.
- •Печёночно – клеточная желтуха.
- •ХОЛЕСТАТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
- •НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ С ЖЕЛТУХОЙ.
- •Основные изменения при наследственных формах желтух:


ГЕМАТОКРИТНОЕ ЧИСЛО
СООТНОШЕНИЕ
ПЛАЗМА / ФОРМЕННЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ
(ГЕМАТОКРИТ)

тромбоциты
Белые клетки крови
эритроциты
Форменные элементы

ЭРИТРОЦИТЫ
Norma: 4,0 – 5,0 х 10 *12/ л
4 ООО ООО – 5 ООО ООО В 1 МКЛ
-ЭРИТРОЦИТОЗ
-ЭРИТРОПЕНИЯ

Особенности строения
эритроцитов :
Двояковогнутая форма.
Особенность мембраны и цитоскелета обеспечивает большую пластичность эритроцитов.
На эр – имеются группоспецифические антигены системы АВО.
Особенности метаболизма обеспечивают защиту этих клеток от активных форм кислорода.

В состав эритроцитов входят: 
60% воды, 30-35% гемоглобин, 5% негемоглобиновые протеины, минералы, липиды, углеводы.
В состав оболочки эритроцитов на
49% входят белки, 43% жиры, 8%
углеводы.

Обмен эритроцитов :
В зрелых эритроцитах нет биосинтеза белков.
Образование энергии - гликолиз -активность высока, субстрат - только глюкоза.
Высоко содержание ЛДГ.
Эр – участвуют в процессах ионообмена с плазмой крови.

Гемоглобин эр – буферная система
Эр – адсорбенты для иммунных комплексов, (предохраняют сосуды от иммунокомплексных васкулитов).
Мембрана эритроцитов обладает
незначительной активностью фосфолипаз, (нет продукции
медиаторов арахидонового каскада).

Механизмы защиты гемоглобина от окисления:
1.Активно протекает ПФЦ НАДФH2
2.Высока концентрация глютатиона
3. Гликолиз – НАДН2

Глюкозо – 6 – фосфат дегидрогеназа
Дефект:
блокируется метгемоглобинредуктаза – НАДФН – зависимая
Блокируется глутатионредуктаза
Образование метгемоглобина (тельца Гейнца)

БЕЛКИ ЭРИТРОЦИТА
Спектрин
гликофорин
белок 3-й полосы
Анкирин
белок 4.1
Аддуцин
