УГЛЕВОДНЫЙ
ОБМЕН
ЛЕКЦИЯ - 3
ПЛАН ЛЕКЦИИ
1. Пентозофосфатный цикл.
2. Регуляция углеводного обмена.
3. Механизм действия адреналина и глюкокортикоидов на углеводный обмен.
МОЛЕКУЛЯРНЫЕ
НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
1. Первичное нарушение всасывания глюкозы и галактозы,
2. Врожденная недостаточность лактазы,
3. Недостаточность сахаразы-изомальтазы,
4. Непереносимость лактозы,
5. Наследственная непереносимость фруктозы,
6. Недостаточность фруктозо-1,6-ф- альдолазы,
7. Эссенциальная фруктозурия,
8. Галактоземия.
ГАЛАКТОЗЕМИЯ
МЕТАБОЛИЗМ ГАЛАКТОЗЫ В НОРМЕ:
1. Галактоза + АТФ галактозо-1-ф + АДФ
галактокиназа
2. галактозо-1-ф + УДФ-глюкоза глюкозо-1-ф+
УДФ-
галактоза
гексозо-1-ф-уридилилтрансфераза
3. УДФ-галактоза УДФ-глюкоза
галактозо-УДФ-эпимераза
ГАЛАКТОЗЕМИЯ
Дефицит галактокиназы (1-я реакция):
накапливается в крови галактоза, что ведет к:
-ухудшению зрения, умственная отсталость,
вмоче - галактоза, дульцит
Дефицит гексозо-1-ф-уридилилтрансферазы
накапливается в крови галактозо-1-ф, дульцит
– развивается катаракта, желтуха, диарея, гипотрофия
ИСКЛЮЧИТЬ ГАЛАКТОЗУ ИЗ ПИЩИ
ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ
ЦИКЛ
АЛЬТЕРНАТИВНЫЙ путь окисления глюкозы, конечные продукты: НАДФН и ФОСФОПЕНТОЗЫ
АКТИВНОСТЬ ПФЦ наиболее высокая:
–жировая ткань, печень, надпочечники, эмбриональная ткань, половые железы, молочные железы, костный мозг и др. тк.
–печень: ПФЦ окисляет до 30% глюкозы,
–эритроциты - 7% глюкозы,
–нервная ткань - 2% глюкозы.
ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ
ЦИКЛ
1.ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ
2.НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ (взаимопревращения сахаров)
СУММАРНОЕ УРАВНЕНИЕ ОКИСЛИТЕЛЬНОЙ СТАДИИ:
Глюкозо-6-фосфат + 2 НАДФ
рибулозо-5-фосфат + 2 НАДФН
+ СО2
ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ СТАДИЯ
ПЕНТОЗОФОСФАТНОГО ЦИКЛА
1. Глюкозо-6-фосфат |
|
6-фосфоглюконолактон |
|
|
НАДФ + гл-6-ф-дегидрогеназа НАДФН |
||
2. |
6-фосфоглюконолактон |
6-фосфоглюконат |
|
|
глюконолактоназа |
||
3. |
6-фосфоглюконат |
|
рибулозо-5-фосфат + СО2 |
НАДФ+ 6-фосфоглюконатдегидрогеназа НАДФН
НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ
СТАДИЯ
ПЕНТОЗОФОСФАТНОГО ЦИКЛА
РЕАКЦИИ ВЗАИМОПРЕВРАЩЕНИЯ САХАРОВ промежуточный продукты реакций:
–рибулозо-5-фосфат
–рибозо-5-фосфат
–седогептулозо-7-фосфат
–фруктозо-6-фосфат
–ксилулозо-5-фосфат
–глицеральдегид-3-фосфат
–эритрозо-4-фосфат
ФЕРМЕНТЫ
неокислительной стадии ПФЦ
ТрансальдолазыТранскетолазы
– кофермент: тиаминдифосфат (вит. В1)
СУММАРНОЕ УРАВНЕНИЕ ПФЦ: глюкозо-6-фосфат + 7 Н2О + 12 НАДФ
6 СО2 + 12 НАДФН + Н3РО4