ХОЛЕСТАТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИНДРОМЫ С ЖЕЛТУХОЙ.

Синдром Криглера- Найяра -полный дефект УДФ-глюкуронидтрансферазы

Синдром Жильбера возникает при дефекте элиминации и транспорта непрямого билирубина.

Синдромы Дубина-Джонсона и Ротора

связаны с нарушением элиминации прямого билирубина,

Основные изменения при наследственных формах желтух:

билирубинемия

при синдромах Криглера – Найяра и Жильбера билирубинемия за счёт НБ

при синдроме Дубина – Джонсона и Ротора билирубинемия за счёт ПБ

синдром Криглера – Найяра отличается наличием признаков гемолиза ( рост содержания свободного гемоглобина, снижение эритроцитов)

для синдромов Дубина – Джонсона и Ротора характерны изменения бромсульфалеиновой пробы.