ПАТОЛОГИЯ СИНТЕЗА ГЕМОГЛОБИНА
ДЕФЕКТ
синтеза
гема |
глобина |
порфирии |
(гемоглобинопатии) |
|
синтез |
дефект синтеза |
|
патологичных |
нормальных |
|
|
|
цепей |
цепей
Порфирии
Повышенное выделение порфиринов или их предшественников.
Наследственные Приобретённые
Эритропоэтические
Печёночные
Смешанные
Нарушение синтеза глобина
Синтез патологичных цепей глобина
замена аминокислотного состава цепей глобина
Р: гемоглобин S (HbS ), имеет структуру
Серповидно –клеточная анемия
HbA/HbS
HbA/HbS
Дефект синтеза нормальных цепей
Талласемии
Альфа – талассемия |
Бетта – талласемия |
нет синтеза альфа цепи |
нет синтеза бетта цепи |
Дельта – талласемия нет синтеза дельта цепи
Катаболизм гемоглобина
в сутки разрушается 1% циркулирующих эритроцитов с образованием 100- 250 мг билирубина,
5 – 20% билирубина - из гемоглобина
незрелых эритроцитов и гемсодержащих белков – это шунтовой или ранний
билирубин.
4 основные этапа распада гема: 
1. Внутриэритроцитарный
2. Эритрофагальный
3. Гепатоцеллюлярный
4. энтеральный.
II - этап
Катаболизм гема, освобождённого из любых гемовых белков, осуществляется в микросомальной фракции ретикуло – эндотелиальных клеток системой
гемоксигеназы.
