уропорфириноген III

декарбоксилаза

копропорфириноген III

Копропорфириноген

декарбоксилаза

протопорфириноген III

Протопорфириноген III

оксидаза

Протопорфирин IX

Протопорфирин IX

Феррохелатаза Гемсинтетаза

Протопорфирин IX

+

Fe 2+

гем

Регуляция синтеза гема

Скорость – лимитирующей реакцией синтеза гема является конденсация сукцинил-КоА и глицина, с образованием аминолевуленовой кислоты.

Основным регуляторным ферментом является АЛК - синтетаза.

Регуляция синтеза гема

1. Гем является аллостерическим ингибитором АЛК – синтетазы, по принципу обратной связи.

2. Гем является корепрессором синтеза самого фермента АЛК - синтетазы.

3.Железо регулирует синтез этого фермента на этапе трансляции.

На индукцию АЛК – синтетазы

впечени оказывают действие:

1.Лекарственные средства, метаболизм которых происходит в печени при участии цитохрома Р450,

2.Глюкоза может тормозить индукцию АЛК –

синтетазы.

3. Гипоксия способствует повышению активности АЛК – синтетазы в клетках костного мозга.