Реакция оксигенации
Hb+O2 |
HbO2 |
НbO2+O2 |
Hb(O2)2 |
Hb(O2)2+O2 |
Hb(O2)3 |
Hb(O2)3+O2 |
Hb(O2)4 |
Кооперативный эффект
Обратимое присоединение кислорода
Карбоксигемоглобин
Факторы влияющие на сродство кислорода к гемоглобину
рН,
рСО2 (эффект Бора),
(2,3-дифосфоглицерат) - регулятор процесса диссоциации оксигемоглобина
Метгемоглобин
Общая формула глобина X2Y2, 
Х – альфа цепь,
Y - одна из 4 - х.
бетта, гамма, дельта, эпсилон
Физиологические гемоглобины:
Плодный или фетальный гемоглобин - НвF ( ) (менее 1%)
Гемоглобин взрослого HbА1 97 – 98% ( )
HbА2 составляет 2 - 3%
Показатели гемоглобина и их клиническое значение
Варианты
патологии
Менее 60 г/л (6 г%)
Менее 110 г/л (11 г%)
Выше 150 г/л (15 г%)
Клиническое значение
Жизнеопасная анемия
Анемия – железодефицитная, В12- дефицитная, апластическая, гемолитические;
Эритроцитоз (относительный за счет сгущения крови), эритремия
Синтез гема
(начинается в митохондриях)
глицин + сукцинил – КоА
5 – аминолевуленовая кислота
Выходит из митохондрий
Конденсация 2- х молекул аминолевулиновой кислоты
пиролловое кольцо |
аминолевулинат |
|
дегидротазы |
порфобилиноген, |
|
Конденсация молекул порфобилиногена (ПБГ)
Уропорфириноген -I- синтаза
ПБГ
+
ПБГ
+
ПБГ
+
ПБГ
Уропорфириноген
косинтетаза
уропорфириноген |
уропорфириноген III |
|
|
|
|