П Р И О Н Ы
(PRotein INfectious
agent)
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРИОННОЙ ПРИРОДЫ
Заболевания животных
Скрепи
Трансмиссивная энцефалопатия норок
Губкообразная энцефалопатия коров
Губкообразная энцефалопатия экзотических копытных
Губкообразная энцефалопатия кошачьих
Хроническое истощение лосей
Заболевания человека
Куру
Амиотрофический лейкоспонгиоз
Болезнь Крейцфельда – Якоба
Синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера
Семейная фатальная бессонница
Общие свойства прионов и
вирусов
Фильтруемость через фильтры с диаметром пор до 25-100 нм
Накопление в головном мозге инфицированных животных от 105 до1011 инфекционных доз на 1г мозга
Способность адаптироваться к новому хозяину
Наличие штаммов с разной вирулентностью
Отличия прионов от
вирусов
Устойчивость к действию формальдегида, нуклеаз, прогреванию при +80°С, УФ-облучению, ультразвуку, ионизирующей радиации
Невозможность выявления вирионных структур при электронной микроскопии
Отсутствие инфекционных нуклеиновых кислот
Отличия прионов от вирусов
Отсутствие воспалительных изменений
Хронически прогрессирующая патология без ремиссий и выздоровления
Отсутствие продукции интерферона, интактность В- и Т-клеток
PRNP – прионный ген человека
Картирован в 20-ой хромосоме
Показан полиморфизм 8-и кодонов
Доминантность и комбинации полиморфных кодонов определяют генотип восприимчивости в диапазоне 0-100%
PrPc – клеточная, нормальная изоформа прионного белка
Продукт первичной трансляции гена прионного белка
Состоит из 200 аминокислот
Концентрация – 1 мкг/г ткани мозга
Регулятор суточных циклов ряда гормонов
Регулятор циркадных ритмов
