    Патология системы крови

К системе крови относят органы кроветворения (гемопоэза) и периферическую кровь (как её циркулирующую, так и депонированную в органах и тканях) фракции.

Кровь — внутренняя среда организма и одна из его интегрирующих систем. В связи с этим различные отклонения в состоянии организма приводят к изменениям в системе крови и наоборот. Именно поэтому при оценке состояния здоровья или нездоровья человека тщательно исследуют параметры, характеризующие кровь (гематологические показатели).

Нарушения объёма крови и гематокрита

Общий объём крови принято рассчитывать от массы тела (примерно 6–8%); так, у взрослого мужчины объём крови составляет около 5 л. При этом 3,5–4 л обычно циркулирует в сосудистом русле и полостях сердца (циркулирующая фракция крови), а 1,5–2 л депонировано в сосудах органов брюшной полости, лёгких, подкожной клетчатки и других тканей (депонированная фракция).

Форменные элементы составляют 36–48% от общего объёма крови.

Гематокрит (Ht, или гематокритное число) — отношение объёма форменных элементов крови к объёму плазмы — в норме равен у мужчин 0,41–0,50, у женщин 0,36–0,44).

Нарушения объёма крови

При различных патологических процессах, болезнях и болезненных состояниях может изменяться как общий объём крови, так и соотношение между её форменными элементами и плазмой (Ht). Выделяют три группы типовых форм нарушений: нормоволемии, гиповолемии, гиперволемии (табл. 21–1).

Таблица 21–1. Типовые формы изменений общего объёма и/или соотношения форменных элементов и плазмы крови

Типовые формы	Ht
Нормоволемии: олигоцитемическая полицитемическая	снижен увеличен
Гиповолемии: нормоцитемическая (простая) ‑ олигоцитемическая ‑ полицитемическая	не изменён снижен увеличен
Гиперволемии: нормоцитемическая (простая) олигоцитемическая полицитемическая	не изменён снижен увеличен

Нормоволемии

Нормоволемии — состояния, характеризующиеся нормальным общим объёмом крови, сочетающимся со сниженным или увеличенным Ht. Различают олигоцитемические и полицитемические нормоволемии.

Олигоцитемическая нормоволемия

Олигоцитемическая нормоволемия — состояние с нормальным общим объёмом крови при уменьшении количества её форменных элементов (главным образом эритроцитов); сопровождается падением величины гематокрита ниже нормы.

• Основные причины:

† Массированный гемолиз эритроцитов (например, при образовании антиэритроцитарных Ig; действии гемолитических веществ — змеиного яда, соединений свинца, мышьяка, фенилгидразина и др.).

† Длительное и выраженное угнетение гемопоэза, главным образом, эритропоэза (например, при апластических анемиях).

† Состояния после острой значительной кровопотери. В этом случае общий объём крови сравнительно быстро нормализуется в результате транспорта жидкости из тканей в сосудистое русло, а число форменных элементов крови остаётся ещё сниженным.

• Проявления:

† Анемия (в связи со снижением числа эритроцитов) и как следствие — гемическая гипоксия.

† Тромбоцитопения (при кровопотере или реакциях иммунной аутоагрессии в отношении тромбоцитов).

† Снижение свёртываемости крови, сочетающееся нередко с геморрагическим синдромом.

† Лейкопения, обусловливающая понижение противоинфекционной резистентности организма.

† Уменьшение вязкости крови. Наблюдается в условиях восстановления объёма жидкой части крови при значительном уменьшении числа её форменных элементов (например, на этапе гидремической компенсации при острой кровопотере).

Полицитемическая нормоволемия

Полицитемическая нормоволемия — состояние, характеризующееся нормальным общим объёмом крови при увеличении числа её форменных элементов, что сопровождается увеличением Ht выше нормы.

• Наиболее частые причины:

† Инфузии пациентам фракций форменных элементов крови (эритроцитарной, лейкоцитарной или тромбоцитарной массы).

†Хроническая гипоксия (вызывает эритроцитоз вследствие активации эритропоэза);

† Эритремии.

• Проявления:

†Увеличение показателя вязкости крови.

† Развитие тромботического синдрома.

†Нарушения микрогемоциркуляции (замедление тока крови в микрососудах, стаз), которые обусловливают снижение транскапиллярного обмена в тканях.

† Артериальная гипертензия (например, в результате увеличения сердечного выброса).

Гиперволемии

Гиперволемии — состояния, характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением Ht. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиперволемии.

Нормоцитемическая гиперволемия

Нормоцитемическая гиперволемия (простая) — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Ht при этом остаётся в рамках диапазона нормы.

Основные причины: переливание большого объёма крови, острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из её депо, а также значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии.

Олигоцитемическая гиперволемия

Олигоцитемическая гиперволемия (гидремия, гемодилюция) — состояние, характеризующееся увеличением общего объёма крови вследствие возрастания её жидкой части. Показатель Ht при этом ниже нормы.

• Основные причины:

† Избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде (например, у пациентов с СД) и введении в сосудистое русло большого количества плазмозаменителей или плазмы крови.

† Снижение выведения жидкости из организма в результате недостаточности экскреторной функции почек (например, при почечной недостаточности), гиперпродукции АДГ, гиперосмоляльности плазмы крови.

Полицитемическая гиперволемия

Полицитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся увеличением общего объёма крови вследствие преимущественного повышения числа её форменных элементов. В связи с этим Ht превышает верхнюю границу нормы.

• Основные причины:

† Полицитемии (эритроцитозы) — группа патологических состояний, характеризующихся увеличением числа эритроцитов (вне зависимости от числа лейкоцитов, тромбоцитов).

† Истинная полицитемия (polycythemia vera, болезнь Вакеза) — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по четырём росткам, преимущественно по красному. Эритремия сопровождается значительным эритроцитозом и как следствие — повышенным Ht.

† Хроническая гипоксия любого типа (гемическая, дыхательная, циркуляторная, тканевая и др.).

Полицитемия отражает гиперрегенераторное состояние костного мозга, которое сопровождается повышенной пролиферацией клеток крови, главным образом эритроцитов, и выбросом их в сосудистое русло. Полицитемическая гиперволемия выявляется при хронической недостаточности кровообращения, альвеолярной гиповентиляции, снижении кислородной ёмкости крови и эффективности биологического окисления, при экзогенной (нормо‑ и гипобарической) гипоксии.

Проявления:

† Увеличение сердечного выброса. Является результатом компенсаторной гиперфункции сердца в связи с увеличением объёма крови. Однако, при декомпенсации сердца и развитии его недостаточности сердечный выброс, как правило, снижается.

† Повышение АД. Обусловлено, главным образом, увеличением сердечного выброса, а также ОЦК и тонуса резистивных сосудов.

† Увеличение вязкости крови.

†Повышенные агрегация и агглютинация форменных элементов крови. † Диссеминированное тромбообразование.

† Расстройства микроциркуляции.

Гиповолемии

Гиповолемии — состояния, характеризующиеся уменьшением общего объёма крови и, как правило, нарушением соотношения её форменных элементов и плазмы. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиповолемии.

Нормоцитемическая гиповолемия

Нормоцитемическая гиповолемия — состояние, проявляющееся уменьшением общего объёма крови при сохранении Ht в пределах нормы.

• Наиболее частые причины:

†Острая кровопотеря.

†Шоковые состояния, вазодилатационный коллапс.

В двух последних случаях нормоцитемическая гиповолемия развивается в результате депонирования большого объёма крови в венозных (ёмкостных) сосудах и значительного снижения в связи с этим ОЦК.

• Проявления:

Определяются характером причины, вызвавшей её (кровопотеря, шок, коллапс), а также включением механизмов компенсации, направленных на устранение острой гипоксии.

Олигоцитемическая гиповолемия

Олигоцитемическая гиповолемия — состояние характеризующееся уменьшением общего объёма крови с преимущественным снижением числа её форменных элементов. Ht при этом ниже нормы.

• Наиболее частые причины:

† Состояния после острой кровопотери (на том этапе, когда транспорт жидкости из тканей и выход депонированной крови в сосудистое русло ещё не устраняют гиповолемии, а поступление клеток крови из органов гемопоэза — дефицита эритроцитов).

† Эритропении в результате массированного гемолиза эритроцитов (например, при ожогах большой поверхности тела, когда гемолиз сочетается с потерей организмом жидкой части крови в связи с плазморрагией) и подавления эритропоэза (например, при апластических или арегенераторных состояниях).

• Проявления:

† Снижения показателя кислородной ёмкости крови (в результате эритропении).

† Признаки гипоксии (например, снижение содержания кислорода в крови, ацидоз, уменьшение pО₂ венозной крови и др.).

† Расстройства органотканевого кровообращения и микрогемоциркуляции различной степени, обусловленные, помимо прочих факторов, уменьшением ОЦК.

Полицитемическая гиповолемия

Полицитемическая гиповолемия — состояние, при котором снижение общего объёма крови в организме обусловлено в основном уменьшением объёма плазмы. Показатель Ht при этом состоянии выше диапазона нормы.

• Наиболее частые причины:

† Состояния, вызывающие повышенную потерю организмом жидкости: повторная рвота (например, у беременных или в результате экзогенной интоксикации), длительная диарея (например, при нарушении мембранного пищеварения, кишечных токсикоинфекциях), полиурия (например, при почечной недостаточности), повышенное и длительное потоотделение (например, в условиях жаркого климата или в горячих цехах на производстве) и обширные ожоги кожи (сопровождающиеся плазморрагией).

† Состояния, препятствующие достаточному поступлению жидкости в организм (водное «голодание»): отсутствие питьевой воды и невозможность питья воды (например, в результате спазма мускулатуры при столбняке или бешенстве).

• Проявления:

† Нарушения органотканевой микрогемоциркуляции в связи с гиповолемией и полицитемией.

† Повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов крови в микрососудах органов и тканей и диссеминированный микротромбоз.

† Признаки основной патологии, вызывающей полицитемическую гиповолемию (например, шока, несахарного диабета, почечной недостаточности, ожоговой болезни и др.).