бх / 3749c9c4_uglevody-2-lech

ГЛИКОГЕНОЛИЗ

(продолжение)

Глюкозо-1-ф Глюкозо-6-ф Глюкоза

фосфоглюкомутаза фосфатаза

кровь

МЕХАНИЗМЫ ДЕВЕТВЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА

 ДЕВЕТВЯЩИЕ ФЕРМЕНТЫ:

–-1,4 -1,4-глюкантрансфераза

(переносит трисахаридный фрагмент на другую цепь в -1,4 положение)

– амило-1,6-глюкозидаза

(отщепляет от места ветвления остаток глюкозы в -1,6 положении)

ГЛИКОГЕНОЗЫ

Гликогеноз I типа (Болезнь Гирке)

–глюкозо-6-фосфатаза (низкая активность)

Гликогеноз II типа (Болезнь Помпа)

–-1,4- и -1,6-глюкозидозы лизосом

Гликогеноз III типа (Форбса-Кори)

–амило-1,6-гликозидаза отсутствует

Гликогеноз IV типа (Андерсена)

–амило-1,4 1,6-трансглюкозидаза

Гликогеноз V типа (Мак-Ардла)

-отсутствует фосфорилаза в мышцах

Гликогеноз VI типа (Болезнь Херса)

–отсутствует фосфорилаза в печени

Гликогеноз VII типа (Томсона)

–недостаток фосфоглюкомутазы

Гликогеноз VIII типа (Таруна)

–недостаток фосфофруктокиназы

Гликогеноз IX типа (Болезнь Хага)

–недостаток киназы фосфорилазы

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ (ГНГ)

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ - СИНТЕЗ ГЛЮКОЗЫ ИЗ НЕУГЛЕВОДНЫХ СОЕДИНЕНИЙ

СУБСТРАТЫ ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА:

–пируват,

–лактат,

–глицерин,

–аминокислоты

МЕСТО ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА:

–основное - печень,

–менее интенсивно - почки, слизистая кишечника

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПУТИ ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПУТИ ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА - ЭТО МОДИФИКАЦИЯ ПУТЕЙ

ГЛИКОЛИЗА И ЦИКЛА КРЕБСА

ПРОСТОЕ ОБРАЩЕНИЕ РЕАКЦИИ ГЛИКОЛИЗА НЕВОЗМОЖНО. ЭТОМУ ПРЕПЯТСТВУЮТ НЕОБРАТИМЫЕ РЕАКЦИИ ГЛИКОЛИЗА:

– пируваткиназная (фосфоенолпируват пируват)

– фосфофруктокиназная (фр-6-ф фр-1,6-диф)

– гексокиназная (глюкоза глюкозо-6-фосфат)

КЛЮЧЕВЫЕ ФЕРМЕНТЫ ГНГ

НЕОБРАТИМЫЕ РЕАКЦИИ ГЛИКОЛИЗА ПРЕОДОЛЕВАЮТСЯ С УЧАСТИЕМ СПЕЦИФИЧЕСКИХ (КЛЮЧЕВЫХ) ФЕРМЕНТОВ:

1. ПИРУВАТКАРБОКСИЛАЗА

2.ФОСФОЕНОЛПИРУВАТКАРБОКСИКИНАЗА

3.ФРУКТОЗО-1,6-БИСФОСФАТАЗА

4.ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТАЗА

ХОД РЕАКЦИЙ ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА

лактатдегидрогеназа

+СО2 + АТФ + БИОТИН пируваткарбоксилаза - СО2 + ГТФ ОКСАЛОАЦЕТАТ МАЛАТ

фосфоенолпируваткарбоксикиназа

ФОСФОЕНОЛПИРУВАТ

енолаза

ХОД РЕАКЦИЙ ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА (продолжение)

ФРУКТОЗО-1,6-БИФОСФАТ

фруктозо-1,6-бисфосфотаза

ФРУКТОЗО-6-ФОСФАТ

гексозофосфатизомераза

ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТ глюкозо-6-фосфатаза

ГЛЮКОЗА КРОВЬ