- •Глава I. Анатомо-физиологические особенности органов кровообращения и сердечно-сосудистой системы
- •1.1. Врожденные пороки сердца
- •1.2. Пороки с обогащением малого круга кровообращения
- •Дефект межжелудочковой перегородки.
- •1.3. Пороки с обеднением малого круга
- •Атрезия трикуспидального клапана
- •Стеноз легочной артерии
- •1.4. Пороки с обеднение большого круга кровообращения
- •Коарктация аорты
- •Транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов
При транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия от левого желудочка. Вследствие этого, венозная кровь из правого желудочка попадает в большой круг, по венозным сосудам большого круга она возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь из левого желудочка по системе легочной артерии направляется в малый круг кровообращения, оттуда возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, имеется два замкнутых круга кровообращения, в одном циркулирует венозная, в другом артериальная кровь. В большом круге циркулирует венозная кровь, в это время в малом круге циркулирует оксигенированная кровь, которая не может быть доставлена органам и тканям организма. При таких условиях гемодинамики больные погибают в первые 3 месяца жизни.
В период внутриутробного развития транспозиция магистральных сосудов не приводит к нарушению кровообращения. Окисленная плацентарная кровь, поступающая в правое предсердие, нагнетается правым желудочком в аорту и далее по сосудам большого круга. Другая часть плацентарной крови переходящей через овальное окно и левое предсердие, нагнетается левым желудочком в легочную артерию и через артериальный проток в нисходящую аорту.
После рождения, расправления легких и включение в кровообращение малого круга наступает тяжелые расстройства гемодинамики. Пока открыт артериальный проток и овальное окно так как часть крови переходит из венозного русла в артериальное и обратно, этим пациентом можно помочь путем проведения хирургического вмешательства. Как только происходит физиологическое закрытие артериального протока и овального окна, и если нет другого пути для смешения крови, например дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, бальные погибают достаточно быстро.
При сочетании транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки в желудочках происходит необходимое смешение крови. В этом случае систолическое давление обеих желудочков, аорты и легочной артерии находится, примерено на данном уровне. Минутный объем малого круга превышает минутный объем большого круга кровообращения. Это вызвано различными уровнями артериального сопротивления в большом и малом кругах. Естественно, более низкий уровень сопротивления сосудистого русла легочной артерии обуславливает большее поступлении крови в малый круг.
Таким образом, при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки величина минутного объема большого и малого круга находится в прямой зависимости уровнем артериального сопротивления сосудов в обоих кругах. Кроме этого, при этой комбинации порока наблюдается компенсаторное смешение крови в желудочках,что более благоприятно для больного. Степень смещения крови определяется при ангиокардиографическом исследовании.
Анатомическое расположение магистральных сосудов относительно желудочков сердца, с физиологической точки зрения, не отражается на динамике сердечного сокращения. Динамику сердечного сокращения при данной патологии определяет большой дефект межжелудочковой перегородки. При данной аномалии характерно удлинение длительности фазы изометрического сокращения, по сравнению с нормой. Это происходит из-за того, что желудочки сердца функционируют с гемодинамической точки зрения, как единая полость, приходится совершать работу больше чем в норме. А это в свою очередь отражается на систоле, она удлиняется.
Длительность жизни больных с транспозицией магистральных сосудов напрямую зависит от характера внутрисердечной гемодинамики и степени смешения венозной и артериальной крови.
НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА
|
Пороки |
Нарушения гемодинамики |
Легочнойкровоток |
Изменениянагрузокиразмеровсердца | |
|
основные |
вторичные1 | |||
|
|
"бледные" пороки | |||
|
|
А. С избыточным легочным кровотоком
| |||
|
ДМЖП |
Выброс крови под давлением левым желудочком в правый и далее в легочную артерию |
Интенсивный вихревой кровоток в правом желудочке в фазу изгнания |
Избыточный |
Перегрузка и увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии - гипертрофия правого желудочка. |
|
ДМПП |
Сброс крови из левого предсердия в правые отделы резко увеличивает выброс крови через относительно узкий выходной тракт правого желудочка при умеренном повышении давления в нем. |
Умеренный вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания. |
Избыточный |
Перегрузка и увеличение правых отделов сердца |
|
ОАП |
Непрерывный поток крови под давлением из аорты в легочную артерию. |
Интенсивный непрерывный вихревой кровоток в легочной артерии |
Избыточный |
Перегрузка и увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии - гипертрофия правого желудочка. |
1 - Вторичные нарушения обуславливаются основными, но именно по ним оказывается возможной расшифровка первичного нарушения.
|
Пороки |
Нарушения гемодинамики |
Легочной кровоток |
Изменениянагрузок иразмеровсердца | |
|
основные |
вторичные1 | |||
|
Б. Пороки с синдромом шлюза | ||||
|
Легочной стеноз |
Выброс крови правым желудочком под давлением через узкое отверстие в легочной ствол. |
Интенсивный вихревой кровоток в фазу изгнания в легочной артерии (при предклапанном стенозе - в выходной части правого желудочка). |
Существенно не изменен |
Перегрузка правого желудочка. |
|
Аортальный стеноз |
Выброс крови левым желудочком под давлением через узкое отверстие в аорту |
Интенсивный вихревой кровоток в аорте в фазу изгнания. |
Существенно не изменен |
Перегрузка левого желудочка. |
|
Коарктация аорты |
Затруднен кровоток в нижнюю половину тела. Кровь из бассейна верхней половины тела с высоким давлением забрасывается в нисходящую аорту: а) через суженный просвет; б) через массу широких, склерозированных артериальных коллатералей. |
Разные уровни давления и пульсации на артериях верхних и нижних конечностей. Вихревой кровоток в аорте ниже сужения. Вихревой кровоток в коллатеральных сосудах. |
Существенно не изменен |
Перегрузка левого желудочка |
|
Недостаточность митрального клапана |
Выброс крови левым желудочком в полость левого предсердия. |
Интенсивный вихревой кровоток в левом предсердии в фазу изгнания. |
Застойное переполнение малого круга |
Увеличение и перегрузка левого предсердия и левого желудочка. |
|
Пороки |
Нарушения гемодинамики |
Легочной кровоток |
Изменениянагрузокиразмеровсердца | |||
|
основные |
вторичные1 | |||||
|
Аортальная недостаточность |
Заброс крови из аорты в левый желудочек в фазу заполнения (диастолы). |
Вихревой кровоток в левом желудочке в фазу заполнения (диастолы). |
Существенно не изменен |
Увеличение и перегрузка левого желудочка. | ||
|
ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ | ||||||
|
А. Со сниженным легочным кровотоком
| ||||||
|
Тетрада Фалло |
Беспрепятственный выброс венозной крови из правого желудочка через ДМЖП в аорту и через стенозированный участок в легочную артерию |
Синдром артериальной ги-поксемии. Разной выраженности вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания. |
Разной степени уменьшение легочного кровотока |
Перегрузка правого желудочка | ||
|
Триада Фалло |
1. Сброс венозной крови через ДМПП в левое предсердие. Выброс крови правым желудочком через суженный участок под давлением в легочную артерию. 2. Сброс артериальной крови через ДМПП в правое предсердие, далее в правый желудочек. Выброс увеличенного объема крови через стенозированный участок в легочную артерию. |
Синдром артериальной гипоксемии. Интенсивный вихревой кровоток в легочной артерии в фазу изгнания. Проявление стеноза и ДМПП |
Разной степени уменьшение легочного кровотока. Увеличение легочного кровотока. |
Перегрузка правого желудочка. Перегрузка и увеличение правого желудочка. | ||
|
Пороки |
Нарушения гемодинамики |
Легочнойкровоток |
Изменениянагрузокиразмеровсердца | |||
|
основные |
вторичные' | |||||
|
Атрезия правого венозного отверстия |
Сброс всей венозной крови в левое предсердие через ДМПП. Сброс крови из левого желудочка в рудиментарный правый через дефект. |
Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток в полости правого желудочка. |
Снижение легочного кровотока |
Перегрузка левого желудочка. | ||
|
Б. С избыточным легочным кровотоком
| ||||||
|
Трнспозиция магистральных со судов |
Из правого желудочка венозная кровь выбрасывается в аорту, а из левого желудочка - в легочную артерию. Жизнь ребенка возможна лишь при наличии шунта, обеспечивающего смешивание крови. |
Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток соответственно уровню шунтирования крови. |
Избыточный легочный кровоток, изменение сосудов по типу легочной гипертензии |
Возможна перегрузка обоих желудочков. | ||
|
Истинный общий артериальный ствол |
Выброс крови обоими желудочками в общий артериальный ствол. Легочные артерии снабжаются из аорты. |
Синдром легочной гипертензии. |
Избыточный легочной кровоток, легочная гипертензия |
Возможна перегрузка любого желудочка. | ||
|
Вариантов транспозиции магистральных сосудов много. Отличаются они как по анатомической форме основной аномалии, так и многообразием сочетаний. Возможно сочетание и с легочным стенозом, проявляющееся снижением легочного кровотока. | ||||||