Атрезия трикуспидального клапана

Это достаточно редко встречающийся порок развития сердца. Он характеризуется атрезией трехстворчатого отверстия с гипоплазией правого желудочка, нередко принимающего вид узкого канала в толще миокарда и сообщающимся с левым желудочком через межжелудочковый дефект. Всегда в межпредсердной перегородке имеется дефект большого или маленького диаметра. Этот дефект может быть следствием оставшегося открытым овального окна или истинным дефектом перегородки. В редких случаях межпредсердная перегородка вообще отсутствует.

При этом пороке сердца невозможен нормальный ток крови из правого предсердия в правый желудочек. Вся венозная кровь направляется из правого предсердия в левое через межпредсердный дефект. Из левого предсердия венозно-артериальная кровь по расширенному митральному отверстию попадает в левый желудочек и в аорту. При этом часть крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает в правый желудочек и затем в легочную артерию.

Основной функциональный критерий этого ВПС - это состояние легочного кровотока. Поэтому все многообразие форм трикуспидальной атрезии делят на две подгруппы: с обеднением легочного кровотока и с нормальным или усиленным легочным кровотоком.

Кровообращение в малом круге поддерживается легочной артерией, которая, как правило начинается от недоразвитого правого желудочка.

Кровоток в легких может быть достаточным в тех случаях, когда при наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки нет нарушений развития легочной артерии, которые могут вызвать нарушения оттока крови от правого желудочка. Снижение кровообращения в легких, как правило, развивается за счет легочного стеноза, либо из-за маленького размера дефекта межжелудочковой перегородки.

Таким образом, нарушение гемодинамики при данной аномалии обусловлено атрезией правого предсердно-желудочкового отверстия, функциональной неполноценностью правого желудочка и сужением или гипоплазией легочной артерии. При этом в левое предсердие поступают два потока крови: из правого предсердия венозный поток, артериальный из легочных вен.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии или изолированное сужение артериального конуса правого желудочка – достаточно распространенный врожденный порок сердечно-сосудистой системы. Он встречается как в изолированном виде, так и входит в комбинации с другими врожденным пороками сердца(триада, тетрада, пентада Фалло и тд.).Существует различные формы стеноза легочной артерии:

- клапанный, когда сросшиеся между собой створки клапана образуют куполообразную мембрану с неправильной формы отверстием в центре;

- подклапанный, в этом случае имеется мышечно-фиброзный вал или грубая соединительно-тканная мембрана располагающаяся на различном расстоянии от нормальных створок клапана легочной артерии;

- инфундибулярный, это непосредственное сужение устья легочной артерии с гипоплазией клапанов, которые при этом представлены в виде коротких малоподвижных валиков;

- достаточно редко встречается комбинация из клапанных и подклапанных сужений артериального конуса правого желудочка.

Разнообразие анатомических форм существенно не влияет на клинико-физиологическую картину заболевания, обусловленную затруднением току крови из правого желудочка в легочную артерию.

Потребность в увеличении минутного объема крови ведет к постепенному развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда правого желудочка.

При изолированном стенозе легочной артерии без сочетания с открытым овальным окном или дефектом межжелудочковой перегородки минутный объем большого и малого круга одинаков и находится на нижней границе нормы, однако для поддержания этого уровня и преодоления сопротивления со стороны стеноза необходимо значительное повышение давления внутри правого желудочка. Средние цифры давления в правом желудочке колеблются от 95 до 168 мм рт.ст. Работа правого желудочка в 6-8 раз превышает норму.

При изолированном стенозе легочной артерии полости правого желудочка и легочной артерии сообщаются в течении всего сердечного цикла. Это обусловлено патологией клапана легочной артерии (наличие диафрагмы с отверстием в центре), как таковой отсутствует период напряжения, так как нет периода замкнутого клапана. Так же нельзя говорить о периоде изометрического расслабления (это вторая фаза замкнутых клапанов). У этих больных невозможно выделить и протодиастолический период, т.е. время необходимое для закрытия клапана легочной артерии.

Еще одной особенностью гемодинамики при данном пороке является то, что изгнание крови начинается в первый момент повышения внутрижелудочкового давления и заканчивается в самом конце фазы расслабления желудочка.

Компенсаторные сдвиги при данном пороке заключаются в том, что увеличивается систолическое давление в правом желудочке и относительно удлиняется время изгнания крови из сердца. За счет того, что период изгнания крови у этих больных длится не только в период сокращения желудочков, но и захватывает часть периода расслабления. Это происходит потому что, при наличии сужения легочного отверстия давление в легочной артерии остается низким на протяжении всего сердечного цикла.

В ответ на повышение давления в правом желудочке, увеличивается давление в правом предсердии. Как следствие этого происходит его расширение с выпячиванием межпредсердной перегородки, что может привести к открытию овального окна.

При сочетании стеноза легочной артерии с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки приводит к появлению венозно-артериального шунта. Эта комбинация врожденного порока сердца получила название триада Фалло.

Наличие венозно-артериального шунта при триаде Фалло значительно меняет гемодинамики. Минутный объем малого круга уменьшается, а в большом круге увеличивается. Объемная нагрузка на правый желудочек снижается.

Степень нарушения функции гемодинамики при триаде Фалло обусловлена тяжестью стеноза легочной артерии и диаметром межпредсердного сообщения.