Дефект межжелудочковой перегородки.

Встречается реже, чем дефект межпредсердной перегородки, так как общий желудочек у эмбриона только первые 1.5 - 2 месяца внутриутробного развития.

Нарушения гемодинамики обусловлены шунтированием крови из левого желудочка в правый желудочек, объем сброса определяется размером дефекта, сопротивлением сосудов малого круга кровообращения.

При длительном существовании дефекта межжелудочковой перегородки давление в легочной артерии и правом желудочке стойко высокое, в какой то момент становится равным системному давлению. Это происходит при развитии легочной гипертензии. При сформировавшейся при этом пороке легочной гипертензии отмечается увеличение правого предсердия за счет недостаточности трикуспидального клапана, а правый желудочек увеличен за счет высокого давления в легочной артерии и перегрузки объемом.

При дефекте межжелудочковой перегородки легочная гипертензия развивается раньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки зависит от величины сброса. При значительном лево-правопредсердном сбросе раньше формируется правожелудочковая недостаточность.

Объективное исследование.

Очень рано появляется шум, который сначала занимает первую половину систолы, а затем носит голосистолический характер, то есть занимает всю систолу. По мере увеличения давления в легочной артерии и развития склеротических изменений в системе легочных сосудов, количество крови, проходящей через малый круг уменьшается и аускультативная симптоматика регрессирует: исчезает диастолический шум, затем уменьшается систолический шум. В конечном итоге, когда давление в правом и левом предсердии становится одинаковым, практически исчезает и систолический шум. Исчезновение систолического шума означает катастрофические изменения, то есть изменения в сосудах малого круга кровообращения выраженные и нормальное кровообращение через малый круг восстановить никогда не удается, то есть оперировать поздно.

На ЭКГ: нет грубо выраженных изменений. Признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование: в передней проекции определяется шарообразное сердце, то есть увеличены и правые и левые отделы.

Окончательный диагноз - по данным эхокардиографии. Подтверждение диагноза при катетеризации.

Лечение. Лечение только хирургическое.

Все вышеизложенные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток) имеют один и тот же исход - легочную гипертензию.

1.3. Пороки с обеднением малого круга

К этой группе врожденных пороков сердца относятся все варианты пороков группы Фалло (триада, тетрада, пентада Фалло), стеноз и атрезия клапана легочной артерии, стеноз и атрезия трикуспидального клапана с дефектом межпредсердной перегородки.

Тетрада Фалло

Это один из самых распространенных пороков «синего» типа. Он был выделен в самостоятельную нозологическую единицу в 1888 году. Основывается на 4 морфологических признака:

1. стеноз или атрезия легочной артерии

2. дефект межжелудочковой перегородки

2. декстропозиция аорты

3. гипертрофия правого желудочка

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлено сужением легочной артерии и неправильным положением устья аорты, располагающимся над высоким межжелудочковым дефектом.

Степень сужения легочной артерии может быть различной: от легкого, практически не имеющего функционального значения, до крайне тяжелого, крайним вариантом которой является атрезия легочной артерии.

Наиболее частым местом сужения является выходной отдел правого желудочка - conus pulmonalis. Как правило проксимальнее клапана легочной артерии находят рубцово-мышечное сужение протяженностью от небольшого до распространяющегося на весь выходной отдел правого желудочка.

Существует более редкая форма сужения – клапанный стеноз легочной артерии. При этом варианте порока створки клапанов не дифференцируются. За счет их слияния образуется диафрагмоподобная перегородка, выпуклость которой направлена в сторону ствола легочной артерии.

Высокое сопротивление на пути тока крови в малый круг приводит к резкому уменьшению кровенаполнения системы легочной артерии. В то же время венозная кровь сбрасывается из правого желудочка в аорту, тем самым, увеличивая минутный объем большого круга кровообращения. Величина минутного объема малого круга у этих больных по сравнению с нормой резко снижена. В среднем 45% крови минутного объема поступает в малый круг, тогда как 55% крови правого желудочка сбрасывается в большой круг кровообращения.

В результате этого величина минутного объема малого круга уменшается, большой круг перегружается балластной венозной кровью, что приводитк кислородному голоданию организма.

Вследствие уменьшения легочного кровотока и выраженной артериальной гипоксимии вызванной венозно-артериальным шунтом, в системе легочного кровообращения развертываются два противоположно направленных процесса. С одной стороны, происходит облитерация ветвей легочной артерии, тромбоз, пролиферация интимы, сопровождающаяся перекалибровкой сосудов, образованием многоствольных сосудов и веноподобных ангиоматозных структур. Наряду с этими явлениями наблюдается бурное развитие межсосудистых бронхолегочных анастомозов и коллатералей. Система бронхиальных артерий резко увеличивается, образуя мощные разветвления в ступая в контакт с ветвями легочной артерии, таким образом создавая новые пути кровоснабжения легких, за счет большого круга кровоснабжения.

Не смотря на снижение кровотока в малом круге при пониженном или нормальном систолическом легочно-артериальном давлении, среднее давление в легочной артерии снижается редко, чаще оно нормально, хотя может быть и повышенным. Это результат изменений, которые претерпевают сосуды малого круга.

При тетраде Фалло уровень давления в правом и левом желудочке одинаков как в систолу так и в диастолу, этому способствует большой межжелудочковый дефект и декстропозиция аорты, исходящей не только от левого но и от правого желудочка.

У данной группы больных уровень систолического давления в правом желудочке не зависит от величины сопротивления стеноза легочной артерии. Это обусловлено тем, что при тетраде Фалло существование пути оттока с меньшим сопротивлением лишает правый желудочек создавать такое систолическое давление, при котором достигается нормальный уровень минутного объема малого круга. Решающие влияние на уровень давления в правом желудочке оказывает сопротивление сосудов большого круга кровообращения.

При сочетании тетрады Фалло с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки следует говорить о пентаде Фалло.

У таких больных, как правило, возникает венозно-артериальный шунт не только на уровне желудочков, но и на уровне предсердий. Величина шунта на уровне предсердий бывает разной, от незначительных, до величин привыкающих объем шунта на уровне желудочков. При этом не возникает значительных изменений во взаимоотношениях между давлениями в полостях сердца и магистральных сосудов. Но внутрисердечные гемодинамические условия при этом варианте притерпивают значительные изменения.

Так соотношения между предсердиями, обуславливающие перемещение крови из правого предсердия в левое приводит в дальнейшем к повышенному кровенаполнению левого предсердия и левого желудочка. Таким образом, межпредсердный венозно-артериальный шунт увеличивает объемную нагрузку на левые отделы. В это же время происходит снижение нагрузки на правый желудочек.