Лечение
Необходимы ранняя госпитализация, быстрая дифференциальная диагностика с попыткой воздействия на ведущие патогенетические механизмы основного заболевания. Независимо от причины возникновения нефротического синдрома всем больным назначается постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости, симптоматические средства (диуретики, антигистаминные средства, препараты кальция, аскорбиновая кислота, рутин, при необходимости антибиотики, сердечные). Назначают бессолевую, богатую калием диету с содержанием животного белка 1 г/кг массы тела. Большие белковые нагрузки приводят к росту протеинурии и угнетению фибринолитической системы крови.
Патогенетическая лекарственная терапия включает применение при НС глюкокортикоидов, в зависимости от эффективности которых различают гормоночувствительный и гормонорезистентный НС. В последнем случае применяют цитостатики, противовоспалительные средства, антикоагулянты, антиагреганты. Нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бруфен) показаны для лечения больных мембранозным и мезангиопролиферативным гломерулонефритом с НС. Глюкокортикоиды у взрослых применяют при НС лекарственной, волчаночной этиологии, мембранозном гломерулонефрите(преднизолон по 0,8-1 мг на 1 кг в течение 4-6 недель; в случае отсутствия полного эффекта - постепенное снижение до 15 мг в сутки и продолжение лечения на 1-2 мес;). Цитостатики (имуран, циклофосфамид или лейкеран) назначают детям параллельно с глюкокортикоидами, взрослым больным с НС — при противопоказаниях к применению глюкокортикоидов или при их недостаточной эффективности.
Азатиоприн 2-4 мг/кг или лейкоран - 0,3-0,4 мг/кг до 6-8 мес; Отмечен особенно хороший эффект применения цитостатиков при НС у больных узелковым периартериитом, синдромом Вегенера. При всех формах нефротического синдрома с выраженной внутрисосудистой коагуляцией назначают гепарин по 20—50 тыс. ЕД в сутки в течение 4—6 нед., нередко в сочетании с курантилом. В тяжелых случаях проводят так называемую четырехкомпонентную терапию: одновременно применяют глюкокортикоиды (метилпреднизолон), цитостатики, гепарин и курантил. В случае развития нефротического криза используют высокие дозы глюкокортикоидов, осуществляют коррекцию гиповолемии и гипоонкии путем инфузии полиионных растворов, свежезамороженной плазмы (500—800 мл), 20% раствора альбумина (200—300 мл), по показаниям вводят спазмолитические и обезболивающие средства. Показана эффективность сочетанного применения плазмафереза, цитостатиков и пульс-терапии метилпреднизолоном.
Симптоматическая терапия практически во всех случаях включает применение мочегонных средств — чаще всего лазикса и верошпирона, дозы которых подбирают индивидуально. Их эффективность повышается при одновременном внутривенном введении растворов обессоленного альбумина или реополиглюкина. Следует назначить мочегонные, действующие на различные звенья патогенеза отечного синдрома: диуретики - фуросемид (лазикс) от 60 до 300-400 мг в сутки внутримышечно или внутривенно, гипотиазид (особенно больным, у которых отеки сочетаются с АГ) до 100-150 мг в сутки, фуросемид по 2-3 таблетки (80- 120 мг) в сутки; антагонисты альдостерона (калийсберегающие) - альдактон, верошпирон; а также осмоуретики - маннитол из расчета 0,5 г на 1 кг массы тела на 150-200 мл дистиллированной воды (или 20 % раствор маннитола по 200 мл ежедневно внутривенно в течение 3-5 дней), 40 % раствор глюкозы, реополиглюкин и др. Одновременно желательно назначить препараты калия (панангин, оротат калия, хлористый калий) или включить в питание продукты, богатые калием (изюм, курага, виноград и др.). Обязательно нужно ограничить прием хлористого натрия и жидкости. При лечении резистентных отеков может быть проведена ультрафильтрация.
В связи с иммуновоспалительным генезом нефротического синдрома в настоящее время для его лечения широко используются методы и средства иммунодепрессивной терапии, к числу которых относятся глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), цитостатические препараты (имуран, азатиоприн, лейкеран, циклофосфамид и др.), антикоагулянты прямого (гепарин) и непрямого (фенилин, пелентан, омефин и др.) действия. Используются также, хотя они и менее эффективны, противовоспалительные средства (индометацин, метиндол, вольтарен, бруфен) и антиагреганты (курантил, дипиридамол, персантин).
Теория ведущей роли нарушений регуляции и активации клеточного звена иммунитета в патогенезе НС объясняет положительный эффект иммуносупрессивной терапии, использование которой вначале было эмпирическим. Глюкокортикоиды, алкилирующие агенты и циклоспорин А подавляют Т-клеточную активацию и оказывают антилимфокинный эффект, хотя точки приложения их действия и различаются. Вместе с тем эффективность иммуносупрессивной терапии при НС недостаточно высока, и наибольшую проблему представляют больные с гормонозависимыми формами заболевания и с ГРНС. Свойственные больным с НС иммунные нарушения — нарушения регуляции Т-клеточного иммунитета, снижение синтеза IgG и IgA, снижение продукции интерферонов — свидетельствуют о гипоиммунном состоянии, которое может усугубляться при длительном заболевании и применении иммуносупрессивной терапии. Имеются примеры применения иммуномодулирующей терапии при НС. Длительное использование левамизола у детей с гормонозависимым ГЧНС примерно в 50 % случаев позволяет отменить преднизолон и удлинить ремиссию заболевания. Однако при ГРНС левамизол оказался неэффективным.
При тяжелом течении нефротического синдрома, отсутствии эффекта от комплексной патогенетической терапии и особенно в случае развития нефротического криза используются плазмаферез, гемосорбция, “пульс-терапия” глюкокортикостероидами и цитостатиками. Кроме того, при нефротическом кризе в целях восполнения объема циркулирующей крови и для борьбы с гиповолемией внутривенно вливают реополиглюкин, декстраны, гемодез, белковые растворы (до 600—800 мл в сутки), назначают антикининовые препараты (пармидин по 0,5 г 4 раза в день), антигистаминные средства, антибиотики.
После стационарного лечения в условиях поликлиники длительное время должна проводиться поддерживающая патогенетическая терапия.
Существенное место в комплексной терапии больных с нефротическим синдромом занимает санаторно-курортное лечение на климатических курортах. Показания к санаторно-курортному лечению зависят от основного заболевания и степени его активности. Рекомендуют курорты в период ремиссии Южного берега Крыма.
Прогноз при НС зависит от многих факторов, но прежде всего от клинической формы синдрома, характера основного заболевания и адекватности проводимой терапии. При тяжелом течении НС прогноз для жизни часто неблагоприятен. Смертельный исход может наступить вследствие прогрессирования почечной недостаточности (острой или хронической), развития инфекционного осложнения (пневмония, эмпиема плевры, сепсис, апостематозный нефрит), тромбоэмболии, агранулоцитоза, желудочно-кишечные кровотечения и др. При правильном лечении глюкокортикоидами и цитостатиками НС обусловленный гломерулонефритом с минимальными изменениями гломерул, имеет благоприятный прогноз.
Профилактика. Меры специфической профилактики развития НС не разработаны. Определенное значение могут иметь раннее и успешное лечение заболеваний, осложняющихся НС, а также диспансеризация больных.