Клиническая картина

Больные предъявляют жалобы на общую слабость, потерю аппетита, жажду, сухость во рту, уменьшение количества мочи, головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы, реже на тошноту, рвоту, вздутие живота и жидкий стул (обычно при наличии выраженного асцита). Больные малоподвижны, иногда адинамичны, бледны. Температура тела нормальная либо снижена, кожные покровы на ощупь холодные, сухие. При больших отеках на бледной коже появляются полосы растяжения, признаки дистрофии кожи и ее дериватов — волос, ногтей: шелушение, сухость, ломкость, При нарастании гидроторакса и гидроперикарда возникает одышка при физической нагрузке и в покое. При отсутствии асцита удается пальпировать увеличенную печень мягкоэластической консистенции. Тоны сердца могут быть приглушены, при анемии наблюдаются тахикардия и систолический шум, По мере уменьшения отеков выявляется атрофия скелетной мускулатуры. Нередко отмечается шелушение кожи, ломкость ногтей и волос. У больных с нефротическим синдромом наблюдается снижение основного обмена веществ, что связывают со снижением функции щитовидной железы. Полагают, что гипофункция щитовидной железы обусловливает в известной мере нарушение белкового и жирового обмена и способствует уменьшению мочеотделения (олигурия).

Олигурия является одним из характерных и постоянных признаков НС. Суточный диурез обычно не превышает 1000 мл, составляя нередко не более 400—600 мл. При этом у больных с сохраненной функцией почек относительная плотность мочи нормальная либо повышена (до 1030—1040) за счет высокой концентрации в ней белка и других осмотически активных веществ. В моче, помимо высокой концентрации белка, выявляются цилиндры преимущественно в виде гиалиновых.

Со стороны периферической крови наиболее постоянным признаком нефротического синдрома является увеличение СОЭ, которое может достигать 60—85 мм/ч.

Нефротическому синдрому свойственна гиперкоагуляция крови, которая может варьировать от небольшого повышения свертывающей способности до развития диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Повышение последней сопровождается выпадением фибрина в просвете клубочковых капилляров, а также в полости капсулы Шумлянского — Боумена, приводит к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах и способствует более быстрому развитию гиалиноза и склероза клубочков с нарушением функции почек.

Клинически различают две формы нефротического синдрома — чистую и смешанную. О чистом нефротическом синдроме говорят тогда, когда он протекает без гипертензии и гематурии. К смешанной форме относят те случаи заболевания, когда признаки, свойственные нефротическому синдрому, сочетаются с гипертензией и гематурией.

По характеру течения выделяют несколько вариантов нефротического синдрома:

• эпизодический, появляющийся лишь в начале заболевания и регрессирующий под влиянием адекватной терапии;

• рецидивирующий, чередующийся с ремиссиями, функция почек при этом в течение 10—20 лет сохраняется нормальной)

• персистирующий, когда НС сохраняется несмотря на лечение в течение 4—8 лет без снижения функций почек, прогрессирующий с переходом за 1—3 года в стадию хронической почечной недостаточности.

Вариант течения в определенной мере зависит от нозологической формы НС и морфологических особенностей нефропатии. Так, эпизодическое течение свойственно аллергическому НС, связанному с атоническими; реакциями: быстропрогрессирующее течение помимо экстракапиллярного первичного гломерулонефрита наблюдается при фокально-сегментарном гломерулярном гиалинозе. У лиц пожилого возраста чаще встречаются второй и третий варианты течения.

Для эпизодического, характерна смена рецидивов заболевания ремиссиями различной продолжительности (от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда до 8—10 лет и более). Этот вариант течения встречается примерно у 20 % больных с нефротическим синдромом различной этиологии, преимущественно при минимальных гистологических изменениях в почечных клубочках и при мембранозном типе гломерулонефрита.

Наиболее часто наблюдается персистирующий вариант течения (примерно у половины всех больных с нефротическим синдромом). Он характеризуется вялым, медленным, но упорным прогрессирующим течением. Несмотря на активную патогенетическую и симптоматическую терапию, заметной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии не наступает, и спустя 8—10 лет от начала заболевания развивается хроническая почечная недостаточность.

Прогрессирующий (или быстро прогрессирующий) вариант течения нефротического синдрома характеризуется быстрым (в течение 1—3 лет) развитием хронической почечной недостаточности.