Травматологи, ортопедия, ВПХ / ОСН ВРОЖДЕННЫЕ ЗАБ ОДА

Лекция N 9 Основные врожденные заболевания ОДС.

План лекции:

Введение.

Дисплазия тазобедренного сустава и врожденный

вывих бедра.

Патогенез,профилактика,ранняя диагностика.

Особенности лечения в разных возрастных группах.

Врожденная косолапость. Клиника,диагностика,лечение. Врожденная мышечная кривошея.Болезнь Клиппель-Фейля,

Гризеля,шейные ребра.Врожденное высокое стояние лопатки. Диагностика,лечение.

Врожденные заболевания верхней конечности:синдактилия, полидактилия,эктрадактилия,косорукость.Диагностика,лечение. Цель:

Уметь: оценить соврем.проблемы данного раздела,пользо­ваться современными способами и методами диагностики и лечения.

Врожденные заболевания опорно-двигательбной системы представ­ляют практический интерес как для врача-педиатра,так и врача-ле­чебника,который имеет отношение к выявлению и лечению последствий врожденных заболеваний в подростковом,юношеском и взрослом возрас­те.

Среди заболеваний детского возраста все большее внимание привлекают различные патологические состояния,связанные с врожден­ными пороками развития отдельных органов или целых систем организ­ма. Многочисленные данные обследования новорожденных детей показы­вают,что врожденные аномалии (пороки)развития встречаются с часто­той от 0,3% до 12%-13%, в среднем у 3-4% детей.

По данным М.В.Волкова имеется более 1500 только наследствен­ных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболе­вания костно-суставной и нервно-мышечной систем.

Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято выделять три основные группы:экзогенные,эндогенные и генетические. При этом также следует напомнить Вам о том, что генетические фак­торы могут быть следствием внешних воздействий или носить наследс­твенный характер (наследование по рецессивному и доминантному ти­пу).

Врожденные заболевания ОДС у детей сотавляют около 50% всей патологии ОДС детского возраста.По данным РБ врожденные заболева­ния ОДС составили 25,3% всех ортопедических заболеваний.

Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют:дисплазия тазо­бедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией ОДС детей) Затем следует кривошея (10-30%),косолапость (1,3-34,4%),синдактилия,полидактилия и др. аномалии кисти и стопы,эктромелия и др. (10-15%).

Дисплазия тазобедренного сустава,врожденный вывих (подвы­вих) бедра. __________________________________________________________________

Врожденный вывих бедра отмечается у 5 из 1000 новорожденных. Сложнее определить частоту дисплазии тазобедренного сустава, ибо это связано с уровнем организации первичного выявления патологии ОДС.

На соновании имеющихся исследований,эту патологию следует рассматривать,как одно из проявлений неправильного формирования тазобедренного сустава,которое возникает на ранних стадиях внутри­утробного развития плода.

Анатомические и функциональные изменения в суставе при всех формах аномалии с возрастом прогрессируют. Поэтому, эффективным является лечение,начатое в первые дни или недели жизни ребенка. Однако,раннее лечение возможно лишь при условии ранней диагности­ки,что осуществимо при подготовке всех врачей по этому разделу,и

при правильной организации осмотра новорожденных в родильных до­мах.Следует помнить, что особенное внимание врача должны привле­кать дети,родившиеся в ягодичном предлежании. В этой группе дисп­лазия тазобедренного сустава встречается примерно в 20%

Из всех многочисленных симптомов следует отдать первенство следующим,на наш взгляд наиболее достоверным:

- ассиметрия кожных (аддукторных,ягодичных)складок,

- ограничение отведения ножек,

- наружная ротация нижней конечности,

- симптом соскальзывания (Ортолани),симптом "щелчка",симптом "поршня".

Перечисленные симптомы позволяют лишь,чаще всего,заподозрить патологию. К сожалению, рентгеновские методы диагностики в этом возрасте мало достоверны и рентгенография применяется лишь с 3-х месячного возраста. Новейшие достижения техники интраскопии позво­ляют надеяться на получение новых методик лабораторной диагностики (ЯМР-томография,УЗИ-диагностика и пр.).

Ранними рентгеновскими признаками дисплазии тазобедренного сустава и врожденного вывиха бедра являются:

Триада Путти - недоразвитие или аплазия ядра окостенения го­ловки бедра, скошенность крыши вертлужной впадины, высокое стояние и латеропозиция проксимального конца бедренной кости.

Причем, оценка рентгенограммы трехмесячного ребенка сложна и требует значительных навыков. В этом отношении определенная помощь обеспечивается специальными построениями на рентгенограмме (схема Хильгенрайнера и др.).

Лечение дисплазии и врожденного вывиха бедра во многом опре­деляется возрастом пациента. Можно условно пациентов разделить по возрастам на ряд групп:

- новорожденные и дети до 3 месячного возраста,

- дети от 3 мес. до 9 мес.-1 года,

- дети от 1 до 3 лет,

- дети от 3 до 5 лет, - дети от 5 до 14 лет,

- подростки старше 14 лет,

- взрослые.

В первой группе диагноз еще не полностью достоверен и носит,в основном предположительный характер.

Назначают: ЛФК,широкое пеленание,специальные конверты для но­ворожденного с клином,стремена Павлика, подушечку Фрейка, разщд­вижные шинки Виленского.

Во второй группе диагноз после анализа рентгенограмм стано­вится очевидным. Однако, функециональное лечение все еще остается достаточно эффективным. Оно аналогично описанному, но требует бо­лее пристального внимания ортопеда, от чего и зависит, в основном, его успех.

В более старшем возрасте (группа от 1 до 3 лет), как правило, мы имеем уже дело с контрактурами,ригидностью мышц и рассчитывать на центрацию головки в вертлужной впадине простым отведением ножки едва ли возможно. В этом возрасте применяют предварительное вытя­жение по специальным методикам с послдедующим вправлением бедра и фиксацией его в отведенном положении с внутренней ротацией в гип­совой повязке. Ведение больных в фиксирующих повязках может прово­диться по различным методикам, которых предложено очень много. В свое время был широко известен метод Лоренца, требовавший пребыва­ние ребенка в фиксирующей повязке длительноре время (9 мес.) в трех положениях. Однако, при этом было полдучено такое количество осложнений (асептических некрозов головки бедра,рецидивов), что от метода Лоренца отказались повсеместно, но отдельные его элементы лежат в основе фиксирующих первые три месяца гопсовых повязках.

В эти сроки вместо гипсовых повязок в некотрых клиниках применяют специальные шины (например, пластмассовую шину Волкова М.В.)

Сроки лечения в этом возрасте различны, но колеблются в пре­делах от 4 до 6-7 месяцев. Контроль - по данным рентгенографии и клиники. Осложнения 8,9%, неудачи - 1,2% случаев.

Старше трех лет (но иногда с 9 мес.) прибегают к открытому

вправлению врожденного вывиха бедра. В возрасте 5 лет и старше простое вправление часто не достигает успеха. Поэтому, его сочета­ют с деротационными остеотомиями, остеотомиями с укорочением бера в вертельной области (соеотомия по Заградничеку,Богданову), с уг­лублением вертлужной впадины и укутыванием головки бедра капсулой тазобедренного сустава (операция Колонна).

В возрасте 14 лет и старше часто прибегают к внесуставным операциям (Солтера, Хиари, навес по Кенигу, лепестковая и др.ре­конструкция крыши вертлужной впадины и др.).

В последующем могут возникать проблемы диспластических кок­сартрозов, аваскулярных некрозов головки бедра, конгтрактур, кото­рые частично рассматривались нами в других лекциях, а частично не могут быть умещены в короткую учебную программу Вашей подготовки.

Врожденная косолапость (pes equino-excavato-adducto-varum)

__________________________________________________________

Врожденная косолапость наблюдается чаще у мальчиков (68%), причем, она бывает двусторонней у 38-40% больных.

Консервативные методы лечения врожденной косолапости были разработаны В.О.Орловым (1874) и Н.Ф.Гагманом (1878).

Ранняя диагностика, в общем, не сложна. Ориентируются на сле­дующие основные симптомы:

- сгибательная контрактура (эквинус)стопы,

- приведение переднего отдела (аддукция) стопы,

- полая стопа,

- варус пятки.

Лечение включает в себя следующие элементы:

- первые две недели ЛФК и бинтование стопы по Финку-Эттинге­ну,

- этапные гипсовые повязки с последовательным устранением пе­речисленных выше деформаций со сменой гипсовых повязок каждые две недели.

Успех - 80-90% наблюдений. Некоторые авторы дают более писси­местические сведения. Зависит от своевременности,качества и после­довательности лечения. При правильном лечении подавляющее число больных выздоравливает.

При неэффективности у детей прибегают к операциям на капсуль­но-связочном аппарате (операции капсуло-фасцио-лигаментотомии по Зацепину,Штурму).

На скелете оперируют после 14 лет - серповидная резекция сто­пы по Куслику, трехсуставной артродез по Лямбринуди и пр.

Последние годы широко используют методы Г.А.Илизарова. Одним

из сторонников и авторов метродик является Гафаров - выпускник БГМИ, директор Казанского ортопедического центра.

Врожденная мышечная кривошея (torcicolli) _________________________________________

Врожденная мышечная кривошея является одной из наиболее расп­ространенных аномалий ОДС. Например, по данным ортопедических ка­бинетов г.Санкт-Петербурга составили до 31% по отношению врожден­ных ортопедических заболеваний и 3% относительно всех ортопедичес­ких заболеваний.

Теории:травматическая,воспалительная,диспластическая и пр. При этой деформации укорочение одной из

m.sternokleidomastoideus приводит к наклону головы в сторону изме­ненной мышцы,поворот - в противоположную. Кроме ассиметрии ли­ца,черепа,возникает вторичная деформация туловища,ассиметрия надп­лечий и сколиотическая осанка, которая может стать началом сколио­тической болезни.

Грудной сосок на стороне соответствующей укорочению грудин­но-ключично-сосковой мышцы,расположен выше и бывает сдвинут в сто­рону передней подмышечной линии. Ключица приподнята и смещена.Над­плечье и лопатка на больной стороне стоят выше и внутренний край лопатки дальше отстоит от грудной клетки и пр.

Диагностика не сложна в возрасте 3 недели и более.Более ран­няя диагностика затруднительна.

Лечение: на первом этапе - ЛФК,фиксирующие повязки.

В возрасте # года и старше - операции на мышцах шеи. Наиболее популярные операции - операция Т.С.Зацепина с резекцией стерналь­ной и ключичной ножек грудинно-ключично-сосцевидной мышцы и расс­чением фаций шеи.

Болезнь Гризеля,Клиппель-Фейля,шейные ребра.

Врожденныке заболевания верхней конечности.

Лекция N 9 Основные врожденные заболевания ОДС.

План лекции:

Введение.

Дисплазия тазобедренного сустава и врожденный

вывих бедра.

Патогенез,профилактика,ранняя диагностика.

Особенности лечения в разных возрастных группах.

Врожденная косолапость. Клиника,диагностика,лечение.

Врожденная мышечная кривошея.Болезнь Клиппель-Фейля,

Гризеля,шейные ребра.Врожденное высокое стояние лопатки. Диагностика,лечение.

Врожденные заболевания верхней конечности:синдактилия, полидактилия,эктрадактилия,косорукость.Диагностика,лечение. Цель:

Уметь: оценить соврем.проблемы данного раздела,пользо­ваться современными способами и методами диагностики и лечения.

Врожденные заболевания опорно-двигательбной системы представ­ляют практический интерес как для врача-педиатра,так и врача-ле­чебника,который имеет отношение к выявлению и лечению последствий врожденных заболеваний в подростковом,юношеском и взрослом возрас­те.

Среди заболеваний детского возраста все большее внимание привлекают различные патологические состояния,связанные с врожден­ными пороками развития отдельных органов или целых систем организ­ма. Многочисленные данные обследования новорожденных детей показы­вают,что врожденные аномалии (пороки)развития встречаются с часто­той от 0,3% до 12%-13%, в среднем у 3-4% детей.

По данным М.В.Волкова имеется более 1500 только наследствен-

ных заболеваний, причем, половина из них - это врожденные заболе­вания костно-суставной и нервно-мышечной систем.

Среди этиологических факторов врожденных заболеваний принято выделять три основные группы:экзогенные,эндогенные и генетические. При этом также следует напомнить Вам о том, что генетические фак­торы могут быть следствием внешних воздействий или носить наследс­твенный характер (наследование по рецессивному и доминантному ти­пу).

Врожденные заболевания ОДС у детей сотавляют около 50% всей патологии ОДС детского возраста.По данным РБ врожденные заболева­ния ОДС составили 25,3% всех ортопедических заболеваний.

Среди врожденных заболеваний ОДС доминируют:дисплазия тазо­бедренного сустава и врожденный вывих бедра (от 30 до 70-80% всех состоящих с патологией ОДС детей) Затем следует кривошея (10-30%),косолапость (1,3-34,4%),синдактилия,полидактилия и др. аномалии кисти и стопы,эктромелия и др. (10-15%).

Дисплазия тазобедренного сустава,врожденный вывих (подвы­вих) бедра. __________________________________________________________________

Врожденный вывих бедра отмечается у 5 из 1000 новорожденных. Сложнее определить частоту дисплазии тазобедренного сустава, ибо это связано с уровнем организации первичного выявления патологии ОДС.

На соновании имеющихся исследований,эту патологию следует рассматривать,как одно из проявлений неправильного формирования тазобедренного сустава,которое возникает на ранних стадиях внутри­утробного развития плода.

Анатомические и функциональные изменения в суставе при всех формах аномалии с возрастом прогрессируют. Поэтому, эффективным является лечение,начатое в первые дни или недели жизни ребенка. Однако,раннее лечение возможно лишь при условии ранней диагности­ки,что осуществимо при подготовке всех врачей по этому разделу,и при правильной организации осмотра новорожденных в родильных до­мах.Следует помнить, что особенное внимание врача должны привле­кать дети,родившиеся в ягодичном предлежании. В этой группе дисп­лазия тазобедренного сустава встречается примерно в 20%

Из всех многочисленных симптомов следует отдать первенство следующим,на наш взгляд наиболее достоверным:

- ассиметрия кожных (аддукторных,ягодичных)складок,

- ограничение отведения ножек,

- наружная ротация нижней конечности,

- симптом соскальзывания (Ортолани),симптом "щелчка",симптом "поршня".

Перечисленные симптомы позволяют лишь,чаще всего,заподозрить патологию. К сожалению, рентгеновские методы диагностики в этом возрасте мало достоверны и рентгенография применяется лишь с 3-х месячного возраста. Новейшие достижения техники интраскопии позво­ляют надеяться на получение новых методик лабораторной диагностики (ЯМР-томография,УЗИ-диагностика и пр.).

Ранними рентгеновскими признаками дисплазии тазобедренного сустава и врожденного вывиха бедра являются:

Триада Путти - недоразвитие или аплазия ядра окостенения го­ловки бедра, скошенность крыши вертлужной впадины, высокое стояние и латеропозиция проксимального конца бедренной кости.

Причем, оценка рентгенограммы трехмесячного ребенка сложна и требует значительных навыков. В этом отношении определенная помощь обеспечивается специальными построениями на рентгенограмме (схема Хильгенрайнера и др.).

Лечение дисплазии и врожденного вывиха бедра во многом опре­деляется возрастом пациента. Можно условно пациентов разделить по возрастам на ряд групп:

- новорожденные и дети до 3 месячного возраста,

- дети от 3 мес. до 9 мес.-1 года,

- дети от 1 до 3 лет,

- дети от 3 до 5 лет, - дети от 5 до 14 лет,

- подростки старше 14 лет,

- взрослые.

В первой группе диагноз еще не полностью достоверен и носит,в основном предположительный характер.

Назначают: ЛФК,широкое пеленание,специальные конверты для но­ворожденного с клином,стремена Павлика, подушечку Фрейка, разщд­вижные шинки Виленского.

Во второй группе диагноз после анализа рентгенограмм стано­вится очевидным. Однако, функециональное лечение все еще остается достаточно эффективным. Оно аналогично описанному, но требует бо­лее пристального внимания ортопеда, от чего и зависит, в основном, его успех.

В более старшем возрасте (группа от 1 до 3 лет), как правило, мы имеем уже дело с контрактурами,ригидностью мышц и рассчитывать на центрацию головки в вертлужной впадине простым отведением ножки едва ли возможно. В этом возрасте применяют предварительное вытя­жение по специальным методикам с послдедующим вправлением бедра и фиксацией его в отведенном положении с внутренней ротацией в гип­совой повязке. Ведение больных в фиксирующих повязках может прово­диться по различным методикам, которых предложено очень много. В свое время был широко известен метод Лоренца, требовавший пребыва­ние ребенка в фиксирующей повязке длительноре время (9 мес.) в трех положениях. Однако, при этом было полдучено такое количество осложнений (асептических некрозов головки бедра,рецидивов), что от метода Лоренца отказались повсеместно, но отдельные его элементы лежат в основе фиксирующих первые три месяца гопсовых повязках.

В эти сроки вместо гипсовых повязок в некотрых клиниках применяют специальные шины (например, пластмассовую шину Волкова М.В.)

Сроки лечения в этом возрасте различны, но колеблются в пре­делах от 4 до 6-7 месяцев. Контроль - по данным рентгенографии и клиники. Осложнения 8,9%, неудачи - 1,2% случаев.

Старше трех лет (но иногда с 9 мес.) прибегают к открытому вправлению врожденного вывиха бедра. В возрасте 5 лет и старше простое вправление часто не достигает успеха. Поэтому, его сочета­ют с деротационными остеотомиями, остеотомиями с укорочением бера в вертельной области (соеотомия по Заградничеку,Богданову), с уг­лублением вертлужной впадины и укутыванием головки бедра капсулой тазобедренного сустава (операция Колонна).

В возрасте 14 лет и старше часто прибегают к внесуставным операциям (Солтера, Хиари, навес по Кенигу, лепестковая и др.ре­конструкция крыши вертлужной впадины и др.).

В последующем могут возникать проблемы диспластических кок­сартрозов, аваскулярных некрозов головки бедра, конгтрактур, кото­рые частично рассматривались нами в других лекциях, а частично не могут быть умещены в короткую учебную программу Вашей подготовки.

Врожденная косолапость (pes equino-excavato-adducto-varum)

__________________________________________________________

Врожденная косолапость наблюдается чаще у мальчиков (68%), причем, она бывает двусторонней у 38-40% больных.

Консервативные методы лечения врожденной косолапости были разработаны В.О.Орловым (1874) и Н.Ф.Гагманом (1878).

Ранняя диагностика, в общем, не сложна. Ориентируются на сле­дующие основные симптомы:

- сгибательная контрактура (эквинус)стопы,

- приведение переднего отдела (аддукция) стопы,

- полая стопа,

- варус пятки.

Лечение включает в себя следующие элементы:

- первые две недели ЛФК и бинтование стопы по Финку-Эттинге­ну,

- этапные гипсовые повязки с последовательным устранением пе­речисленных выше деформаций со сменой гипсовых повязок каждые две

недели.

Успех - 80-90% наблюдений. Некоторые авторы дают более писси­местические сведения. Зависит от своевременности,качества и после­довательности лечения. При правильном лечении подавляющее число больных выздоравливает.

При неэффективности у детей прибегают к операциям на капсуль­но-связочном аппарате (операции капсуло-фасцио-лигаментотомии по Зацепину,Штурму).

На скелете оперируют после 14 лет - серповидная резекция сто­пы по Куслику, трехсуставной артродез по Лямбринуди и пр.

Последние годы широко используют методы Г.А.Илизарова. Одним

из сторонников и авторов метродик является Гафаров - выпускник БГМИ, директор Казанского ортопедического центра.

Врожденная мышечная кривошея (torcicolli) _________________________________________

Врожденная мышечная кривошея является одной из наиболее расп­ространенных аномалий ОДС. Например, по данным ортопедических ка­бинетов г.Санкт-Петербурга составили до 31% по отношению врожден­ных ортопедических заболеваний и 3% относительно всех ортопедичес­ких заболеваний.

Теории:травматическая,воспалительная,диспластическая и пр. При этой деформации укорочение одной из

m.sternokleidomastoideus приводит к наклону головы в сторону изме­ненной мышцы,поворот - в противоположную. Кроме ассиметрии ли­ца,черепа,возникает вторичная деформация туловища,ассиметрия надп­лечий и сколиотическая осанка, которая может стать началом сколио­тической болезни.

Грудной сосок на стороне соответствующей укорочению грудин­но-ключично-сосковой мышцы,расположен выше и бывает сдвинут в сто­рону передней подмышечной линии. Ключица приподнята и смещена.Над­плечье и лопатка на больной стороне стоят выше и внутренний край лопатки дальше отстоит от грудной клетки и пр.

Диагностика не сложна в возрасте 3 недели и более.Более ран­няя диагностика затруднительна.

Лечение: на первом этапе - ЛФК,фиксирующие повязки.

В возрасте # года и старше - операции на мышцах шеи. Наиболее популярные операции - операция Т.С.Зацепина с резекцией стерналь­ной и ключичной ножек грудинно-ключично-сосцевидной мышцы и расс­чением фаций шеи.

Болезнь Гризеля,Клиппель-Фейля,шейные ребра.