Тема № 3 Васкулиты. Ревматические болезни.

Цель занятия: Научиться определять этиологию, патогенез, знать классификацию, осложнения, причины смерти и патоморфоз ревматических болезней и васкулитов; уметь дифференцировать их между собой; на основании клинико-морфологической характеристики проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями.

Приступая к занятию, студент должен знать:

1. Современные классификационные принципы васкулитов.

2. Определение понятия “васкулиты”.

3. Эпидемиологию, этиологию, патогенез и морфологическую характеристику основных неинфекционных васкулитов (узелковый периартериит, синдром Черджи-Строс, микроскопический полиангиит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера, болезнь Бюргера, болезнь Кавасаки)

4. Этиологию, патогенез и клинико-морфологическую характеристику васкулитов других групп (пурпура Шенлейха-Геноха, ревматоидный васкулит).

5. Этиологию, патогенез и клинико-морфологическую характеристику болезни Рейно.

6. Понятие о феномене Рейно.

7. Общую характеристику ревматических болезней (болезней соединительной ткани с иммунными нарушениями).

8. Определение понятия “ревматизм”.

9. Современные принципы классификации ревматизма.

10. Этиологию, пато- и морфогенез ревматизма.

11. Морфологическая характеристика ревматического эндокардита.

12. Морфологическая характеристика ревматического миокардита.

13. Морфологическая характеристика ревматического перикардита.

14. Морфологическая характеристика ревматического панкардита.

15. Формы ревматических пороков сердца.

16. Особенности ревматизма у детей.

17. Клинико-анатомические формы ревматизма.

18. Осложнения и причины смерти при ревматизме.

19. Методы диагностики ревматизма.

20. Висцеральные поражения при ревматизме.

21. Прогноз при ревматизме.

В процессе занятия студент должен овладеть следующими навыками и уметь:

1. Давать определение ревматических болезней.

2. Перечислять заболевания, составляющие данную группу.

3. Выделять основные этиологические факторы и звенья патогенеза ревматических болезней.

4. Объяснять морфогенез ревматических болезней.

5. Различать основные клинико-анатомические формы ревматизма.

6. Диагностировать формы ревматического эндокардита, миокардита, перикардита и панкардита на основании их макроскопической, микроскопической и ультраструктурной характеристики.

7. Объяснять осложнения и исходы при различных клинико-анатомических формах ревматизма.

8. Диагностировать различные группы васкулитов на основании морфологических признаков.

9. Объяснять развитие осложнений и причины смерти при васкулитах.

Терминология. Классификационные принципы, определения.

Ревматические болезни (системные заболевания соеди­нительной ткани с иммунными нарушениями) пред­ставляют собой группу заболеваний, характеризую­щуюся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза.

• К группе ревматических заболеваний относят ревма­тизм, ревматоидный артрит, системную красную вол­чанку, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, болезнь Шегрена. Системную красную волчанку, системную скле­родермию и дерматомиозит в последнее время часто объединяют термином «диффузные болезни соединительной ткани».

• В развитии ревматических болезней имеет значение на­следственная предрасположенность; триггером обычно является хроническая инфекция, часто вирусная.

• Ведущее звено патогенеза ревматических болезней - нарушение иммунного гомеостаза с развитием аутоиммунизации, образованием токсичных иммунных ком­плексов и сенсибилизированных клеток, повреждаю­щих микроциркуляторное русло с последующей сис­темной прогрессирующей дезорганизацией соедини­тельной ткани.

• Основное морфологическое проявление ревматических болезней - системная прогрессирующая дезорганиза­ция соединительной ткани.

Общая характеристика ревматических болезней.

1.Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и пр.).

2.Нарушения иммунного гомеостаза представленные реакциями гиперчувствительности немедленного типа с разви­тием экссудативно-некротических проявлений и замедленного типа образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных).

3.Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла.

4.Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом.

5. Хроническое волнообразное течение с чередованием пе­риодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии ревма­тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза­ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

при ревматизме - сердце и сосуды,

при ревматоидном артрите - суставы,

при системной склеродермии - кожа, легкие, почки,

при болезни Бехтерева - суставы позвоночника,

при системной красной волчанке - почки, сердце и другие органы,

при дерматомиозите - мышцы и кожа,

при узелковом периартериите - сосуды, почки,

при болезни Шегрена - слюнные и слезные железы, суставы.

РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского - Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени­ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5-15 лет.

В этиологии основную роль отводят В-гемолитическому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 недели после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем.

В патогенезе большую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клинико-морфологические формы рев­матизма. Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

I. Кардиоваскулярная форма.

• Встречается наиболее часто.

• Характерно поражение сердца и сосудов.

А. Поражения сердца.

• Эндокардит, миокардит и перикардит.

• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревма­тическим панкардитом.

• Поражение эндокарда и миокарда называют карди­том.

1.Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным.

Клапанный эндокардит.

• Чаще возникает в створках митрального и аор­тального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно ред­ко. Морфологические варианты.

а. Диффузный (валъвулит Талалаева).

б. Острый бородавчатый.

в. Фибропластический.

г. Возвратно-бородавчатый.

• Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), ос­тальные два на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока - у людей, перене­сших ревматический эндокардит.

• Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндо­телия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) неж­ных тромботических наложений в виде борода­вок, что часто осложняется тромбоэмболиями со­судов большого круга кровообращения.

• Для всех видов ревматического эндокардита ха­рактерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматичес­кие гранулемы.

• В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, скле­роз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

• Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетанным, чаще митрально-аортальным.

• Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточнос­ти.

2. Миокардит.

• Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым.

• Для продуктивного гранулематозного (узелково­го) миокардита характерно образование грану­лем Ашоффа —Талалаева в периваскулярной со­единительной ткани: в центре гранулемы - очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) - клетки Аничкова.

• Миокардит при ревматизме может привести к ост­рой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.

• В исходе развивается диффузный мелкооча­говый кардиосклероз.

3. Перикардит.

• Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

• В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных нало­жений (панцирное сердце).

Б. Поражения сосудов — ревматические васкулиты.

• Развиваются преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла.

• Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, проли­ферация эндотелиальных и адвентициальных клеток Возможны диапедезные кровоизлияния.

• В исходе развивается склероз.

П. Полиартритическая форма.

• Встречается у 10—15 % больных.

• Поражаются преимущественно крупные суставы: ко­ленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голено­стопные.

• В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление.

• В синовиальной оболочке развивается мукоидное набу­хание.

• Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактер­ны.

III. Нодозная форма.

• Характеризуется появлением под кожей в околосустав­ных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.

• В коже возникает нодозная эритема.

• При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.