13. Критерії, етіологія, патогенез, клінічні наслідки|результати| лімфопенії. Типові прояви|вияви| недостатності т4 лімфоцитів при сніДі.

Лимфопения (абсолютное количество лимфоцитов менее 1000/мкл) развивается при наследственных и приобретенных иммунодефицитных состояниях, стрессах. Лимфопения характерна для лучевой болезни, милиарного туберкулеза, микседемы.

Патогенез. В основе развития лимфоцитов лежат следующие механизмы:

1. уменьшение продукции лимфоцитов в гемопоэтической ткани;

2. нарушение выхода зрелых лимфоцитов из костного мозга в кровь;

3. разрушение лимфоцитов в кроветворных органах и крови;

4. перераспределение лимфоцитов в сосудистом русле;

5. повышенное выделение лимфоцитов из организма.

Клиническая картина. Постепенное ослабление организма. В результате бурно развиваются инфекции (симптомы: повышение t, озноб, учащенный пульс, беспокойство, головные боли, истощение всего организма), воспалительные процессы в полости рта, язвочки в толстом кишечнике, пневмония и инфекция крови, которые могут вызвать слабый шок. Если понижение содержания лейкоцитов обусловлено реакцией на определенные лекарства, симптомы нарастают бурно. Низкое содержание лимфоцитов характеризуется опуханием желез, увеличением селезенки, увеличением миндалин, а также симптомами присоединившихся заболеваний.

Синдром приобретенного иммунодефицита. Посредством гликопротеида gp-120 этот вирус связывается с белком СD4 на мембранах Т-4-лимфоцитов их гибель происходит следующими путями:

1. вирус прямо разрушает зараженные клетки, когда размножается в них;

2. вирусный gp-120 в мембране зараженной клетки соединяется с белком CD4 нормальной клетки, что приводит к слиянию здоровой и больной клеток;

3. зараженные клетки уничтожаются клоном иммуноцитов, осуществляющих иммунную реакцию против вируса HIV;

4. свободный вирусный гликопротеид gp-120 сорбируется на здоровых клетках, которые становятся объектом уничтожения иммуноцитами.

Без Т-4-лимфоцитов вся система иммунной защиты резко ослабляется и особенно страдает устойчивость к вирусам, грибам, патогенным простейшим, микобактериям. Наблюдается поражение слизистых оболочек и снижение активности пищеварения.

14. Загальна|спільна| характеристика основних груп гемобластозів|; етіологія лейкозу і лімфом. Особливості лейкозу у|в,біля| дітей.

Гемобластозы  — опухолевые (неопластические) заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Гемобластозы подразделяют на системные заболевания — лейкозы, а также регионарные — лимфомы.

Отличия между лейкозами и лимфомами заключаются не только в наличии или отсутствии системности поражения. В терминальной стадии лимфомы дают обширные метастазы, в том числе и в костный мозг. Но при лейкозах костный мозг поражается первично, а при лимфомах — вторично в результате метастазирования. При лейкозах опухолевые клетки, как правило, обнаруживаются в крови.

Лейкозы — заболевания опухолевой природы, возникающие из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

Лимфомы — регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани. Имеют моноклоновое происхождение, что исполь­зуется при их диагностике и дифференциальной диагностике с реактивными гиперпластическими процессами в лимфоидной ткани.

Этиология: установлена роль в возникновении лейкоза ряда причинных факторов — онкогенных вирусов, ионизирующей радиации, химических канцерогенных веществ, генетических аномалий.

Особенности лейкоза у детей. Установлено, что пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 5 лет с постепенным уменьшением числа заболевших к 7 годам и старше. Мальчики болеют острыми лейкозами чаще, чем девочки. Лейкемия разворачивается постепенно, ее клиническая манифестация происходит, когда масса опухоли составляет 10¹² клеток, и только тогда начинается острый период. С самого начала заболевание протекает с лимфоаденопатией, увеличением селезенки, оссалгиями. В крови может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия, лейкопения, но в костном мозге - тотальный бластоз. Острый промиепоцитарный лейкоз встречается довольно редко. Ему присущи выраженная интоксикация, кровоточивость и гипофибриногенемия, обусловленные ДВС-синдромом. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. В гемограмме анемия, выраженная тромбоцитопения, в костном мозге большой процент атипических бластов. Бластные клетки различной величины и формы имеют цитоплазму, густо заполненную в одних клетках крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядре, в других-мелкой обильной азурофильной зернистостью; нередки тельца Ауэра. Ядра этих лейкозных клеток в крови нередко имеют двудольчатую форму, еще чаще их форму бывает трудно различить из-за обилия зернистости в цитоплазме. Непосредственной причиной смерти больного чаще всего бывает кровоизлияние в мозг.