Заболевания билиарной системы

В педиатрической практике в большинстве случаев используется группировка заболеваний билиарной системы предложенная М.Я. Студеникиным:

1. Функциональные заболевания. Дискинезии:

• гиперкинетическая (гипертонус желчного пузыря),

• гипокинетическая (гипотонус желчного пузыря),

• гипертоническая (спазм сфинктеров),

• гипотоническая (недостаточность сфинктеров) и их комбинации.

2. Воспалительные заболевания.

• Локализация:холецистит, холангит, холецистохолангит;

• Течение:острое, хроническое, рецидивирующее, латентное;

• Характер воспаления:катаральное, флегмонозное, гангренозное;

• Фаза заболевания: обострение, ремиссия.

3. Обменные заболевания — желчнокаменная болезнь.Стадия: физико-химическая, латентная, клиническая.

4. Паразитарные заболевания — описторхоз, эхинококкоз.

5. Аномалии развития:

• отсутствие желчного пузыря (агенезия),

• гипоплазия желчного пузыря,

• внутрипеченочный желчный пузырь,

• подвижной (блуждающий) желчный пузырь,

• добавочный желчный пузырь;

• внутрипузырные перегородки,

• перетяжки и перегородки желчного пузыря, приводящие к изменению его формы;

6. Опухоли

Дискинезии желчевыводящих путей

Наиболее распространенной патологией билиарной системы у детей являются функциональные заболевания желчных путей, которые развиваются в результате моторно-тонической дисфункции желчного пузыря, желчных протоков и их сфинктеров.

Принято выделять первичные и вторичные ДЖП:

Причины первичных ДЖП:

• Погрешности в диете: избыточное употребление жирной, жареной пищи, нерегулярное питание с неравномерным распределением объема пищи между её приёмами

• Дисфункции вегетативной нервной системы (нейроциркуляторная дистония). Гипомоторные ДЖП связаны с симпатикотонией, а гипермоторные с ваготонией.

• Неврозы и неврозоподобные состояния

• Пищевая аллергия и атопический диатез

• Семейная наследственная предрасположенность и особенности образа жизни

• Гиподинамия

• Хронические очаги ЛОР инфекции

• Эндокринная патология – ожирение, тиреотоксикоз, сахарный диабет

Причины вторичных ДЖП:

• Аномалии развития жёлчного пузыря и жёлчных путей

• Хроническая гастродуоденальная патология, обусловливающая повышение или понижение внутридуоденального давления

• Перенесенный вирусный гепатит

• Паразитарные инфекции (лямблиоз и др.)

В клинической практике выделяют две основные формы дискинезий желчного пузыря:1. Гипертоническая – тонус желчного пузыря повышен 2. Гипотоническая - тонус желчного пузыря понижен

Указанные варианты дискинезий могут сочетаться с гипертонией или гипотонией сфинктора Одди и других сфинкторов жёлчевыводящих путей.

В начале заболевания преобладают гиперкинетические формы дискинезии желчного пузыря, а при длительном течении, когда происходит истощение развиваются гипокинетические варианты дискинезий.

Клинические особенности различных вариантов ДЖП:

Для гипертонической-гиперкинетическойдискинезии желчевыводящих путей характерны приступообразные, довольно интенсивные боли в животе, которые провоцируются приемом жирной, жареной, богатой приправами пищей. Иногда боли появляются и усиливаются при беге и быстрой ходьбе. При пальпации живота отмечаются боли в правом подреберье, болезненность в точке проекции жёлчного пузыря. Болевой приступ чаще кратковременен и легко купируется приемом спазмолитиков и холеспазмолитиков, применением тепла на область печени.

При гипотонической-гипокинетическойдискинезии жёлчного пузыря превалируют тупые, ноющие и достаточно длительные боли в животе. Дети старшего возраста могут жаловаться на тяжесть в правом подреберьи, чувство горечи во рту. Могут отмечаться диспетические явления в виде горечи во рту, отрыжку, иногда тошноту и снижение аппетита. Характерная черта гипомоторной дискинезии - умеренное увеличение печени связанное с застоем желчи. Размеры печени увеличены не постоянно и могут уменьшаться и даже нормализоваться после приема холекинетических препаратов и дуоденального зондирования.

Диагностика

Наиболее информативным и в то же время малоинвазивным методом является ультразвуковое исследование (УЗИ),позволяющее определить форму, размер желчного пузыря, выявить деформации, врожденные аномалии развития, воспалительные изменения, конкременты в желчном пузыре и желчных протоках, уточнить тип дискинетических расстройств.

Для оценки тонуса и моторной функции билиарной системы дуоденальное зондированиеявляется менее информативным, так как введение металлической оливы в двенадцатиперстную кишку уже само является мощным раздражителем и, следовательно, не может отражать истинное функциональное состояние желчевыводящих путей. Однако лабораторное исследование порций полученного содержимого может оказаться полезным, особенно при подозрении на наличие воспаления.

При гиперкинетической дискинезиижелчного пузыря снижается концентрация желчных кислот, холестерина и билирубина в порции «В». Пригипокинетической дискинезиижелчного пузыря концентрация в желчи порции «В» желчных кислот, холестерина и билирубина возрастает;

Лечение

При дискинезиях желчевыводящих путей назначается диетотерапия в рамках диетического стола N5 по Певзнеру.

Учитывая роль рефлекторных воздействий в генезе ДЖП важную роль играет организация рационального режима, достаточный сон, ограничение психоэмоциональных перегрузок и стрессовых воздействий.

Принципы терапии ДЖП с учетом варианта дискинезии желчного пузыря:

Гиперкинетическая дискинезия ДЖВП	Гипокинетическая дискинезия ДЖВП
1. Седативная терапия: натрия бромид, персен, настойка валерианы, седуксен, тазепам и другие транквиллизаторы	1. Тонизирующая терапия: экстракт алое, настойка женьшеня, пантокрин,элеутерококк
2. Холеретики: холезим, никодин, оксафенамид, аллохол и др.	2. Холекинетики: магния сульфат, сорбит, ксилит, маннит, растительные масла
3. Гидрохолеретики: минеральные воды низкой минерализации комнатной температуры (Смирновская, Славяновская, Ессентуки N4 и N20) 3 мл/кг массы в сутки	3. Гидрохолеретики: минеральные воды высокой минерализации: Ессентуки 17, Нафтуся, Арзни, Баталинская, газированные в холодном виде.
4. Физиотерапия: тепловые процедуры: парафиновые и озокеритовые апликации, диа и индуктотермия, электрофорез папаверина, платифиллина, дибазола	4. Физиотерапия: фарадизация правого диафрагмального нерва, гальванизация желчного пузыря, диадинамотерапия
4. Лекарственные травы: барбарис обыкновенный, бессмертник, кукурузные рыльца, мята перечная	Лекарственные травы с холекинетическим действием: рябина обыкновенная, цветки ромашки, трава золототысячника и сборы из них

В лечении вторичных ДЖП решающее значение имеет ликвидация причинно-значимого фактора, вызвавшего заболевание. Проводится лечение лямблиоза, гастродуоденальной патологии, вегетативных дисфункций и др.

ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ (ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ)

Острый холецистит (холецистохолангит) – инфекционно-воспалительное поражение желчного пузыря.

Выделяют катаральные, флегмонозные и деструктивные формыострого холецистита.

Этиология• Стафилококки, стрептококки, кишечная палочка, брюшнотифозная палочка

Предраспологающие факторы:• Глистная инвазия (аскаридоз, описторхоз и др.)

Патогенез

В желчный пузырь инфекция проникает тремя путями: гематогенным, энтерогенным и лимфогенным.

• при гематогенном пути, инфекция попадает в желчный пузырь из общего круга кровообращения по системе общей печеночной артерии или из кишечного тракта по воротной вене далее в печень.

• лимфогенный путь попадания инфекции в желчный пузырь через обширные связи лимфатической системы печени и желчного пузыря с органами брюшной полости.

• энтерогенный (восходящий) – путь распространения инфекции в желчный пузырь возможен при заболеваниях терминального отдела общего отдела общего желчного протока, функциональных нарушениях его сфинктерного аппарата, когда инфицированное дуоденальное содержимое может забрасываться в желчные пути.

Воспаление в желчном пузыре возникает только при нарушениях оттока желчи. Такими факторы являются камни, перегибы удлиненного или извитого пузырного протока, его сужение и другие аномалии развития желчевыводящих путей.

Вследствие анатомо-физиологической связи желчевыводящих путей с выводными протоками поджелудочной железы возможно развитие ферментативных холециститов, связанных с затеканием панкреатического сока в желчный пузырь и повреждающим действием панкреатических ферментов на стенки пузыря. Как правило, данные формы холецистита сочетаются с явлениями острого панкреатита.

Клинические проявления и диагностика острого холецистита

Заболевание обычно начинается остро с появления лихорадки до 40 С и выраженного болевого синдрома в правом подреберье.

При тяжелых формах заболевания состояние тяжелое – вплоть до септического шока. Выражены явления интоксикации, резко положительны пузырные симптомы, могут отмечаться явления раздражения брюшины.

В анализе крови отмечаются сдвиги характерные для септических вариантов бактериальных инфекций.

В анализе мочи могут отмечаться токсические изменения характерные для инфекционной почки – альбуминурия, незначительная протеинурия.

Учитывая, что возможным исходом острого флегмонозного холецистита является эмпиема желчного пузыря острый холецистит большей частью относится к компетенции детских хирургов.

ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ (ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ)

Хронический холецистит - хроническое воспалительное заболевание стенки желчного пузыря, сопровождающееся моторно-тоническими нарушениями желчевыводящей системы и изменениями биохимических свойств желчи

Этиология

Принято считать, что хронический холецистит возникает на фоне:

• нарушений моторно – двигательных функций желчного пузыря,

• дисхолии желчи

• врожденных аномалий развития желчных путей у детей с нарушенной иммунологической реактивностью.

У детей грудного возраста хронический холецистит может быть последствием перенесенного сепсиса.

Асептическое поражение стенки желчного пузыря может вызываться воздействием желудочного и панкреатического соков вследствие рефлюксов.

Определенную роль, как этиологический фактор развития хронического холецистита играет острый холецистит.

В случае инфекционной природы холецистита инфекция проникает в желчный пузырь:

• Восходящим

• Лимфогенным

• Гематогенным путем

Клинические проявления хронического холецистита

Хронический холецистит может протекать в латентных – практически безсимптомных формах. Достаточно очерченная клиническая картина присутствует только в период обострения заболевания.

Дети старшего возраста предъявляют жалобы на боли в животе, локализующиеся преимущественно в области правого подреберья, иногда чувство горечи во рту. Боли чаще всего связаны с приемом жирной, жареной, богатой экстрактивными веществами и приправами пищей. Иногда провоцируют боли сладости, психоэмоциональный стресс, физическая нагрузка.

При пальпации может отмечаться умеренное, достаточно стабильное увеличение печени, что особенно характерно для холецистохолангитов. Положительны пузырные симптомы – Мерфи, Ортнера и др.

Иррадиация болей в зоны Захарьина-Геда, под правую лопатку, френикус-симптомы педиатрической практике регистрируется крайне редко.

В отличие от функциональной патологии желчевыделительной системы почти всегда в период обострения присутствуют явления неспецифической интоксикации – слабость, головные боли, вегететивная и психоэмоциональная нестабильность.

В случае распространения патологического процесса на паренхиму печени (гепатохолециститы) может обнаруживаться преходящая субиктеричность склер.

Нередки диспептические расстройства в виде тошноты, рвоты, отрыжек, снижения аппетита, неустойчивого стула.

Критерии диагностики хронического холецистита:

Наличие ведущих клинических синдромов заболевания:

• абдоминального правоподреберного синдрома,

• интоксикации

• диспепсических расстройств

• отягощенного генеалогического анамнеза

Параклинические исследования:

УЗИ:

• Утолщение и уплотнение стенок желчного пузыря > 2 мм • Увеличение размеров желчного пузыря более 5 мм от верхней границы возрастной нормы • Наличие тени от стенок желчного пузыря • Наличие паравезикальной эхонегативности • Сладж-синдром

• Дискинетические изменения при дуоденальном зондированиив сочетании с изменениями биохимических свойств желчи (дисхолия) и выделением патогенной и условно-патогенной флоры при бактериологическом исследовании желчи

• При биохимических пробах печени наблюдаются умеренно выраженные признаки холестаза (увеличение содержания холестерина, β-липопротеидов, щелочной фосфатазы)

• Значение данных микроскопии желчи – наличие цилиндрического эпителия, скоплений лейкоцитов.

• Рентгенологические исследования – холецистография, ретроградная холангиопанкреатография учитывая их инвазивность проводятся по строгим показаниям (в случае необходимости уточнения анатомического дефекта, с целью диагностики конкрементов).

Лечение холециститов:

1. Режимпри обострении холецистита в случае выраженной интоксикации, болевом синдроме и гипертермии назначают постельный. По мере затихания указанных выше патологических синдромов рекомендуется постепенно расширять двигательную активность т.к. гипокинезия способствует застою желчи.

В период выраженных симптомов обострения холецистита назначают обильное питье (но не минеральную воду т.к. последняя в виду холекинетического и холеретического действия не назначается в острый период)

2. Диета.В период обострения при наличии лихорадки показаны разгрузочные дни: молочнотворожные, яблочные, компотные, арбузные и виноградные. Затем назначается стол N5. Количество приёмов пищи увеличивается до 4-6 раз в сутки, что улучшает отток желчи.

3. Спазмолитическая и обезболивающая терапия: В острый период заболевания показано парентеральное введение препаратов спазмолитического действия - папаверин, дротаверин (но-шпа), баралгин, теофиллин.

В случае выраженного болевого синдрома при неффективности традиционных анальгетиков может применяться трамадола гидрохлорид (трамал, трамалгин) в каплях или парентерально в ампулах.

4. Антибактериальная терапия: Показания для проведения антибактериальной терапии:выраженные признаки бактериального токсикоза– высокая лихорадка, клинические признаки интоксикации, наличие лейкоцитоза, нейтрофилеза со сдвигом влево в гемограмме.

Предпочтение отдают препаратам действующим на предполагаемый этиологический фактор и хорошо проникающим в желчь. До идентификации возбудителя назначают антибиотики широкого спектра действия — цефалоспорины IIпоколения.

Тяжелое течение, торпидное к терапии обосновывает применение цефалоспоринов III поколения и аминогликозидов.

К числу препаратов резерва относят ципрофлоксацин, офлоксацин.

Следует отметить, что длительность антибактериальной терапии обычно не превышает 14 дней.

5. Антипротозойная и противогельминтная терапия.

6. Дезинтоксикационная терапия. Показанием для проведения парентеральной инфузионной терапии является невозможность проведения оральной регидратации, выраженный инфекционный токсикоз, тошнота, рвота.

7. Желчегонные препаратыназначают только в период начинающейся ремиссии т.к. активная желчегонная терапия приводит к снижению концентрации антибиотиков в очаге поражения. Назначают желчегонные средства с учетом типа имеющейся ДЖП.

  

8. Витамины. Востромпериоде отдают предпочтение витаминам А, С, В1 В2, РР, пангамату кальция. В периодреконвалесценцииВ6 и В12, В15, В5, Е. Одновременно назначаем не больше 2х витаминов!!!!

9. Физиотерапия, фитотерапия, минеральные воды слабой минерализации назначают в период стихания острых проявлений заболевания.

10. Лечебная физкультураулучшает отток желчи и потому является важным компонентом лечения больных, страдающих хроническим холециститом и дискинезией желчевыводящих путей. В то же время больным запрещают чрезмерные физические нагрузки и очень резкие движения, тряска, ношение тяжестей.

Больных с хроническим холециститом и дискинезиями желчевыводящих путей (или после эпизода острого холецистита) снимают с диспансерного наблюдениячерез 3 года стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Критерием выздоровления является отсутствие признаков поражения желчного пузыря при УЗИ гепатобилиарной системы.

В период диспансерного наблюдения ребенка должны осматривать гастроэнтеролог, отоларинголог и стоматолог не реже 2 раз в год.

Санаторно-курортное лечение осуществляется в условиях отечественных климатических санаториев Ессентуках, Трускавце, Пятигорске, Железноводске, белокурихе и др. и проводится не ранее, чем через 3 месяца после обострения.