Классификация гемолитических анемий
3. Ферментопатии:
при дефиците: Г-6-ФГ (глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы), глутатион-редуктазы, пируваткиназы
4. Нормобластоз плода
(Гемолитическая болезнь новорождённых)
Классификация гемолитических анемий
IIПриобретённые:
1.Аутоиммунные
2.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркьяфавы-Микели)
3.Связанные с механическим повреждением мембраны эритроцита
4. Анемии вследствие отравления гемолитическими
ядами: свинец, тяжёлые металлы, органические кислоты, амилнитрит и др.
Классификация гемолитических анемий
5.Вследствие вливания несовместимой по группе или резус фактору крови
6.Вследствие недостатка витамина Е
7.Связанные с воздействием паразитов (малярия)
Патогенез
N: Внутриклеточный гемолиз - Эритроциты разрушаются фагоцитируюшими мононуклеарами:
в селезёнке – |
малоизменённые |
|
стареющие эритроциты, |
в костном мозге – эритрокариоциты, |
|
в печени – |
эритроциты, нагруженные АТ |
|
с патологически изменённой |
|
мембраной. |
N: Внутрисосоудистый гемолиз:
небольшое количество особо грубо изменённых эритроцитов
Повышенный внутриклеточный гемолиз
Кол-во Эр |
Свободный (непрямой) |
Спленомегалия |
Анемический |
билирубин в крови - |
|
синдром |
Желтуха с лимонным оттенком |
|
Ретикулоциты |
в печени: образования |
|
4-5% |
связанного (прямого) билирубина |
|
|
Плейохромия - интенсивная |
|
В костном мозге: |
окраска желчи, Холелитиаз |
|
Эритробластов |
(билирубин +\ - ХС), ЖКБ |
|
Нормоцитов |
Гепатомегалия – не всегда |
|
Стеркобилиноген и уробилиноген в кишечнике интенсивно окрашен кал
Уробилин в моче Моча цвета тёмного пива
Повышенный внутрисосудистый гемолиз
Кол-во Эр |
Свободный (непрямой) |
Анемический |
билирубин в крови - |
синдром |
Желтуха с лимонным оттенком |
Ретикулоциты |
свободный Hb |
4-5% |
выделяется с мочой |
|
Hb-урия, |
В костном мозге: |
гемосидеринурия - |
Эритробластов |
красная, бурая, |
Нормоцитов |
чёрная моча |
Гемосидероз внутренних органов
По клиническому течению при внутриклеточном гемолизе:
Латентная (компенсированная) форма:
-нет выраженной анемии и желтухи
-клиника ЖКБ, холангиогепатита
Хроническая форма:
-небольшая желтуха, анемия,
-ретикулоцитоз.
СОЭ,
-нередко субфебрильная t°, артралгии
Гемолитический криз
Подострая форма:
-возникает на фоне хронического течения;
- внезапно t° до 38° - 39° с ознобом;
-боли животе в левом и правом подреберье (часто увеличение печени и селезёнки);
-слабость, одышка - 
Эр, 
Hb, 
СОЭ ретикулоцитоз;
-усиление желтухи с лимонным оттенком -
непрямой билирубин;
- моча цвета тёмного пива – уробилин; - тёмный кал - 
стеркобилин;
Гемолитический криз при
внутрисосудистом гемолизе
Подострая форма:
-внезапно 
t° до 38° - 39° с ознобом,;
-головная боль, боли в пояснице;
-боли животе, тошнота, рвота с большим количеством желчи;
-слабость, одышка - 
Эр, 
Hb, 
СОЭ ретикулоцитоз,
-усиление желтухи с лимонным оттенком –
непрямой билирубин
-моча цвета тёмного пива – 
уробилин
-тёмный кал - 
стеркобилин
Осложнения:
При значительном распаде эритроцитов
освобождение эритроцитарного тромбопластического фактора
ДВС
ОПН
Кома