Терапия ответы

11

1. предварительный диагноз: ИТП, хроническая, период обострения.

2. синдромологические и классификационные критерии: Выделяют: аутоиммунную (первичная- идиопатическая, и вторичная) и гаптеновую иммунную тромбоцитопению( связаны с использыванием ЛС и инфекционными заболевпниями). Классиф: острая( менее 6 мес), хроническая(более 6 мес, период обострения (криз), клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия.

3. ПТГЗ: обр-е аутоАТ к ТЦ, повреждение, усиленная утилизация ТЦ в селезенке и печени, нар-е трофис функ ТЦ – ломкость сосудов, блок ТЦ звена гемостаза ув вр кр-теч при норм и ускор ВСК. Это обусл петехиально-синячк тип кровоточивости

4. Дифф дз Системная красная волчанка Ревматоидный артрит Лимфогранулематоз Лимфомы (лимфоцитомы) и лимфосаркомы Хронический лимфолейкоз тромботическая тромбоцитопеническая пурпура гемолитико-уремический синдром (нет гемолиза, мочевина не пов) АНАЛИЗЫ: ВК, ВСК, ОАК, БАК, РФ, Миелограмма - увеличен или норм количества МГКЦ в КМ, наличие антитромбоцитарных антител против тромбоцитарных Аг GP llb/llla и GP Ib/IX – ИФА, УЗИ ОБП – н или нез ув селезенка и норм печень, Эффективность глкжокортикоидной терапии

5. Принципы стандартов лечения: Плазмаферез, неспец детоксикация, Глюкокортикоиды Пульс-терапия - метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд затем Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут • Антиагреганты (эффективностьнедоказана) - дипиридамол 300-400 мг/сут, иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофасфомид) при неэф монотерапии ГК. Лучше всего – спленэктомия с предв вакцинацией.

12

1. предварительный диагноз: приобретенная апластическая/гипопластическая анемия, нетяжелая

2. синдромологические и классификационные критерии: Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличением СОЭ (наиболее выраженная анемия наблюдается при остром течении и тяжелой степени гипопластической анемии) Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз Резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток Резкое уменьшение количества или полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости (гистологическое исследование костного мозга из крыла подвздошной кости (трепанобиопсия) является основным методом верификации диагноза гипо и апластической анемии).Тяжесть: НетяжелаяГематокритное число < 0.38Количество клеток нейтрофильного ряда< 2.5 х 109/л, умер тяж – нейтрофильного ряда0.5 х 109/л, Тяжелая нейтрофильного ряда 0.2-0.7-2.5 х 1012/л Гемоглобин 25-84 г/л Количество эритроцитов 0.7-2.5 х 1012/л Количество ретикулоцитов < 1% Крайне тяжелая нейтрофильного ряда <0.2 х 109/л. О, п/о и хр

3. ПТГЗ: поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки; поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции; иммунная депрессия кроветворения и индукция апоптоза стволовых кроветворных клеток; укорочение жизни эритроцитов; нарушение метаболизма кроветворных клеток

4. Дифф дз с пернициоз анемией – макроцит гиперхромия, гиперсигментир лейкоциты, мегалобл тип кр-твор, «синий» КМ – гиперплазия ростков. С о лейкозами – бласты, повыш клеточность бластоз и нет жир перерожд КМ, лимфаденопатия ув печени и селезенки, боли в костях. Цирроз печени – гепатспленомегалия, цитолиз, холестаз. Миелодиспластический синдром - сохраненная или даже повышенная клеточность костного мозга, тип кроветворения - -мегалобластный, дизэритропоэтический, дефекты созревания, кольцевидные сидеробласты, дисгранулоцитопоэз. АНАЛИЗЫ: трепан-биопсия и стерн пункция, маркеры гепатитов. Общеклин иссл и УЗИ ОБП, Рг скелета.

5. Принципы стандартов лечения: Стац леч в профильн отд, стер бокс. Особ тщат терм и механ обраб пищи. КСФ – молграмастин 0,000005/кг/сут п/к, чтоб гранулоцитов стало не меньше 1Г/л, при неэффект в теч 14 дней удваивают дозу, . Андрогены – Ретаболил 5% 1мл в/м в теч 2 мес, неэфф-отменяем, не витаминка чай. Предупр геморраг осл-й – тромбомасса, антиагреганты. Коррекц анемии – эр масса, селективн деконтамин кишечника (предупр инф осл). Особ гиг режим – полощим все антисептиками, поролон валик вместо щетки.

13

1. Наиболее вероят Дз: Тяжелая анемия сложного генеза (фолиево-В12 дефицитная, возможно белководефицитн, жд анемия бер-ной) на фоне бер-ти 24 нед. Соп: Х. гепатит, неуточненный

2. синдромологические и классификационные критерии: В12-деф анемии: Вегетарианская диета без дополнит приёма вит В12 Гастрэктомия С-м привод петли Инвазия лентецом широким С-м мальабсорбц Хр панкреатит Хр алкоголизм ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая к-та, пероральн контрацепт).Пернициозн анемия развив вследств дефиц вит В12 (сут потребн 1-5 мкг)и Сочет с фундальным гастритом (тип А) и ахлоргидрией. Пернициозн анемия - аутоиммунн заб с образ AT к париетальн кл жел или внутр ф-ру Касла, однако существу В 12-деф анемии алиментарного генеза. Пернициозн анемия мо быть врожд или приобрет. Преобладающ возраст > 60 л. Существ ряд генетич разнородных форм пернициозн анемии Спинной мозг - дегенерация миелина задн и боков столбов, дегенеративн изм ганглиев задн корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерац периферич нервов.Клин картина опред-ся деф вит В|2 • Общ признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярн миелоз (парестезии, сниж вибрац чувствит, атрофии мышц, полиневрит, патологич рефлексы) • Наруш координации (положит проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психич наруш (спутанность созн, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ - атрофич глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа - гиперпигментац, пурпура, витилиго. Возрастн особенности

3. ПТГЗ: нар кроветворения из-за нар синтеза тимидина и синт ДНК (В12 и В9 кофакторы его синтеза) – нар-е митозов, нар-е жирового обмена и обр-я миелина – накопл токсич д/ЦНС метилмалоновой к-ты, к-тая без В12 не превр в янтарную (наруш цикл Кребса)

4. Дифф дз с апл анемией (пустой КМ, один жир, нормоцитарн анемия, гипохромн), Миелодисплазии (возбужденный КМ при нс об В12), гемолитич анемия (гемоглобинурия, гиперегенер анемия, повышение билирубина за счет НЕПРЯМОГО, лимонная яркая желтуха), с железораспр анемией на фоне алк б-ни печени (Сидеропенический с-м Отсутствует, Анизоцитоза Нет, сывороточного железа нормальное, ОЖСС Нормальная или снижена, Уровень ферритина Повышен, Ферритин эритроцитов Нормальный, Положительный эффект лечения препаратами железа Отсутствует) АНАЛИЗЫ: БАК (билирубин, В12, железо и ОЖСС, ферритин, об белок). Миелограмма, УЗИ ОБП, серол маркеры гепатитов, ФГДС.

5. Принципы стандартов лечения: ВБД; Р-р цианокобаламина п/к 1 мл (0,0002) ч/з день до получения ретикулоцит криза, затем – раз в 2 дня до гематологической ремиссии; Фолиевая к-та по 1 таблетки 3 р/сут, во время или сразу после всю беременность и потом, Сорбифер дурулес 0,1*2 р/сут под контролем насыщ ферритина и ОЖСС, далее по 0,1*1 р/сут всю беременность и еще потом.

14

1. Наиболее вероят Дз: Наследственный микросфероцитоз (Минковского-Шофара), анемия легк - ср ст тяж, период обострения.

2. синдромологические и классификационные критерии. Диагностические критерии: 1 Клиническая триада: гемолитическая желтуха (без кожного зуда, с преимущественно неконъюгированной гипербилирубинемией); спленомегалия; анемия (обычно нормохромная). 2 Гематологическая триада: ретикулоцитоз в периферической крови; микросфероцитоз эритроцитов; снижение осмотической стойкости эритроцитов. 3 Гиперплазия красного кроветворного ростка костного мозга по данным миелограммы. 4 Повышение содержания железа в крови. 5 Генетические стигмы (соматические аномалии). 6 Укорочение продолжительности жизни и эритроцитов (по данным теста с радиоактивным хромом, выполнение теста не является обязательным). 7 Эффективность спленэктомии. Тяжесть Легкая форма заболевания наблюдается приблизительно у 25% больных, характеризуется удовлетворительным состоянием, анемии нет, может наблюдаться незначительная желтушность кожи и видимых слизистых оболочек (по образному выражению Шаффара «больные более желтушны, чем больны»), спленомегалия выражена незначительно. Гемолиз распознается преимущественно лабораторными методами. Средняя степень тяжести характеризуется легкой или умеренно выраженной анемией, эпизодами желтухи, выраженной спленомегалией. Довольно часто желтуха и анемия усиливаются под влиянием интенсивной физической нагрузки или вирусной инфекции. Тяжелая форма проявляется резко выраженной анемией (часто требуется переливание эритроцитарной массы для компенсации анемии), спленомегалией, частыми гемолитическими кризами, выраженной желтухой, значительным отставанием детей в физическом развитии, апластическими кризами

3. ПТГЗ: генет детерминир дефект белков цитоскелета и мембран – повыш прониц мембран Эр д ионов Na, вода в эритроциты - неупругая сфера, повр механ в капиллярах – укороч жизни Эр, захват селезенкой – ув селезенка, перевозб КМ – башенный череп, желтуха рецидивир – усил внутрикл гемолиз и пов НЕПРЯМОГО билирубина

4. Дифф дз С-м Жильбера – нет анемии как правило, эфф-ть фенобарбитала , норм КМ. АИГА – пол пр КУмбса АНАЛИЗЫ: ПР кумбса отр, Рг черепа «волосатый», УЗИ ОБП (нет ли камней), миелограмма, опр прод-ти жизни эр с меч хромом

5. Принципы стандартов лечения: Диета богатая железом, ограничение физ нагрузок урсофальк, фолиевая к-та. При тяж течении, рецидивир желч коликах – сплентэтомия, холецистэктомия после вакцинации

15

1. Наиболее вероят Дз: ЖДА (ХПГА), тяжелой степени

2. синдромологические и классификационные критерии: это хр постгеморрагич ЖДА. Общ с-мы (утомляемость, слабость, раздражительность, апатия, бледность кожн покров и слизист). Одышка, тахикардия, арт гипотёнзия, головн боль, головокруж, парестезии возник при тяж ф • Специфич с-мы: • Ангулярный стоматит • Койлонихйя • Атрофический глоссит • Дисфагия • Извращ аппетита (пристрастие к мелу, извести, глине, углю, зубному порошку или льду)

3. ПТГЗ: нет железа – нар функ всех гем-содерж белков, наруш тканевого дыхания, уменьш транспорта О2 кровью и его депонирование в мышцах. Сидеропенический синдром (ломкость ногтей, сухость кожи, стоматит, трещины в углах рта, глоссит, дисфагию) Анемический синдром (слабость, снижение работоспособности, головокружение, сердцебиение)

4. Дифф дз: с х лейкозами – норм лейкоциты в ОАК; Анемия железоперераспределительная - Сидеропенический с-м Отсутствует, Анизоцитоза Нет, сывороточного железа нормальное, ОЖСС Нормальная или снижена, Уровень ферритина Повышен, Ферритин эритроцитов Нормальный, Положительный эффект лечения препаратами железа Отсутствует( легких, почек, мочевыводящей системы, органов брюшной полости, костей (остеомиелиты); желчевыводящих путей; сепсис; туберкулез различной локализации; инфекционный эндокардит; саркоидоз; хронические лейкозы; ревматоидный артрит; серонегативные артриты; хронический активный гепатит; онкологические заболевания (при отсутствии явных и скрытых кровотечений, метастазов в костный мозг, гемолиза); алкогольная болезнь печени; ИБС). АНАЛИЗЫ: окрашивание аспирата костн мозга для определ содерж железа • Лучший неинвазивн метод - опред сниж содерж ферритина сыворотки крови. При исслед мазка периф крови у б обычно выявляют гипохромную гипорегенераторную микроцитарную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Низк содерж Fe+2 сыворотке крови • Повыш ОЖСС • Низк концентрация ферритина сыворотки крови (отражение низкого уровня железа, депонированного в костн мозге) • Повышенное содержание свободных протопорфиринов эритроцитов. Отсутствие запасов железа в костном мозге • Гиперплазия красного костн мозга, наличие микро- и нормобластов, уменьш кол-ва сидеробластов (эритрокариоцитов, содержащ гранулы железа). Cыворот Fe (12,5-30,4мкмоль/л), cвоб трансферрин 0,0015—0,0023 г/л, связ трансф 0,0030—0,0040 г/л. Дообсл по гинекологии, искл нар-я сист гемостаза.

5. Принципы стандартов лечения: Ликв причин потери. диета богат железом, витаминами и белком, препараты железа сорбифер дурулес 0,1*2р/сут до клин –гемат ремиссии, затем еще 2 мес 0,1*1р/сут – форм-е депо

16

1. предварительный диагноз: Геморрагич васкулит (б-нь Шенлейна-Геноха) с кожным, суставным и почечным синдромом

2. синдромологические и классификационные критерии. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Пальпируемая эритема на НК мелкопятн, крупн суставы без деформации, абд с-м –диспепсия, диарея, боли спазм, ж/к кр-теч, почеч с-м – огн с макрогематурией. острое начало с повышения температуры, слабость, недомогание. 1. Кожный синдром- сыпь: мелкопятнистая, реже уртикарная, симметричная. Диаметр пятен 2-5 мм- пальпируемая пурпура, сыпь исчезает через 2-3 сут,локализация на стопах,голенях, бедра, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область пораженных суставов, усиление сыпи в вертикальном положении, обычно 2-3 волны высыпаний. 2. Суставной синдром- симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей, миалгия, отек нижних конечностей. 3. Абдоминальный синдром- боли в животе + диспепсические расстройства, может возникнуть ЖКК. 4. Поражение почек- гломерулонефрит, макрогематурия, пртеинурия, возможно развитие ХПН. 5. Поражение ЦНС- судорожный синдром, невропатия, субдуральна гематома, инфаркт мозга

3. ПТГЗ: инф-аллерг триггер – ЦИК с Ig А, иммунокомпл повреждение мелких сосудов – артериол и капилляров, повыш прониц сосудов. Пораж органы с разв МЦР – синовия, кожа, кишечник, почки, ГМ. Кровоизлияния.

4. Дифф дз с ИТП – сниж ур-нь ТЦ, петехии и экхимозы, а не макулы; Корь – пятна Филатова-Бельского-Коплика, лихорадка, экзантема на верх половине тела, псевдотуберкулез – перчатки и капюшон. АНАЛИЗЫ: ОАК, ОАМ, БАК, имм статус – пов Ig А и ЦИК, кал на скр кровь, сут моча, биопсия участка эритемы с ИГХ.

5. Современные стандарты лечения: Постельный режим строгий, ЩД. НПВС – диклофенак в/м 2,5% 3 мл*2 р/сут, Глюкозо-новокаиновая смесь, полиионные растворы, плазмаферез, антигистаминные 1 поколения. ГКС – 1 мг/кг/сут – эффективность сомнительна.

17

1. предварительный диагноз: Токсическая аденома щитовидной железы (болезнь Пламмера)

2. синдромологические и классификационные критерии: Легкая степень: признаки тиреотоксикоза выражены незначительно, преобладает неврозоподобная симптоматика, раздражительность; уменьшение массы тела не более, чем на 10%; тахикардия не более 100 в 1 мин, границы сердца и АД нормальны; трудоспособность сохранена или ограничена незначительно. Средняя степень: признаки тиреотоксикоза четко выражены; снижение массы тела составляет от 10 до 20%; тахикардия от 100 до 120 в 1 мин; границы сердца увеличены влево, систолическое АД повышено до 130-150 мм рт.ст.; диастолическое АД нормальное или чуть снижено; трудоспособность снижена. Тяжелая степень: резко выражены все симптомы тиреотоксикоза, отмечаются явления тяжелого поражения внутренних органов (печени, сердца); снижение массы тела превышает 20%; кахексия; тахикардия превышает 120 в 1 мин, границы сердца значительно расширены, часто имеются мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения, систолическое АД повышено до 150-160 мм рт. ст., диастолическое АД значительно снижено; выраженные нарушения со стороны нервной системы; полная утрата трудоспособности. Тиреотоксикоз без притиб микседемы, офтальмопатии, узел а не диффуз увел.

3. ПТГЗ: автономная гиперпродукция тиреоидных гормонов аденомой, которая не регулируется тиреотропным гормоном. Аденома секретирует в большом количестве преимущественно трийодтиронин, что приводит к подавлению продукции тиреотропного гормона. При этом снижается активность остальной ткани щитовидной железы, окружающей аденому.

4. Дифф дз . С ДТЗ: Пальпация щитовидной -Диффузное увеличение Офтальмопатия Характерна (Признаки офтальмопатии: экзофтальм; припухлость век со сглаживанием пальпеброорбитальной складки; конъюнктивит (набухание и покраснение конъюнктивы, чувство рези, «песка» в глазах, слезоточивость, светобоязнь); нарушение функции глазодвигательных мышц (нарушение движений глазного яблока в стороны); нарушение смыкания век, сухость роговицы при очень выраженном экзофтальме, развитие в ней трофических нарушений, кератита. Присоединение инфекции вызывает нагноительный процесс в глазу, что может привести к симпатическому воспалению второго глаза; повышение внутриглазного давления (глаукома) при значительном экзофтальме, в дальнейшем наступает атрофия зрительного нерва.), Претибиальная микседема, Радиоизотопное сканирование щитовидной железы - Диффузное увеличение железы повышенным накоплением изотопа, УЗИ щитовидной Диффузное увеличение, выс Содерж тиреостимулир АТ в крови. С НЦД – горячая кожа. АНАЛИЗЫ: ОАК, ОАМ, БАК (содержание холестерина, триглицеридов, липопротеинов, глюкозы, аминотрансфераз, общего белка и белковых фракций), ИИ крови: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, тиреостимулирующих иммуноглобулинов, ЦИК. Исследование функционального состояния щитовидной железы: определение содержания в крови тироксина, трийодтиронина, тироксинсвязывающего тиреоглобулина. При невозможности определения уровня тиреоидных гормонов в крови — захват 131I щитовидной железой. УЗИ щитовидной железы. ЭКГ. Консультация окулиста, исследование глазного дна. Консультация невропатолога. Биопсия пунк или пистолетная (Токсическая аденома щитовидной железы обычно имеет микрофолликулярное строение)

5. Современные стандарты лечения. Холодная палата, ВБД. Блокируй и замещай. Мерказолил 0,03/сут, Пропранолол 0,04*4 р/сут; оперативное лечение, потом L-тироксин 0,05/сут – начальн доза, с постепенн поднятием на 0,025 до получения медик эутиреоза.

18

1. предварительный диагноз: Лимфогранулематоз, ст IIА 2N, лимф преобл?

2. синдромологические и классификационные критерии: Стадия I — Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализации (IE). Стадия II — Поражение лимфоузлов двух или более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же + локализованное поражение одного внелимфатического органа или локализации (IIЕ) по туже сторону диафрагмы. Количество пораженных областей указывается арабской цифрой. Стадия III — Поражение лимфатических узлов любых областей по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся локализованным поражением одного внелимфатического органа, или области (IIIЕ), или поражением селезенки (IIIS), или поражением того или другого (IIIES). Стадия IV — Диффузное поражение одного или более внелимфатических органов или тканей с поражением лимфоузлов или без их поражения. Локализация поражения в IV стадии доказывается гистологически и обозначается следующими буквами: L — легкие, Н — печень, М — костный мозг, О — кости, Р — плевра, D — кожа, подкожная клетчатка. В каждой стадии отмечаются фаза А или В в зависимости от наличия симптомов интоксикации. Наличие или отсутствие таких симптомов интоксикации, как ночные поты, температура тела выше 38 °С, похудание на 10% и более за 6 месяцев обозначается буквами А (наличие) или В (отсутствие). По гистологии: лимфоид преобладание, лимфоид истощение, нодуляр склероз, смешанно-клеточный вариант (много клеток Березовского-Штернберга и Ходжкина и клетки гетерогенной популяции реактивного воспаления). Диагностические критерии: Локальное (чаще шейных) или генерализованное увеличение лимфатических узлов, лимфоузлы плотные безболезненные, не спаяны с кожей сами жеспаиваются в массивные конгломераты, Проливной пот, Лихорадка неправильного, волнообразного типа, Кожный зуд, Сплено- и гепатомегалия, Изменения гемограммы лейкоцитоз (реже — лейкопения) с нейтрофилезом и лимфопенией, выраженное увеличение СОЭ

3. ПТГЗ: уницентрич возникн первич кл-ки Т-СD4+, потом лимфогенн и гематогенн метастазир.

4. Дифф дз злокачественными новообразованиями МЖ, Желудка, легкого, яичников (Крукенберга). Увеличение шейных лимфоузлов у лиц молодого возраста может быть обусловлено инфекционным мононуклеозом, различными вирусными инфекциями, токсоплазмозом. АНАЛИЗЫ: ОАК, биопсию сделали, Рг костей таза и черепа, стерн пунк Трепанбиопсия с цитохим иссл, ИГХ, иммунофенотипирование, и узел и пунктаты! БАК (стандарт, ЩФ, моч к-та), имм статус, сцинтигр скелета с технецием, ФГДС, маммогр. ИФА на АТ к раннему Аг ВЭБ, др Агне им диагн значения.

5. Современные стандарты лечения. Стационар, дообсл, ОВД. ПХТ по схеме ABVD: адриабластин, блеомицин, винбластин/винкристин, дакарбозин, ЛТ. Либо BEACOPP: циклофосфамид, этопозид, адриабласин, блеомицин, преднизолон, винкристин, прокарбазин.

19

1. предварительный диагноз: Истинная полицитемия, ст IIБ (развернутая стадия с поржа селезенки)

2. синдромологические и классификационные критерии. диагностические критерии истинной полицитемии: 1. Изменения в периферической крови: панцитоз (эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз), увеличение гемоглобина, гематокрита, уменьшение СОЭ. Обычно количество эритроцитов у мужчин > 6 х 1012/л, у женщин > 5.7 х 1012/л; содержание Нb у мужчин > 177 г/л, у женщин > 172 г/л; Ht у мужчин > 52%, у женщин > 48%. 2. Спленомегалия. 3. Трехростковая пролиферация в костном мозге с вытеснением из него жира 4. Гиперплазия красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков костного мозга (по данным стернальной пункции). Стернальная пункция может оказаться неинформативной, поэтому предпочтительнее производить трепанобиопсию костного мозга 5. Наличие плеторического синдрома (полнокровия) (вишневокрасная окраска кожи и видимых слизистых оболочек, артериальная гипертензия, эритромелалгия, тромбозы, геморрагический синдром). 6. Низкий уровень эритропоэтина в крови Определение производится РИА методом Содержание эритропоэтина в сыворотке крови в норме: у мужчин 5.6-28.9 Е/л, у женщин 8.0-30.0 Е/л 7. Отсутствие причин для развития вторичных эритроцитозов. I стадия (начальная); II стадия — развернутых клинических проявлений (эритремическая) с выделением IIА стадии без миелоидной метаплазии селезенки и IIБ стадии с миелоидной метаплазией селезенки; III стадия — терминальная (анемическая)

3. ПТГЗ: гиперчувст аномального клона полипотентной стволовой кроветворной клетки к эритропоэтину и др гемопоэт ф-рам, далее к экспанс автономной пролифер всех трех ростков кр-тв. Панцитоз – нар реолог св-в крови, неспос аном Эр вып перенос О2 н – вишневая окраска кожи, сердцу тяж качать из-за увел ОЦК – выс АД. Плеторический синдром: покраснение кожных покровов лица, головную боль, кожный зуд АД 200/100 мм

4. Дифф дз. С втор полицитемиями, приХОБЛ – спирография, нет кож зуда, КОС нарушается; гипернефромы, др эритропоэтин прод опухоли. С миелофиброзом – селезенка и печень берут на себя ф-ции КМ, пустой КМ с фиброзом. АНАЛИЗЫ: РИА крови на эритропоэтин, стерн пунк и трепан биопс, пунк печени и селез, УЗИ ОБП, цитогенет иссл, КОС

5. Современные стандарты лечения. Амбул. ОВД. Кровопускания. Акт водный режим. Атиагрег аспирин с пентоксифиллином, цитостатики – гидроксикарбамид 0,05/кг/сут за 2-3 приема. Препараты Альфа-интерферона (пегасис, пегинтрон). Наблюдение гематологом, терапевтом, кардиологом. Контроль ОАК, гемостаза 1 р/2 нед

20

1. предварительный диагноз: ХЛЛ, I А ст (лимфоцитоз, лимфаденопатия)

2. синдромологические и классификационные критерии: Формы В и Т-клеточные. В-ХЛЛ: доброкачественная, прогрессирующая, опухолевая, абдоминальная, костномозговая, пролимфоцитаная, лимфоплазмоцитарная. Стадии 0 – толко лимфоцитоз, I - лимфоцитоз, лимфаденопатия, II - +спленомегалия, III - +АИГА, IV - +аутоиммм ТЦ-пения.

3. ПТГЗ: в р-те хромосом аберраций в предш – иммунолог ареактивные В-кл-ки и В-кл-ки памяти, к-рые слишком долго живут и постеп накапл, могут продуц моноклональные АТ М и G. Гематог и лимфог распр, поликлон экспансия

4. Дифф дз. С лимфомой из кл-к мантийной зоны – биопсия узла. С ЗНО. инфекционном мононуклеозе, туберкулезе легких и лимфатических узлов. АНАЛИЗЫ: ОАК. ОАМ, БАК. УЗИ ОБП, Рг ОГК и СКЕЛЕТА, пункция и биопсия узлов, стерн пунк, трепанбиоп – цитохимия, иммунофенотип (CD5+ д.б.), р Манту, ИФА к раннему Аг ВЭБ.

5. показания к началу цитостатической терапии: уровень лейкоцитов 50 Г/л и выше, лимфаденопатия, В-симптомы – лихорадка, сн м тела, потливость, гепатоспленомегалия, АИГА, инф осложнения, пр-ки трансф в зло оп-ль (бластоз КМ или периф крови).

21

1. предварительный диагноз: Миелом б-нь. Множественная миелома, диффузная форма, хз какая стадия II(только по гемогл)

2. синдромологические и классификационные критерии. Клинико- анатомическая классификация миеломной болезни а) солитарная миелома (костная или внекостная), б) генерализованная (множественная) миелома: множественно-опухолевая (без диффузного распространения); диффузно-узловая; диффузная. Стадии: I - уровень НЬ > 100 г/л, гематокрит > 32%, уровень Са в сыворотке крови < 3 ммоль/л, отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг, низкий уровень продукции М-компонента, IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л, легкие цепи в моче < 4 г/сут; II - уровень НЬ — 85-100 г/л, гематокрит 25-32%, уровень Са в сыворотке крови 3 ммоль/л, наличие остеолиза, средний уровень продукции М-компонента, IgG 50-70 г/л, IgA 30-50 г/л, легкие цепи в моче 4-12 г/сут; III Наличие одного или более из следующих признаков: уровень НЬ<85 г/л, гематокрит < 25%, уровень Са в сыворотке крови > 3 ммоль/л, выраженный остеолизис. высокий уровень продукции М-компонента, IgG > 70 г/л, IgA > 50 г/л, легкие цепи в моче > 12 г/сут. Каждая стадия подразделяется на подстадию А и В в зависимости от содержания креатинина в сыворотке крови следующим образом: I А, II А, III А— содержание креатинина в сыворотке крови < 177 ммоль/л или < 2 мг%; I В, II В, III В — содержание креатинина в сыворотке крови > 177 ммоль/л или > 2 мг%. Формы: «тлеющую» миеломную болезнь без признаков прогрессирования, в течение многих месяцев (лет); медленно прогрессирующую; быстро прогрессирующую — «агрессивную», в том числе миелому, трансформировавшуюся в саркому или острый плазмобластный лейкоз. Критерии: гиперпротеинемия наличие М-градиента на электрофореграмме белков сыворотки крови и мочи (Бенс-Джонсона белок), стойкая протеинурия, пораж костей, увеличен уровень одного класса Ig и в то же время снижено сод остальных.

3. ПТГЗ: синдром костной патологии (Основными факторами поражения костей являются: опух разрастания в костях; продукция опухолевыми клетками остеокластактивирующего ф-ра; поражение системы кроветворения (Анемия обусловлена сокращением красного кроветворного ростка за счет выраженной плазмоклет пролиф, токсич влиянием прод азотного обмена при миелом нефропатии с ХПН); синдром белковой патологии; синдром поражения почек (миеломная нефропатия, типа нефотич и нефритич с-м); неврологический синдром – пораж костей - радикулит; гиперкальциемический синдром (остеолиз массив).

4. Дифф дз с метастазами рака. С вторичными моноклоновыми гаммапатиями, исключитьпричины вторичных моноклоновых гаммапатий: системные заболевания соединительной ткани и аутоиммунные заболевания; кожные заболевания; б-ни печени (гепатиты, циррозы); эндокринные заболевания (гиперпаратиреоз); д) инфекционные заболевания (туберкулез, бактериальный эндокардит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, рожа, вирусный гепатит, токсоплазмоз, микоплазменная пневмония); трансплантации органов; дефицит фолиевой кислоты; состояние после химиотерапии, лучевого лечения. АНАЛИЗЫ:. ОА крови, мочи. БАК: общего белка и белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, гаммаглютамилтрансферазы, глюкозы, кальция, натрия, калия, креатинина, мочевины, холестерина, мочевой кислоты. Электрофорез сывороточных белков и определение М-градиента.. Определение суточной потери белка с мочой, электрофорез белков мочи, определение М-градиента. Анализ мочи по Зимницкому. Иммуноэлектрофорез белков крови и, мочи. Стернальная пункция. Рентгенография плоских костей черепа, ребер, таза.

5. Современные стандарты лечения. Ударная прерывистая химиотерапия VMCP : винкристин — 1 мг/м2 в 1-й день; алкеран (мелфалан) — 5 мг/м2 в 1-4-й дни; циклофосфан — 100 мг/м2 в 1-4-й дни; преднизолон — 60 мг/м2 в 1-4-й дни. VBAP : винкристин — 1 мг/м2 в 1 -й день;• BCNU — 25 мг/м2 в 1-й день; адриабластин — 30 мг/м2 в 1-й день; преднизолон — 60 мг/м2 в 1-4-й дни. Программа VAD. Винкристин — 0.4 мг/м2 и адриабластин — 9 мг/м2 в 1-4-й дни постоянно внутривенно через двухходовый катетер при помощи инфузомата. Дексаметазон — 40 мг внутрь в один прием утром в 1-4-й, 9-12-й дни, по 40 мг в 17-20-й дни, 40 мг в 28-й день — начало следующего курса. Программа VAMP. To же, что в программе VAD, но вместо дексаметазона — метилпреднизолон 1 г/м2 внутривенно в течение 5 дней (постоянное введение), в 1-й день вводится только метипред, а со 2-го дня — метипред, адриабластин, винкристин. Ретаболил, Ондасетрон (чтоб не рвало), омез. Локальная лучевая терапия. Леч остеопороза – акласта 1 р в полгода (золендроновая к-та).