Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

@xirurgi_2025 - 1700 - файл

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

29.08.2026

Размер:

169 Кб

Скачать

☆

DOI: 10.20953/1817-7646-2024-3-147-154

Факторы риска летального исхода (в течение 90 дней) у детей, перенесших трансплантацию печени

Международный опыт

Вопросы практической педиатрии, 2024, том 19, №3, с. 147–154

Clinical Practice in Pediatrics, 2024, volume 19, No 3, p. 147–154

С.М.Дехгани1, Ф.Пуршамси1, И.Шахрамиан1, М.Атаоллахи1, С.Голами1, Н.Пудин2, М.Тахани2, Ф.Шарафи

Ширазский университет медицинских наук, Шираз, Иран;

Забольский университет медицинских наук, Заболь, Иран

Трансплантация печени (ТП) является потенциальным методом лечения острых или хронических заболеваний печени, которые приводят к необратимым и тяжелым нарушениям в работе организма. Проводились исследования факторов, влияющих на раннюю посттрансплантационную летальность, но не было определено никакой связи между этими факторами и причиной. Цель – определить причины ранней смерти в течение 90 дней после ТП у детей, перенесших трансплантацию в Шираз ском центре трансплантации органов. Пациенты и методы. В данное перекрестное исследование были включены 145 детей реципиентов трансплантатов печени. Ранняя смерть наступила у 35 пациентов, умерших в течение 3 мес. после первой трансплантации в Шираз ском центре трансплантации органов при Ширазском университете медицинских наук в период с 2020 по 2022 г. Сбор данных включал характеристики реципиентов, данные анестезии, хирургические методы, характеристики доноров и причину смерти. Данные были проанализированы в программе SPSS версии 24. Результаты. В исследовании приняли участие 145 человек, ранняя смерть наступила у 35. Однородность двух групп сохранялась по всем демографическим параметрам, кроме перцентиля веса. Введение симпатомиметических пре паратов и необходимость портальной тромбэктомии были значительно выше в группе с ранней смертью, а использо вание такролимуса и преднизолона – значительно ниже в этой группе. Тип билиодигестивного анастомоза также статистически значимо отличался в двух группах. Возникновение энцефалопатии, подавления костного мозга, судорог и проблем с почками после трансплантации, механической вентиляции в течение >48 ч после трансплантации, воз никновение осложнений в период ожидания и возникновение энцефалопатии, желудочнокишечного кровотечения и асцита до трансплантации и недоедания были значительно выше в группе с ранней смертью, а первичная нефункци ональность была наиболее распространенной известной причиной ранней смерти. Отсутствие энцефалопатии после ТП (OR = 0,003, p = 0,016), отсутствие подавления костного мозга после ТП (OR = 0,021, p = 0,010) и отсутствие при менения такролимуса (OR = 52,539, p = 0,003) могли предсказать наступление ранней смерти. Заключение. Настоящее исследование показало, что возникновение энцефалопатии и угнетение костного мозга после ТП, а также отсутствие приема такролимуса являются факторами риска ранней смерти при ТП у детей. Знание факторов, которые могут определить конкретную причину ранней смерти в период после ТП, позволит нам более точно стратифицировать пациентов с высоким риском смерти.

Ключевые слова: трансплантация печени, факторы риска летального исхода

Для цитирования: Дехгани С.М., Пуршамси Ф., Шахрамиан И., Атаоллахи М., Голами С., Пудин Н., Тахани М., Шарафи Ф. Факторы риска летального исхода (в течение 90 дней) у детей, перенесших трансплантацию печени. Вопросы практической педиатрии. 2024; 19(3): 147–154. DOI: 10.20953/181776462024147154

Risk factors for early mortality (within 90 days) in pediatric liver transplant recipients

S.M.Dehghani1, F.Pourshamsi1, I.Shahramian1, M.Ataollahi1, S.Gholami1, N.Poudine2, M.Tahani2, F.Sharafi

Shiraz University of Medical Science, Shiraz, Iran;

Zabol University of Medical Sciences, Zabol, Iran

Liver transplantation (LT) is a potential treatment for acute or chronic conditions of the liver that cause the body to function irreversibly and severely. Studies have been conducted on the factors influencing early posttransplant mortality but have not defined any relationship between these factors and the cause. This study aimed to define the causes of early death at 90 days posttransplantation in children who underwent transplantation at the Shiraz Organ Transplantation Center. Patients and methods. This crosssectional study included 145 pediatric transplant recipients who died within 3 months after the first transplantation at the Shiraz Organ Transplant Center affiliated with the Shiraz University of Medical Sciences between 2020 and 2022. Data collection included recipient characteristics, anesthesia data, surgical techniques, donor characteristics, and cause of death. Data were analyzed using SPSS Software Version 24. Results. A total of 145 people were examined, early death occurred in 35 of them. Homogeneity between the two groups was maintained in all demographic variables except weight percentile. The injection of sympathetic mimic drugs and the need for

For correspondence:

Iraj Shahramian, Shiraz Transplant Research Center, Shiraz University of Medical Science, Shiraz, Iran

Email: ir_buper@yahoo.com

The article was received 07.10.2023, accepted for publication 28.06.2024

Для корреспонденции:

Ирадж Шахрамиан, Ширазский центр исследований трансплантации, Ширазский университет медицинских наук, Шираз, Иран

Email: ir_buper@yahoo.com

Статья поступила 07.10.2023, принята к печати 28.06.2024

147

С.М.Дехгани и др. / Вопросы практической педиатрии, 2024, том 19, №3, с. 147–154

S.M.Dehghani et al. / Clinical Practice in Pediatrics, 2024, volume 19, No 3, p. 147–154

portal thrombectomy were significantly higher in the early death group, and the use of tacrolimus and prednisolone was sig nificantly lower in this group. The type of biliary anastomosis was also statistically significantly different in the two groups. The occurrence of encephalopathy, bone marrow suppression, seizures, and kidney problems after transplantation, mechanical ventilation for more than 48 hours after transplantation, the occurrence of complications during the waiting period, and the occurrence of encephalopathy, gastrointestinal bleeding, and ascites before transplantation and malnutrition were significantly higher in the group that experienced early death, and primary nonfunction was the most common known cause of early death. The absence of encephalopathy after transplantation (OR = 0.003, p = 0.016), the absence of bone marrow suppression after transplantation (OR = 0.021, p = 0.010), and the absence of tacrolimus use (OR = 52.539, p = 0.003) could predict the occur rence of early death. Conclusion. The present study indicated that the occurrence of encephalopathy and bone marrow suppression after transplan tation, as well as failure to take tacrolimus, are risk factors for early death in pediatric liver transplantation. Knowing the factors that may identify a specific cause of early death in the postliver transplant period will allow us to more accurately stratify patients at high risk of death.

Key words: liver transplantation, risk factors, early mortality

For citation: Dehghani S.M., Pourshamsi F., Shahramian I., Ataollahi M., Gholami S., Poudine N., Tahani M., Sharafi F. Risk factors for early mortality (within 90 days) in pediatric liver transplant recipients. Vopr. prakt. pediatr. (Clinical Practice in Pediatrics). 2024; 19(3): 147–154. (In Russian). DOI: 10.20953/1817764620243147154

iver transplantation is the replacement of a patient's liver with a healthy liver from another person [1]. The surgical

procedure of liver transplantation is complex and requires careful harvesting of the donor organ and precise implantation into the recipient. Much care is taken in liver transplantation, which is performed only in specialized transplant medical centers by highly qualified transplant physicians and a supporting medical team. The duration of surgery varies from 4 to 18 hours, depend ing on the conditions [2]. Since this method has relatively high risks, the resources of a transplanted liver are limited, and there is a need for significant lifestyle adjustments after surgery. This procedure is generally performed in severe disease con ditions and is a therapeutic option for endstage liver disease and acute liver failure. Due to the highly varying results of this pro cedure, it is crucial to assess the suitability or the effectiveness of liver transplantation on an individual basis [1, 3]. The out come of liver transplantation depends on the patient's overall health, the technical success of surgery, and the progression of the under lying liver disease. There is no reliable model to forecast sur vival rates. Studies show that transplant recipients have a 58% chance of living for 15 years. 10% to 15% of patients develop newonset liver failure (primary liver transplant failure). These circumstances come with many challenges. Early trans plant failure is probably caused by disease already in the donor organ. Other situations include surgical technical errors such as revascularization that may prevent the transplanted organ from functioning [4, 5]. Recent studies have shown that multiple variables, including surgical complications, transplant failure, car dio vascular diseases, hemorrhage, infections, and other fac tors [6–11], may contribute to early death after liver transplanta tion. MELD score >20, intraoperative blood transfusion > 8 units of packed red blood cells, and ICU stay >9 days were three inde pendent predictors of early mortality in a recent study conducted in adult patients [12]. Surgical outcomes have improved as a result of developments in the postoperative care for liver trans plant patients. The decline in mortality and its short and long term consequences result from this problem. We can more cor rectly categorize patients at high risk of death by understanding the variables that can determine the precise cause of early death following liver transplanta tion [13]. The factors influencing early mortality after liver transplantation have been the subject of

рансплантация печени (ТП) – это замена печени паци ента на здоровую печень другого человека [1]. Хирур

гическая процедура ТП сложна и требует тщательного забо ра донорского органа и точной имплантации реципиенту. ТП проводится только в специализированных медицинских центрах трансплантологии высококвалифицированными врачамитрансплантологами и вспомогательной медицин ской командой. Продолжительность операции варьирует от 4 до 18 ч в зависимости от условий [2]. Этот метод сопря жен с относительно высокими рисками, ресурсы пересажен ной печени ограничены, а после операции требуется значи тельная корректировка образа жизни. Как правило, эта процедура проводится при тяжелых формах заболевания и является вариантом терапии при конечной стадии болезни печени и острой печеночной недостаточности. В связи с тем, что результаты этой процедуры сильно варьируют, крайне важно оценивать целесообразность или эффективность ТП в индивидуальном порядке [1,3]. Исход ТП зависит от обще го состояния здоровья пациента, технического успеха опера тивного вмешательства и прогрессирования основного заболевания печени. Не существует надежной модели для прогнозирования выживаемости. Исследования показыва ют, что вероятность того, что пациенты, перенесшие транс плантацию, проживут 15 лет, составляет 58%. У 10–15% пациентов развивается печеночная недостаточность (пер вичная недостаточность ТП). Эти обстоятельства сопряжены со многими трудностями. Ранний отказ трансплантата, веро ятно, вызван заболеванием, уже имеющимся в донорском органе. Другие ситуации включают технические ошибки хирургов, такие как реваскуляризация, которые могут поме шать функционированию пересаженного органа [4, 5]. Недавние исследования показали, что ранняя смерть после ТП может быть обусловлена целым рядом факторов, вклю чая хирургические осложнения, отказ трансплантата, сер дечнососудистые заболевания, кровотечения, инфекции и другие факторы [6–11]. Оценка по шкале MELD >20 баллов, интраоперационное переливание крови >8 единиц упакован ных эритроцитов и пребывание в отделении интенсивной терапии >9 дней были тремя независимыми предикторами ранней смертности в недавнем исследовании, проведенном среди взрослых пациентов [12]. Результаты операций улуч

148

Тел./факс: +7 (495) 660-6004, e-mail: red@phdynasty.ru, www.phdynasty.ru

Факторы риска летального исхода (в течение 90 дней) у детей, перенесших трансплантацию печени

Risk factors for early mortality (within 90 days) in pediatric liver transplant recipients

numerous studied, but none of them have identified the connec tion between these parameters and the cause of death. The aim of this study was to identify the factors that contribute to the known cause of early death in children who received liver trans plantation at the Shiraz Organ Transplantation Center within 90 days.

Patients and methods

All children who underwent liver transplantation and died within three months of the first transplantation at the Shiraz Organ Transplant Center between 2020 and 2022 were included in this crosssectional analysis. Data and information on 145 patients were examined. Patient information was collected from their medical records. Inclusion criteria for the study included: patients who underwent liver transplantation between 2020 and 2022 and patients died three months after transplantation. Exclusion crite ria were defects in the patient's medical records.

The characteristics of the recipients were analyzed, including age, sex, blood type, weight at transplantation, underlying liver disease, as well as six major pediatricrelated disease categories:

• biliary atresia, acute liver failure, autoimmune diseases,

metabolic disorders, cancer, and various chronic diseases;

• CHILD score, PELD/MELD score, date of transplantation, type of transplant, presence of posttransplant complications (such as encephalopathy or ascites), EBV and CMV status, hos pital stay after liver transplantation, date and cause of death;

• donor characteristics were also analyzed, including age, sex, blood group, and donorpatient ratio.

Perioperative anesthesiological data: continuous infusion of sympathomimetic drugs, prolonged mechanical intubation (more than 48 hours), need for renal replacement therapy (RRT).

Surgical procedures: complicated arterial anastomosis, cava anastomosis (piggyback/classic), complicated portal anastomo sis, need for portal thrombectomy, and biliary anastomosis (TT, Roux en Y).

Statistical Analysis

Frequency and percentages were used to describe categorical data, whereas medians and interquartile ranges were used to represent continuous variables. To compare continuous data, the Wilcoxon rank sum test and Student's ttest were used when necessary, and categorical variables were analyzed with the use of the chisquare test. Univariate analyses of variables were car ried out, and statistically significant variables were performed using multivariable logistic regression to assess the independ ence of the association between variables and 90day mortality.

Ethics Approval

Ethical approval was granted by the Shiraz University of Medi cal Sciences, and information about individuals and their out comes was kept confidential.

Results and discussion

The study included 145 patients who underwent liver trans plantation between 2020 and 2022. Early death occurred in 35 patients, and 110 patients did not experience early death. Among the patients who experienced early death, 22 (62.9%) were boys, and among the patients who did not experience early

шились в результате развития послеоперационного ухода за пациентами, перенесшими ТП. Снижение летальности и ее краткосрочные и долгосрочные последствия являются следствием этой проблемы. Мы можем более правильно классифицировать пациентов с высоким риском смерти, понимая переменные, которые могут определить точную причину ранней смерти после ТП [13]. Факторы, влияющие на раннюю смертность после ТП, были предметом много численных исследований, но ни одно из них не выявило связи между этими параметрами и причиной смерти.

Цель данного исследования – выявить факторы, кото

рые способствуют известной причине ранней смерти у детей, получивших трансплантацию печени в Ширазском центре трансплантации органов, в течение 90 дней.

Пациенты и методы

В перекрестный анализ были включены все дети, кото рым была проведена ТП и которые умерли в течение 3 мес. после первой трансплантации в Ширазском центре транс плантации органов в период с 2020 по 2022 г. Для исследо вания были изучены данные и информация о 145 пациен тах. Информация о пациентах была собрана из их историй болез ни. Критерии включения в исследование: пациенты, которым была проведена ТП в период с 2020 по 2022 г., и пациенты, умершие через 3 мес. после трансплантации. Кри терием исключения было наличие у пациентов откло нений в истории болезни.

Были проанализированы характеристики реципиентов, включая возраст, пол, группу крови, вес на момент транс плантации, основное заболевание печени, а также шесть основных категорий заболеваний, связанных с педиатрией:

• билиарная атрезия, острая печеночная недостаточ ность, аутоиммунные заболевания, метаболические наруше ния, рак и различные хронические заболевания;

• оценка по шкале CHILD, оценка по шкале PELD/MELD, дата трансплантации, тип трансплантации, наличие пост трансплантационных осложнений (таких как энцефалопатия или асцит), наличие вируса Эпштейна–Барра (ВЭБ) и цито мегаловируса (ЦМВ), пребывание в стационаре после ТП, дата и причина смерти;

• также анализировались характеристики доноров, вклю чая возраст, пол, группу крови и соотношение донор–пациент.

Периоперационные анестезиологические данные: непре рывная инфузия симпатомиметических препаратов, дли тельная механическая интубация (>48 ч), необходимость заместительной почечной терапии.

Хирургические процедуры: сложный артериальный ана стомоз, каваанастомоз (piggyback/classic), сложный пор тальный анастомоз, необходимость портальной тромбэкто мии, билиарный анастомоз (TT, Roux en Y).

Статистический анализ

Частота и процент использовались для описания катего риальных данных, а медианы и интерквартильные диапазо ны – для представления непрерывных переменных. Для сравнения непрерывных данных при необходимости исполь зовали тест ранговых сумм Вилкоксона и tтест Стьюдента, а категориальные переменные анализировали с помощью

149

С.М.Дехгани и др. / Вопросы практической педиатрии, 2024, том 19, №3, с. 147–154

S.M.Dehghani et al. / Clinical Practice in Pediatrics, 2024, volume 19, No 3, p. 147–154

Table 1. Demographic characteristics of patients

Таблица 1. Демографические характеристики пациентов

Recipient’ variables /

Параметры пациентов

Female / Женщины 13 (37.1%) 56 (50.9%) 0.156 Male / Мужчины 22 (62.9%) 54 (49.1%) – Age / Возраст, лет 6.65 ± 5.59 6.67 ± 5.28 0.978 Weight percentile /

Весовой перцентиль

Weight / Вес 21.29 ± 16.56 24.89 ± 19.70 0.305

Early death /

Ранняя смерть

(n = 35)

17.85 ± 22.95 33.79 ± 31.06 0.005

Alive /

Выжившие

(n = 110)

pvalue

death, 56 (50.9%) were girls. The mean age ± SD in the early death group was 6.65 ± 5.59 years. We found homogeneity between the two groups in all demographic variables. Except for weight percentile, the mean weight percentile was significantly higher in patients who did not experience early death (Table 1).

According to Table 2, all variables related to clinical character istics were homogeneous in the two groups, except for complica tions during waiting time, encephalopathy, gastrointestinal bleed ing, ascites, and pretransplant malnutrition, which were signifi cantly higher in the early death group. As shown in Table 3, the factors significantly associated with early death in the univariate logistic regression analysis were weight percentile (OR = 0.979, p = 0.008), recipient blood type O+ (OR = 0.130, p = 0.038), absence of complications while waiting (OR = 0.224, p = 0.001), absence of encephalopathy before transplantation (OR = 0.188,

p < 0.001), absence of ascites before transplantation (OR = 0.349, p = 0.010), absence of encephalopathy after transplantation

(OR = 0.028, p < 0.001), absence of bone marrow suppression after transplantation (OR = 0.123, p <0.001), absence of seizures after transplantation (OR = 0.235, p < 0.001), acute renal failure after transplantation (OR = 0.148, p < 0.001), mechanical intu bation more than 48 hours after transplantation (OR = 0.194, p < 0.001), sympathomimetics drug injection (OR = 0.149,

теста χ2. Проводился одномерный анализ переменных, а для статистически значимых переменных использовалась мно говариантная логистическая регрессия для оценки незави симости связи между переменными и 90дневной смерт ностью.

Этическое одобрение

Этические нормы были одобрены Ширазским универси тетом медицинских наук, а информация о людях и их резуль татах была сохранена в тайне.

Результаты исследования и их обсуждение

В исследование были включены 145 пациентов, перенес ших ТП в период с 2020 по 2022 год. Ранняя смерть наступи ла у 35 пациентов; у 110 пациентов ранняя смерть не насту пила. Среди умерших пациентов 22 (62,9%) были мальчика ми, среди выживших пациентов 56 (50,9%) были девочками. Средний возраст ± SD в группе ранней смерти составил 6,65 ± 5,59 года. Мы обнаружили однородность двух групп по всем демографическим параметрам за исключением перцентиля веса: средний перцентиль веса был значительно выше у пациентов, у которых не было ранней смерти (табл. 1).

Согласно табл. 2, все переменные, связанные с клиниче скими характеристиками, были однородны в двух группах – рано умерших и живых, за исключением осложнений во вре мя ожидания, энцефалопатии, желудочнокишечного крово течения, асцита и недоедания до трансплантации, которые были значительно выше в группе рано умерших. Как показа но в табл. 3, факторами, значимо связанными с ранней смертью при унивариантном логистическом регрессионном анализе, были перцентиль веса (OR = 0,979, p = 0,008), груп па крови реципиента O+ (OR = 0,130, p = 0,038), отсутствие осложнений во время ожидания (OR = 0,224, p = 0,001),

Table 2. Clinical characteristics of the study population

Таблица 2. Клиническая характеристика исследуемой популяции

Variable / Переменные Early death / Ранняя смерть

Underlying disease / Основное заболевание 0.749 Biliary atresia / Атрезия желчевыводящих путей 9 (20%) 22 (25%) Metabolic disease / Метаболическое заболевание 10 (28.6%) 37 (33.6%) Autoimmune disease / Аутоиммунное заболевание 6 (17.1%) 25 (22.7%) Malignancy / Злокачественная опухоль 2 (5.7%) 7 (6.4%) Acute liver failure / Острая печеночная недостаточность 1 (2.9%) 6 (5.5%) Other diseases / Другие заболевания 7 (11.8%) 13 (20%) CMV infection / Цитомегаловирусная инфекция 11 (31.4%) 37 (33.6%) 0.809 EBV infection / Инфекция вирусом Эпштейна–Барр 2 (5.7%) 8 (7.3%) 0.751 Malnutrition / Недоедание 46 (65.7%) 23 (41.8%) 0.014 Encephalopathy before LT / Энцефалопатия до проведения ТП 13 (37.1%) 11 (10%) <0.001 Complications during waiting / Осложнения во время ожидания 52 (80%) 28 (47.3%) 0.001 Ascites before LT / Асцит до ТП 25 (45.7%) 16 (22.7%) 0.009 GIB before LT / ЖКК до ТП 28 (42.9%) 15 (25.5%) 0.050 PBS before LT / СБП до ТП 1 (2.9%) 0 (0%) 0.176 HRS before LT / ГРС до ТП 0 (0%) 1 (0.9%) 0.570 Infection before LT / Инфекция до ТП 10 (14.5%) 16 (28.6%) 0.060 CHILD score / Оценка по шкале CHILD 2.57 ± 9.25 2.18 ± 8.13 0.077 PELD score / Оценка по шкале PELD 7.69 ± 23.31 8.42 ± 21.67 0.561 Duration of hospitalization / Продолжительность госпитализации 23.02 ± 20.20 11.17 ± 20.00 0.060

GIB – gastrointestinal bleeding; PBS – spontaneous bacterial peritonitis; HRS – hepatorenal syndrome; LT – liver transplantation.

ЖКК – желудочно-кишечное кровотечение; СБП – спонтанный бактериальный перитонит; ГРС – гепаторенальный синдром; ТП – трансплантация печени.

150

(n = 35)

Тел./факс: +7 (495) 660-6004, e-mail: red@phdynasty.ru, www.phdynasty.ru

Alive / Выжившие

(n = 110)

pvalue

Факторы риска летального исхода (в течение 90 дней) у детей, перенесших трансплантацию печени

https://t.me/medicina_free

Risk factors for early mortality (within 90 days) in pediatric liver transplant recipients

< 0.001), biliary anastomosis DD (OR = 0.459, p = 0.049), one

time receiving steroid pulse (OR = 0.304, p = 0.025), absence of tacrolimus use (OR = 15.833, p < 0.001), absence of predniso lone use (OR = 31.469, p < 0.001), absence of malnutrition (OR

= 0.375, p = 0.015), and severe underweight (OR = 3.088,

= 0.022). In multivariate analysis, absence of encephalopathy

after transplantation (OR = 0.003, p = 0.016), bone marrow sup pression after transplantation (OR = 0.021, p = 0.010), and tac rolimus use (OR = 52.539, p = 0.003) could predict early death (Table 4).

The current study aimed to determine the risk factors for early

death in transplant recipients. The findings indicate that the risk

Table 3. Univariate logistic regression analysis to identify risk

factors for early death

Таблица 3. Одномерный логистический регрессионный анализ для выявления факторов риска ранней смерти

Variable / Переменная COR 95% CI pvalue Weight percentile / Recipient age / Sex / Пол

Male / Мужской 1.755 0.804–3.832 0.158 Female /

Recipient blood group O+ /

реципиента O+

Complications during waiting /

Absent / Отсутствует 0.224 0.090–0.556 0.001

Encephalopathy before LT /

Absent / Отсутствует 0.188 0.074–0.475 0.001>

GIB before LT /

Absent / Отсутствует 0.455 0.206–1.008 0.052

Ascites after LT /

Absent / Отсутствует 0.349 0.157–0.778 0.010

Ascites before LT /

Absent / Отсутствует 0.514 0.205–1.288 0.156

Encephalopathy after LT /

Absent / Отсутствует 0.028 0.006–0.131 0.001>

BMS after LT /

Absent / Отсутствует 0.123 0.051–0.293 0.001>

Seizures after LT /

Absent / Отсутствует 0.235 0.105–0.525 0.001>

Аcute renal failure after LT /

Absent / Отсутствует 0.148 0.052–0.422 0.001>

Мmechanical intubation more than 48 hours after LT /

Механическая интубация более чем через 48 ч после ТП

Absent / Отсутствует 0.194 0.084–0.449 0.001>

Sympathomimetics drug injection / Инъекции симпатомиметиков

Absent / Отсутствует 0.149 0.057–0.387 0.001>

Biliary anastomosis / Билиарный анастомоз

DD 0.459 0.212–0.996 0.049 RouxenY 1 – –

Steroid pulse therapy / Пульс-терапия стероидами

1 0.304 0.107–0.862 0.025

TAC use / Применение такролимуса

Absent / Отсутствует 15.883 6.352–39.470 0.001>

Prednisolone use / Применение преднизолона

Absent / Отсутствует

Malnutrition / Недостаточное питание (недоедание)

Absent / Отсутствует 0.375 0.169–0.830 0.015

Weight percentile status / Перцентиль веса

Severe underweight /

Сильный недостаток веса

LT – liver transplantation; TAC – Tacrolimus; BMS – bone marrow suppression.

ТАК – такролимус; СКМ – супрессия костного мозга.

Перцентиль веса 0.979 0.963–0.994 0.008

Возраст реципиента 1.020 0.991–1.050 0.175

Женский 1 – –

Группа крови

Осложнения во время ожидания

Энцефалопатия до начала ТП

ЖКК до ТП

Асцит после ТП

Асцит до начала ТП

Энцефалопатия после ТП

СКМ после ТП

Судороги после ТП

Острая почечная недостаточность после ТП

0.130 0.019–0.896 0.038

31.469

3.088 1.176–8.106 0.022

9.483–

104.431

0.001>

отсут ствие энцефалопатии до ТП (OR = 0,188, p < 0,001), отсут

ствие асцита до ТП (OR = 0,349, p = 0,010), отсутствие энцефалопатии после ТП (OR = 0,028, p < 0,001), отсутствие подавления костного мозга после ТП (OR = 0,123, p < 0. 001), отсутствие судорог после ТП (OR = 0,235, p < 0,001), острой почечной недостаточности после ТП (OR = 0,148, p < 0,001), механической интубации более чем через 48 ч после ТП (OR = 0,194, p < 0,001), введения симпатомиметиков

Table 4. Multivariate logistic regression analysis to identify risk

factors for early death

Таблица 4. Многомерный логистический регрессионный анализ для выявления факторов риска ранней смерти

Variable / Переменная AOR 95% CI pvalue Child score / Donor age / Sex /

Male / Мужской 0.600 0.055–6.560 0.676 Female /

Encephalopathy before LT /

Absent / Отсутствует 0.295 0.006–13.776 0.534

GIB before LT /

Absent /

Ascites before LT / Асцит до начала ТП

Absent / Отсутствует 1.054 0.108–10.249 0.964

Infection before LT /

Absent / Отсутствует 4.717 0.231–96.361 0.314

PVT after LT /

Absent / Отсутствует 5.587 0.080–391.765 0.428

Ascites after LT /

Absent / Отсутствует 0.101 0.008–1.351 0.083

Encephalopathy after LT /

Absent / Отсутствует 0.003 0.000–0.346 0.016

BMS after LT /

Absent / Отсутствует 0.021 0.007–1.573 0.010

Seizures after LT /

Absent / Отсутствует 0.104 0.007–1.573 0.102

Acute renal failure after LT /

Absent / Отсутствует 0.321 0.020–5.155 0.422

Mechanical intubation more than 48 hours after LT /

Механическая интубация более чем через 48 ч после ТП

Absent / Отсутствует 1.090 0.117–10.133 0.939

Sympathomimetics drug injection /

Absent / Отсутствует 0.095 0.006–1.451 0.091

Vascular complications /

Absent / Отсутствует 0.140 0.014–1.430 0.097

Portal thrombectomy / Портальная тромбэктомия

Absent / Отсутствует 0.010 0.000–1.395 0.066

Biliary anastomosis / Билиарный анастомоз

Dd 0.090 0.002–4.186 0.219 RouxenY 1 – –

TAC use / применение такролимуса

Absent / Отсутствует 52.539 3.761–733.915 0.003

Use Cellcept / применение Селсепта

Absent / Отсутствует 8.236 0.711–95.387 0.092

Weight percentile status /

Severe underweight /

Сильный недостаток веса

Moderate underweight /

Умеренный недостаток веса

Mild underweight /

Умеренный недостаточный вес

LT – liver transplantation; TAC – Tacrolimus; BMS – bone marrow suppression; PVT – portal vein thrombosis.

ТАК – такролимус; СКМ – супрессия костного мозга; ТВВ – тромбоз воротной вены.

Оценка ребенка 1.030 0.552–1.924 0.925

Возраст донора 1.007 0.922–1.100 0.877

Пол

Женский 1 – –

Энцефалопатия до начала ТП

ЖКК до ТП 0.589 0.064–5.466 0.642

Отсутствует

Инфекция до ТП

ТВВ после ТП

Асцит после ТП

Энцефалопатия после ТП

СКМ после ТП

Судороги после ТП

Острая почечная недостаточность после ТП

Инъекции симпатомиметиков

Сосудистые осложнения

Перцентиль веса

9.602 0.807–114.297 0.073

5.896 0.096–363.335 0.399

0.461 0.022–0.509 0.616

151

С.М.Дехгани и др. / Вопросы практической педиатрии, 2024, том 19, №3, с. 147–154

https://t.me/medicina_free

S.M.Dehghani et al. / Clinical Practice in Pediatrics, 2024, volume 19, No 3, p. 147–154

factors for early death in the studied population were the inci dence of encephalopathy after transplantation, bone marrow suppression after transplantation, and failure to use tacrolimus.

Previously, Maicel et al. (2021) showed that the absence of serum tacrolimus levels within the determined range was associ ated with higher mortality in transplant patients [14]. In the pre sent study, the use of cyclosporine was not related to a reduction in early death in transplant patients. Previous studies have also reported lower mortality in transplanted children using tacrolimus compared to cyclosporine, which is aligned with the results of the current study and suggests a preference for using tacrolimus as a calcineurin inhibitor [15]. Several studies based on long term followup have shown that patients initially treated with tacrolimus had significantly lower incidences of graft rejection, hypertension, and dyslipidemia compared with patients who received cyclosporine [16]. The study by Shepherd et al. (2007) also indicated that using cyclosporine instead of tacrolimus in children could predict the incidence of liver transplant rejection. In the present study, encephalopathy before transplantation could not significantly predict early death, but encephalopathy after transplantation was associated with early death, even though pre

transplant encephalopathy was significantly higher in patients who experienced early death. Previously, the study by Wong et al. (2014) also showed that pre

transplant encepha lopathy was significantly related to the mortality of patients on the transplant waiting list

[17].

On the other hand, studies have shown that hepatic enceph alopathy after transplantation is mostly reversibility. However, several cases of non

reversibility of hepatic encephalopathy after transplantation have also been reported, which requires further studies on the relationship between hepatic encepha lopathy before and after surgery [18]. The research conducted by Thavamani et al. (2020) also indicated that posterior revers ible encephalopathy syndrome (PRES) in children, which some times occurs after solid organ transplantation, had an average mortality rate of 8 times compared to other hospitalized patients. It was accompanied by the fact that this difference was statisti cally significant and is aligned with the results of the current study [19]. The study conducted by Ziogas et al. (2021) also showed that pre

transplant encephalopathy in children with bil iary atresia who were candidates for transplantation could not significantly predict the incidence of mortality, which was also confirmed in the present study [20]. In the current study, bone marrow suppression after transplantation was also able to pre dict premature death. Since some studies have determined the role of immunoregulation of mesenchymal stem cells in improv ing the prognosis of liver transplantation, this finding was also expected [21]. Previously, in

the study by CastañedaMartínez et al. (2010), malnutrition and bleeding were reported as predic tors of early death in pediatric liver transplantation. In the pre sent study, although the prevalence of gastrointestinal bleeding and malnutrition were more related to premature death, they could not predict the occurrence of premature death in the mul tivariate logistic regression model. It should be kept in mind that early death in the current research was considered dead in the first three months, while in the study concerned, death in the first month was considered early death, which could explain the difference in the results [22]. Primary nonfunction (PNF) was

= 0,149, p < 0,001), билиодигестивный анастомоз DD

(OR (OR = 0,459, p = 0,049), однократное получение стероидного импульса (OR = 0,304, p = 0,025), отсутствие использования такролимуса (OR = 15,833, p < 0,001), отсутствие использо вания преднизолона (OR = 31,469, p < 0,001), отсутствие недоедания (OR = 0,375, p = 0,015) и тяжелой недостаточ ности веса (OR = 3,088, p = 0,022). При многофакторном анализе отсутствие энцефалопатии после ТП (OR = 0,003,

= 0,016), подавление костного мозга после ТП (OR = 0,021,

p = 0,010) и применение такролимуса (OR = 52,539, p = 0,003)

могут предсказать раннюю смерть (табл. 4).

Целью данного исследования было определение факто



ров риска ранней смерти у реципиентов трансплантата. Полученные данные свидетельствуют о том, что факторами риска ранней смерти в исследуемой популяции являются частота энцефалопатии после трансплантации, подавление костного мозга после трансплантации и отказ от применения такролимуса.

Ранее в исследовании Maicel et al. (2021) было показано, что отсутствие показателя такролимуса в сыворотке крови в

определенном диапазоне связано с более высокой леталь ностью у пациентов с ТП [14]. В настоящем исследовании использование циклоспорина не было связано со сниже нием ранней смертности у пациентов с ТП. В предыдущих исследованиях также сообщалось о более низкой летально сти среди трансплантированных детей при использовании такролимуса по сравнению с циклоспорином, что согласует ся с результатами текущего исследования и свидетельству ет о предпочтительности использования такролимуса в каче стве ингибитора кальциневрина [15]. Несколько исследова ний, основанных на длительном наблюдении, показали, что у пациентов, первоначально получавших такролимус, часто та отторжения трансплантата, гипертонии и дислипидемии была значительно ниже по сравнению с пациентами, полу чавшими циклоспорин [16]. Исследование Shepherd et al. (2007) также показало, что использование циклоспорина вместо такролимуса у детей может предсказать частоту

жения трансплантата печени. В настоящем исследо

оттор вании энцефалопатия до ТП не могла достоверно предска зать раннюю смерть, но энцефалопатия после ТП была свя зана с

ранней смертью, несмотря на то что энцефалопатия до ТП была значительно выше у умерших пациентов. Ранее исследование Wong et al. (2014) также показало, что пред трансплантационная энцефалопатия значительно связана

смертностью пациентов, находящихся в листе ожидания

со трансплантации [17].

С другой стороны, исследования показали, что печеноч ная энцефалопатия после трансплантации в основном обра тима. Однако сообщалось и о нескольких случаях необра тимости печеночной энцефалопатии после трансплантации, что требует дальнейшего изучения взаимосвязи между пече ночной энцефалопатией до и после операции [18]. Иссле дование, проведенное Thavamani et al. (2020), также показало, что при синдроме задней обратимой энцефалопа тии (PRES) у детей, который иногда возникает после транс плантации солидных органов, средний уровень смертности в 8 раз выше по сравнению с другими госпитализированны ми пациентами. При этом эта разница была статистически

152

Тел./факс: +7 (495) 660-6004, e-mail: red@phdynasty.ru, www.phdynasty.ru

Факторы риска летального исхода (в течение 90 дней) у детей, перенесших трансплантацию печени

https://t.me/medicina_free

Risk factors for early mortality (within 90 days) in pediatric liver transplant recipients

the most frequently recognized cause of early death in the cur rent investigation. Although sepsis was initially listed as the primary cause of early death in the study by Bertacco et al. (2019). It should be considered that the mentioned research was not focused on the pediatric population, and varies in the principles of infection control were different in the two studied centers; the different results obtained are reasonable. In addi tion, in the study mentioned above, intubation more than 48 hours after transplantation, injection of sympathomimetics drugs, and the type of cava and biliary anastomosis were not statistically able to predict early death, which is consistent with the present study [13].

Conclusion

The present study indicated that encephalopathy after trans plantation, bone marrow suppression after transplantation, and failure to use tacrolimus are risk factors for early death in pediat ric liver transplantation. Identification of these risk factors may help categorize patients and provide patients with risk factors with more serious and specialized care.

References / Литература

1. Goss JA, Shackleton CR, McDiarmid SV, Maggard M, Swenson K, Seu P, et al.

Long-term results of pediatric liver transplantation: an analysis of 569 transplants.

Ann Surg. 1998 Sep;228(3):411-20. DOI: 10.1097/00000658-199809000-00014

2. Ng VL, Alonso EM, Bucuvalas JC, Cohen G, Limbers CA, Varni JW, et al; Studies

of Pediatric Liver Transplantation (SPLIT) Research Group. Health status of

children alive 10 years after pediatric liver transplantation performed in the US and

Canada: report of the studies of pediatric liver transplantation experience.

J Pediatr. 2012 May;160(5):820-6.e3. DOI: 10.1016/j.jpeds.2011.10.038

3. Varma V, Mehta N, Kumaran V, Nundy S. Indications and contraindications for

liver transplantation. Int J Hepatol. 2011;2011:121862. DOI: 10.4061/2011/121862

4. Annarani IAM, Lucas A, Ann CS, Gunaseeli SC. Liver Transplantation – A Case

Report. Asian Journal of Nursing Education and Research. 2021;11(4):466-72.

5. Zhou H, Li C, Luo X, Yang G, Hussain T, Li C. Microstructure of cross-linked high

densification network and strengthening mechanism in cold-sprayed Ti-6Al-4V

coating after heat treatment. Journal of Thermal Spray Technology. 2020;29:

1054-69.

6. Kukreti V, Daoud H, Bola SS, Singh RN, Atkison P, Kornecki A. Early critical care

course in children after liver transplant. Crit Care Res Pract. 2014;2014:725748.

DOI: 10.1155/2014/725748

7. Lee JS, Lee SH, Kim KS, Gil EM, Choi GS, Kim JM, et al. Bacterial infection

monitoring in the early period after liver transplantation. Ann Surg Treat Res.

2018 Mar;94(3):154-158. DOI: 10.4174/astr.2018.94.3.154

8. Feier FH, da Fonseca EA, Seda-Neto J, Chapchap P. Biliary complications after

pediatric liver transplantation: Risk factors, diagnosis and management. World

J Hepatol. 2015 Aug 28;7(18):2162-70. DOI: 10.4254/wjh.v7.i18.2162

9. Nafiu OO, Carello K, Lal A, Magee J, Picton P. Factors associated with post ope-

rative prolonged mechanical ventilation in pediatric liver transplant recipients.

Anesthesiol Res Pract. 2017;2017:3728289. DOI: 10.1155/2017/3728289

10. Hsiao CY, Ho CM, Wu YM, Ho MC, Hu RH, Lee PH. Biliary Complication in Pediatric

Liver Transplantation: a Single-Center 15-Year Experience. J Gastrointest Surg.

2019 Apr;23(4):751-759. DOI: 10.1007/s11605-018-04076-x

11. Gungor S, Kilic B, Arslan M, Selimoglu MA, Karabiber H, Yilmaz S. Early and late

neurological complications of liver transplantation in pediatric patients. Pediatr

Transplant. 2017 May;21(3). DOI: 10.1111/petr.12872

значимой и совпадает с результатами настоящего исследо вания [19]. Исследование, проведенное Ziogas et al. (2021), также показало, что предтрансплантационная энцефалопа тия у детей с билиарной атрезией, являющихся кандидатами на трансплантацию, не может существенно предсказать

ту летальности, что было подтверждено и в настоящем

часто исследовании [20]. В настоящем исследовании подавление костного мозга после трансплантации также было способно предсказать преждевременную смерть. Поскольку в некото рых исследованиях была определена роль иммунорегуляции мезенхимальных стволовых клеток в улучшении прогноза трансплантации печени, этот результат также был ожида ем [21]. Ранее в исследовании CastañedaMartínez et al. (2010) сообщалось, что недоедание и кровотечение являют ся предикторами ранней смерти при ТП у детей. В настоя щем исследовании распространенность желудочно

кишеч ных кровотечений и недостаточное питание хотя и были более связаны с преждевременной смертью, но не могли предсказать наступление преждевременной смерти в много мерной логистической регрессионной модели. Следует иметь в виду, что в настоящем исследовании ранней смер тью считается смерть в первые 3 мес., в то время как в соот ветствующем исследовании ранней смертью считалась смерть в 1

й месяц, что может объяснить разницу в резуль татах [22]. Первичная нефункциональность была наиболее часто встречающейся причиной ранней смерти в текущем исследовании. Это при том, что в исследовании Bertacco et al. (2019) сепсис изначально был указан в качестве основ ной причины ранней смерти. Следует учитывать, что упомя нутое исследование не было ориентировано на педиатриче скую популяцию, а принципы инфекционного контроля в двух исследуемых центрах были разными, поэтому полу ченные разные результаты вполне обоснованы. Кроме того, в упомянутом выше исследовании интубация более чем через 48 ч после ТП, введение симпатомиметиков и тип

 и билиарного анастомоза статистически не могли

кава предсказать раннюю смерть, что согласуется с данными на стоящего исследования [13].

Заключение

Настоящее исследование показало, что энцефалопатия после трансплантации, подавление костного мозга после трансплантации и отказ от использования такролимуса явля

ются факторами риска ранней смерти при ТП у детей. Выявление этих факторов риска может помочь классифи цировать пациентов и оказывать пациентам с факторами риска более серьезную и специализированную помощь.

Информация о финансировании

Финансирование данной работы не проводилось.

Financial support

No financial support has been provided for this work.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Conflict of interests

The authors declare that there is no conflict of interest.

153

С.М.Дехгани и др. / Вопросы практической педиатрии, 2024, том 19, №3, с. 147–154

https://t.me/medicina_free

S.M.Dehghani et al. / Clinical Practice in Pediatrics, 2024, volume 19, No 3, p. 147–154

12. Elkholy S, Mogawer S, Hosny A, El-Shazli M, Al-Jarhi UM, Abdel-Hamed S, et al.

Predictors of mortality in living donor liver transplantation. Transplant Proc.

2017 Jul-Aug;49(6):1376-1382. DOI: 10.1016/j.transproceed.2017.02.055

13. Bertacco A, Barbieri S, Guastalla G, Boetto R, Vitale A, Zanus G, et al. Risk factors

for early mortality in liver transplant patients. Transplant Proc. 2019 Jan-Feb;

51(1):179-183. DOI: 10.1016/j.transproceed.2018.06.025

14. Maciel NB, Schwambach KH, Blatt CR. Liver transplantation: tacrolimus blood

levels variation and survival, rejection and death outcomes. Arq Gastroenterol.

2021 Jul-Sep;58(3):370-376. DOI: 10.1590/S0004-2803.202100000-62

15. Gao J, Zhou T, Zong Z, Zhang J. A predictive nomogram for choosing tacrolimus

or cyclosporine as immunosuppression drugs for pediatric recipients after liver

transplantation. Authorea Preprints. 2021.

16. Kelly D. Safety and efficacy of tacrolimus in pediatric liver recipients. Pediatr

Transplant. 2011 Feb;15(1):19-24. DOI: 10.1111/j.1399-3046.2010.01437.x

17. Wong RJ, Gish RG, Ahmed A. Hepatic encephalopathy is associated with

significantly increased mortality among patients awaiting liver transplantation.

Liver Transpl. 2014 Dec;20(12):1454-61. DOI: 10.1002/lt.23981

18. Atluri DK, Asgeri M, Mullen KD. Reversibility of hepatic encephalopathy after liver

transplantation. Metab Brain Dis. 2010 Mar;25(1):111-3. DOI: 10.1007/s11011-

010-9178-x

19. Thavamani A, Umapathi KK, Puliyel M, Super D, Allareddy V, Ghori A. Epide-

miology, comorbidities, and outcomes of posterior reversible encephalopathy

syndrome in children in the United States. Pediatr Neurol. 2020 Feb;103:21-26.

DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2019.07.007

20. Ziogas IA, Ye F, Zhao Z, Cao S, Rauf MA, Izzy M, et al. Mortality Determinants in

Children with Biliary Atresia Awaiting Liver Transplantation. J Pediatr. 2021 Jan;

228:177-182. DOI: 10.1016/j.jpeds.2020.09.005

21. Hu C, Li L. The immunoregulation of mesenchymal stem cells plays a critical role

in improving the prognosis of liver transplantation. J Transl Med. 2019 Dec 10;

17(1):412. DOI: 10.1186/s12967-019-02167-0

22. Castañeda-Martínez PD, Alcaide-Ortega RI, Fuentes-García VE, Hernández-

Plata JA, Nieto-Zermeño J, Reyes-López A, et al. Anesthetic risk factors asso-

ciated with early mortality in pediatric liver transplantation. Transplant Proc.

2010 Jul-Aug;42(6):2383-6. DOI: 10.1016/j.transproceed.2010.06.011

Информированное согласие

При проведении исследования было получено информированное согласие родителей или законных представителей пациентов.

Informed consent

In carrying out the study, written informed consent was obtai ned from all patients or their parents or legal representatives.

Информация о соавторах:

Сейед Мохсен Дехгани, Ширазский центр исследований трансплантации, Ширазский университет медицинских наук, Шираз, Иран

Фатеме Пуршамси, Ширазский центр исследований трансплантации, Ширазский университет медицинских наук, Шираз, Иран

Марьям Атаоллахи, Ширазский центр исследований трансплантации, Ширазский университет медицинских наук, Шираз, Иран

Сиаваш Голами, Центр трансплантации органов, больница Немази, Ширазский университет медицинских наук, Шираз, Иран

Надя Пудин, Научно гепатологии, больница Амир медицинских наук, Заболь, Иран

Масуд Тахани, Научно и гепатологии, больница Амир медицинских наук, Заболь, Иран

Фатеме Шарафи, Научно гастроэнтерологии и гепатологии, больница Амир Забольский университет медицинских наук, Заболь, Иран

Information about co-authors:

Seyed Mohsen Dehghani, Shiraz Transplant Research Center, Shiraz University of Medical Science, Shiraz, Iran

Fateme Pourshamsi, Shiraz Transplant Research Center, Shiraz University of Medical Science, Shiraz, Iran

Maryam Ataollahi, Shiraz Transplant Research Center, Shiraz University of Medical Science, Shiraz, Iran

Siavash Gholami, Organ Transplantation Center, Nemazee Hospital, Shiraz University of Medical Sciences, Shiraz, Iran

Nadia Poudine, Pediatric Gastroenterology and Hepatology Research Center,

AlMomemnin hospital, Zabol university of medical sciences, Zabol, Iran

Amir

Masoud Tahani, Pediatric Gastroenterology and Hepatology Research Center, AmirAlMomemnin hospital, Zabol university of medical sciences, Zabol, Iran

Fateme Sharafi, Pediatric Gastroenterology and Hepatology Research Center, AmirAlMomemnin hospital, Zabol university of medical sciences, Zabol, Iran

исследовательский центр детской гастроэнтерологии и

АльМомемнин, Забольский университет

исследовательский центр детской гастроэнтерологии

АльМомемнин, Забольский университет

исследовательский центр детской

АльМомемнин,

Новости медицины

Сложности диагностики болезни Вильсона у детей раннего возраста

Цель исследования, результаты которого опубликованы в журнале «Вопросы детской диетологии» – оценить клиническое течение болез ни Вильсона (БВ) и эффективность балльного алгоритма диагностики у детей с дебютом заболевания в раннем возрасте. Ретроспективно проанализированы данные 85 историй болезни детей с БВ, наблюдавшихся в НМИЦ здоровья детей в период 2012–2023 гг. Клинико лабораторная манифестация в возрасте до 5 лет включительно наблюдалась у 36 детей. Средний уровень трансаминаз составил для аланин аминотрансферазы 128 Ед/л, для аспартатаминотрансферазы 82 Ед/л. Концентрация церулоплазмина <20 мг/дл была у 32 (89%) пациентов, из них у 47% – <10 мг/дл. Суточная экскреция меди с мочой определялась у 33 из 36 детей, только у 9 из них уровень был >100 мкг/сутки. В группе детей с нормальным уровнем меди в моче проба с Dпеницилламином была положительной у 5 из 12 пациентов, с концентрацией 50–100 мкг/сутки – у всех восьми. У 4 из 5 детей количество меди в печени было >250 мкг/г. Наиболее распространенным патогенным вариантом в гене ATP7B был p. (His1069Gln), выявленный у 55% детей на 25 (34,7%) аллелях. При использовании Лейпцигского алгоритма установить диагноз БВ без генетического исследования удалось 13 детям, при этом решающими критериями стали выявление колец Кайзера–Флейшера, определение меди в печени и проба с Dпеницилламином. Манифестация БВ в раннем возрасте характеризуется отсутствием специфических клиниколабораторных проявлений. Поскольку некоторые тесты обладают низкой чувствительностью у детей, а генетическое исследование в ряде случаев не является доступным, для диагностики необходимо применять комплексный подход.

Комарова А.Д., Потапов А.С., Савостьянов К.В.,

Пушков А.А., Мовсисян Г.Б., Усольцева О.В., Фисенко А.П.

Сложности диагностики болезни Вильсона у детей раннего возраста.

Вопросы детской диетологии. 2024; 22(2): 13–21.

DOI: 10.20953/1727-5784-2024-2-13-21

Источник:www.phdynasty.ru

154

Тел./факс: +7 (495) 660-6004, e-mail: red@phdynasty.ru, www.phdynasty.ru

Соседние файлы в папке @xirurgi_2025

#
29.08.2026206 Кб0@xirurgi_2025 - 1694 - файл.pdf
#
29.08.2026206 Кб0@xirurgi_2025 - 1695 - файл.pdf
#
29.08.2026196 Кб0@xirurgi_2025 - 1697 - файл.pdf
#
29.08.2026188 Кб0@xirurgi_2025 - 1698 - файл.pdf
#
29.08.2026179 Кб0@xirurgi_2025 - 1699 - файл.pdf
#
29.08.2026169 Кб0@xirurgi_2025 - 1700 - файл.pdf
#
29.08.2026163 Кб0@xirurgi_2025 - 1701 - файл.pdf
#
29.08.2026159 Кб0@xirurgi_2025 - 1702 - файл.pdf
#
29.08.2026158 Кб0@xirurgi_2025 - 1703 - файл.pdf
#
29.08.2026157 Кб0@xirurgi_2025 - 1704 - файл.pdf
#
29.08.2026102 Кб0@xirurgi_2025 - 1707 - файл.pdf