Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

@xirurgi_2025 - 1694 - файл

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

29.08.2026

Размер:

206 Кб

Скачать

☆

обзор

Вопросы детской диетологии, 2023, том 21, №6, с. 58–65 Pediatric Nutrition, 2023, volume 21, No 6, р. 58–65

Современные подходы к диагностике и ведению больных с синдромом сливового живота (Prune belly syndrome)

DOI: 10.20953/1727-5784-2023-6-58-65

А.П.Хохлова1, Е.А.Саркисян

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва,

1,2

, П.В.Шумилов1, М.В.Самороковская

1,2

, А.И.Макулова

1,2

, Ю.И.Кучеров

Российская Федерация;

Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н.Сперанского, Москва, Российская Федерация

Синдром сливового живота (ССЖ, Prune belly syndrome) – врожденное заболевание, проявляющееся гипоплазией (аплазией) мышц передней брюшной стенки, различными аномалиями мочевыводящих путей и двусторонним крипторхизмом. Частота распространенности синдрома составляет примерно 1:40000–1:45000, в основном он диагностируется у новорожденных мужского пола. Возможная генетическая детерминированность заболевания объясняется выявлением 14 мутаций у живорожденных детей с ССЖ. Ультразвуковое сканирование плода позволяет диагностировать ССЖ уже на 12-й неделе гестации. При пролонгировании беременности, наряду со специализированным уходом и интенсивной терапией в неонатальных отделениях, проведением заместительной почечной терапии, дети с ССЖ нуждаются в коррекции диагностированных пороков развития и сопутствующей хирургической патологии. В статье приведены современные особенности мультидисциплинарного подхода к диагностике и ведению больных с этой патологией с целью своевременной коррекции состояния и улучшения исходов их роста и развития.

Ключевые слова: синдром сливового живота, мегацистис, мегауретер, крипторхизм, гипоплазия мышц живота,

Для цитирования: Хохлова А.П., Саркисян Е.А., Шумилов П.В., Самороковская М.В., Макулова А.И., Кучеров Ю.И. Современные подходы к диагностике и ведению больных с синдромом сливового живота (Prune belly syndrome). Вопросы детской диетологии. 2023; 21(6): 58–65. DOI: 10.20953/1727-5784-2023-6-58-65

дряблая брюшная стенка, заместительная почечная терапия

Current approaches to the diagnosis and management of patients with Prune belly syndrome

A.P.Khokhlova1, H.A.Sarkisyan

1,2

, P.V.Shumilov1, M.V.Samorokovskaya

1,2

, A.I.Makulova

1,2

, Yu.I.Kucherov

Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation;

G.N.Speransky Children’s City Clinical Hospital No.9, Moscow, Russian Federation

Prune belly syndrome (PBS) is a congenital disorder that is characterized by hypoplasia (aplasia) of the anterior abdominal wall muscles, various urinary tract anomalies, and bilateral cryptorchidism. The prevalence of PBS is approximately 1:40,0001:45,000, and it is commonly diagnosed in male neonates. The possible genetic determinism of the disease is explained by the identification of 14 mutations in live-born children with PBS. Fetal ultrasound allows the diagnosis of PBS at 12 weeks’ gestation. In prolongation of pregnancy, along with specialized care and intensive care in neonatal units, renal replacement therapy, children with PBS need correction of diagnosed malformations and concomitant surgical pathology. This article presents current features of a multidisciplinary approach to the diagnosis and management of patients with this pathology to timely correct the condition and improve long-term outcomes.

Key words: prune belly syndrome, megacystis, megaureter, cryptorchidism, abdominal muscle hypoplasia, wrinkled

For citation: Khokhlova A.P., Sarkisyan H.A., Shumilov P.V., Samorokovskaya M.V., Makulova A.I., Kucherov Yu.I. Current approaches to the diagnosis and management of patients with Prune belly syndrome). Vopr. det. dietol. (Pediatric Nutrition). 2023; 21(6): 58–65. (In Russian). DOI: 10.20953/17275784-2023-6-58-65

Для корреспонденции:

Саркисян Егине Альбертовна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии им. академика В.А.Таболина педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И.Пирогова

Адрес: 117997, Москва, ул. Островитянова, 1 Телефон: (495) 936-9374 E-mail: sarkisian_ea@rsmu.ru ORCID: 0000-0001-7305-9036

Статья поступила 22.11.2023, принята к печати 25.12.2023

abdominal wall, renal replacement therapy

For correspondence:

Heghine A. Sarkisyan, MD, PhD, Associate professor, Academician V.A.Tabolin Department of Hospital Pediatrics, Pediatric Faculty, Pirogov Russian National Research Medical University

Address: 1 Ostrovityanov str., Moscow, 117997, Russian Federation Phone: (495) 936-9374 E-mail: sarkisian_ea@rsmu.ru ORCID: 0000-0001-7305-9036

The article was received 22.11.2023, accepted for publication 25.12.2023

Тел./факс: +7 (495) 660-6004, e-mail: red@phdynasty.ru, www.phdynasty.ru

Современные подходы к диагностике и ведению больных с синдромом сливового живота (Prune belly syndrome)

Current approaches to the diagnosis and management of patients with Prune belly syndrome

Введение

Часто описание новых клинических синдромов является опорной точкой обновления медицинской науки. В 1839 г. немецкий ученый F.Frolich в диссертации «Отсутствие мышц, особенно боковых мышц живота» описал наличие клинических случаев несостоятельности мышечного каркаса живота [1]. Позже, в 1901 г., описывая ребенка, живот которого напоминал сушеные плоды черной сливы, W.Osler предложил новый термин – «синдром сливового живота» (ССЖ, Prune belly syndrome) [2]. В дальнейшем, в 1950 г., J.F.Iggl и G.S.Barett изучили и опубликовали данные о 9 клинических случаях детей, у которых кроме патологии передней стенки живота наблюдались аномалии мочевыводящих путей и половых органов [3]. Таким образом сформировалось определение, что ССЖ – заболевание, которое классически проявляется аномалиями мочевыводящих путей, слабостью или отсутствием мышц передней брюшной стенки, а также двусторонним крипторхизмом [4]. И только в 1982 г. C.R.Woodhouse et al., описывая исходы 47 случаев ССЖ, в качестве основного метода лечения выделили дренирование мочевыводящих путей и профилактику их инфекций [5]. На сегодняшний день заболевание известно как синдром сливового живота, а в международной классификации болезней 10-го пересмотра кодируется в рубрике Q79.4.

Частота встречаемости ССЖ в мире составляет примерно 2–3 случая на 100 000 живорожденных мужского пола [6, 7]. В США ССЖ диагностируется в 3,8 случая на 100 000 живорожденных, а в Финляндии – в 2,3 случая на 100 000 живорожденных [4, 6]. В Российской Федерации точной статистики по данному заболеванию нет. Третий симптом ССЖ, а именно крипторхизм, говорит о том, что данные приведены для мужского пола. Однако в 5% случаев данная патология встречается и у женщин. В литературе описан псевдоССЖ, который включает дряблость брюшной стенки и порок развития мочевыводящих путей [8]. Помимо этого, H.Grover et al. в 2017 г. и A.K.Loganathan et al. в 2020 г. описали новый вариант одностороннего псевдоССЖ. Данный вариант синдрома является крайне редким, на сегодняшний день известно о трех случаях [9, 10]. Часто описываются семейные случаи ССЖ, что свидетельствует о наличии генетической составляющей данной патологии [11, 12]. Активное изучение ССЖ началось с 2010-х гг. благодаря развитию неонатологии, нефрологии, неонатальной хирургии и медицинской генетики [13]. Помимо основной триады, ССЖ часто сопровождается сопутствующими пороками и осложнениями. Наиболее тяжелыми являются хроническая болезнь почек и гипоплазия легких [10, 14]. Пороки, которыми представлен синдром, в большинстве случаев требуют хирургического вмешательства [15]. На сегодняшний день главной задачей является обнаружение основной генетической аномалии ССЖ, а также поиск новых методов лечения.

Цель данной работы – изучение вопросов этиологии, основных механизмов развития, клинических проявлений, методов диагностики и лечения синдрома, что поможет сформировать тактику ведения детей с точки зрения современной неонатологии и неонатальной хирургии.

Этиология

На сегодняшний день ССЖ признан заболеванием с неустановленной этиологией, а большинство случаев являются спорадическими [16]. Дети с ССЖ в основном имеют нормальный кариотип. Однако частота ССЖ повышается у детей с трисо мией по 13, 18 и 21-й хромосомам [17]. Существуют данные о выявлении хромосомных и генных мутаций при ССЖ [10]. За последнее десятилетие идентифицированы 14 генов, прини мающих участие в нормальном эмбриональном развитии мочевыделительной системы. Достоверно известно, что мутации в этих генах вызывают увеличение мочевого пузыря [11]. В таблице приведены основные гены, мутации в которых выяв лены у пациентов с ССЖ. Таблица создана на основании существующих современных источников [10, 11, 17–23].

Хотя выявлена генетическая предрасположенность к ССЖ, диагностическими критериями на данный момент является наличие триады поражения в клинической картине. Генетическая основа ССЖ все еще находится в разработке. Молекулярно-генетические исследования проводятся не всем пациентам. В будущем накопление и обогащение знаний о генетических мутациях, приводящих к ССЖ, поможет в разработке таргетной и генной терапии [11].

Патогенез

Первую гипотезу о развитии ССЖ выдвинули E.Straub et al. в 1981 г. Развитие заболевания связывали с нарушением взаимодействия клеток-индукторов на ранних этапах эмбриогенеза. В последующем появилось много гипотез, в основе которых лежала связь ССЖ с фактом обструкции нижних мочевыводящих путей [24]. Несмотря на довольно длительный временной промежуток изучения заболевания и немалый опыт его лечения, основные вопросы патогенеза ССЖ до сих пор остаются неясными, однако выдвинуты три основные гипотезы [25, 26]. Самая распространенная теория развития ССЖ основана на наличии у плода инфравезикальной обструкции мочевого пузыря [27]. Причиной последней может быть атрезия и/или клапан задней уретры, преходящая обструкция мочеиспускательного канала [28, 29]. В результате обструкции расширенный мочевой пузырь оказывает давление на развивающуюся мускулатуру передней брюшной стенки, что приводит к нарушению ее кровоснабжения и дегенерации [30, 31]. Перечисленные изменения приводят к недоразвитию стенок паховых каналов и нарушению процессов опускания яичка [27]. Согласно второй, мезодермальной, теории, развитие ССЖ связано с дефектом мезенхимы [13]. Вредное воздействие на грудные сегменты в первые недели эмбриогенеза может привести к недоразвитию брюшной стенки, дезорганизации мышечных волокон в стенке мочеточников и мочевого пузыря, а также к обеднению стромы простаты и развитию нечувствительности пахового тяжа к гормональной стимуляции [32]. Однако при дефектах мезодермы на 11–16-й неделях гестации должны быть вовлечены и другие системы, чего нет при ССЖ [28]. Существует также теория, согласно которой разрастание боковой складки желточного мешка приводит к аномально большим его размерам. При этом данная гипотеза не объясняет расширение мочеточников и крипторхизм [16]. Все три версии пока не полностью объясняют патогенез ССЖ. Некоторые исследова-

А.П.Хохлова и др. / Вопросы детской диетологии, 2023, том 21, №6, с. 58–65

A.P.Khokhlova et al. / Pediatric Nutrition, 2023, volume 21, No 6, р. 58–65

Таблица. Генетические маркеры ССЖ [10, 11, 17–23]

Table. Genetic markers of PBS [10,11,17–23].

Название гена / Gene name Наследование и фенотип / Inheritance and phenotype

Регуляторные белки цитоскелета гладкомышечных клеток / Regulatory proteins of smooth muscle cell cytoskeleton

Киназа легкой цепи миозина / Myosin

light chain kinase (MYLK)

Молекула стромального взаимодействия 1 / Stromal interaction

molecule 1 (STIM1)

Филамин А / Filamin A (FLNA) Х-сцепленное; ССЖ*, отопалодигитальный синдром (сочетание тугоухости, незаращения твердого нёба и гипоплазии

Факторы транскрипции гладкомышечных клеток / Smooth muscle cell transcription factors

Ядерный фактор гепатоцитов-1-β /

Hepatocyte nuclear factor-1-β (HNF1β)

Миокардин / Myocardin (MYOCD) Аутосомно-доминантный; гетерозиготные мутации: мегацистис (только у лиц мужского пола), гомозиготные мутации:

Белки или ферменты сократительных нитей гладкомышечных клеток / Proteins or enzymes of smooth muscle cell contractile filaments

α-2-актин гладких мышц / Smooth

muscle α-2 Actin (ACTA2)

γ-2-актин гладких мышц / Smooth

muscle γ-2 Actin (ACTG2)

Тяжелая цепь миозина гладких мышц 11 / Smooth muscle myosin heavy chain

11 (MYH11)

Регуляторная легкая цепь миозина гладких мышц 9 / Smooth muscle

myosin regulatory light chain 9 (MYL9)

Лейомодин 1 / Leiomodin 1 (LMOD1) Аутосомно-рецессивный; болезнь Бердона / Autosomal recessive; Burdon’s disease (MMIHS*)

Нервные ферменты или рецепторы / Neural enzymes or receptors

Гепараназа 2 / Heparanase2 (HPSE2) Аутосомно-рецессивный; урофациальный синдром (дисфункция мочевыводящих путей и кишечника с типичным

Богатые лейцином повторы и имуноглобулиноподобные домены, содержащие белок 2 / Leucine-rich

repeats and immunoglobulinum-like domains-containing protein 2 (LRIG2)

Холинергический рецептор, мускариновый 3 / Cholinergic receptor,

Muscarinic 3 (CHRM3)

Холинергический рецептор, никотиновый альфа-3 / Cholinergic

receptor, Nicotinic Alpha-3 (CHRNA3)

* MMIHS – Megacystis-Microcolon-Intestinal Hypoperistalsis Syndrome (микроколон-мегацистис-гипоперистальтический синдром, болезнь Бердона); PBS – Prune belly syndrome (ССЖ, синдром сливового живота)

Аутосомно-рецессивный; болезнь Бердона (тяжелое поражение гладкой мускулатуры кишечника и мочевого пузыря. Проявляется расширением мочевого пузыря, укорочением толстой кишки и слабым сокращением стенок кишечника) /

Autosomal recessive; Burdon’s disease (MMIHS*) (severe damage to the smooth muscles of the intestine and bladder. Manifested by dilation of the bladder, shortening of the colon and weak contraction of the intestinal walls)

Аутосомно-доминантный; ССЖ*, синдром Сторморкена (редкое заболевание, проявляющееся тромбоцитопенией в сочетании с тубулярной агрегатной миопатией, миозом и др.) / Autosomal dominant; PBS*, Stormorken syndrome (a rare

disorder manifested by thrombocytopenia in combination with tubular aggregate myopathy, miosis, etc.)

дистальных фаланг) / X-linked; PBS*, otopalodigital syndrome (a combination of hearing loss, cleft palate and hypoplasia of

the distal phalanges)

Аутосомно-доминантный; почечные кисты, асцит / Autosomal dominant; renal cysts, ascites

мегацистис, сердечно-сосудистые аномалии / Autosomal dominant; heterozygous mutations: megacystis (only in males),

homozygous mutations: megacystis, cardiovascular abnormalities

Аутосомно-доминантный; синдром мультисистемной дисфункции гладкой мускулатуры (аномалии кровеносных сосудов, снижение реакции зрачков на свет, слабость мочевого пузыря и гипоперистальтика), мидриаз / Autosomal dominant;

multisystem smooth muscle dysfunction syndrome (blood vessel abnormalities, decreased pupillary response to light, bladder weakness and hypoperistalsis), mydriasis

Аутосомно-доминантный; болезнь Бердона, синдром мультисистемной дисфункции гладкой мускулатуры / Autosomal

dominant; Burdon’s disease (MMIHS*), multisystem smooth muscle dysfunction syndrome

Аутосомно-рецессивный; болезнь Бердона / Autosomal recessive; Burdon’s disease (MMIHS*)

выражением лица, создающим впечатление крика или плача), ССЖ* / Autosomal recessive; urofacial syndrome (urinary

tract and bowel dysfunction with a typical facial expression that gives the impression of screaming or crying), PBS*

Аутосомно-рецессивный; урофациальный синдром, ССЖ* / Autosomal recessive; urofacial syndrome, PBS*

Аутосомно-рецессивный; урофациальный синдром, болезнь Бердона, ССЖ* / Autosomal recessive; urofacial syndrome,

Burdon’s disease (MMIHS*), PBS*

Аутосомно-рецессивный; болезнь Бердона, пузырно-мочеточниковый рефлюкс / Autosomal recessive; Burdon’s disease

(MMIHS*), vesicoureteral reflux

тели склоняются к сочетанию не менее двух механизмов в причинно-следственной связи [16].

Клинические проявления

ССЖ является сложным пороком развития с широкой вариабельностью тяжести и клинических проявлений. У лиц мужского пола он проявляется отсутствием или гипоплазией мускулатуры брюшной стенки, аномалиями мочевыводящих путей и крипторхизмом [6, 8]. У лиц женского пола также могут присутствовать аномалии половых органов, такие как

атрезия влагалища, двурогая матка и урогенитальный синус [33]. Выраженность поражения мускулатуры брюшной стенки различна. Встречаются редкие случаи полного отсутствия мышц живота. Брюшная стенка имеет характерный морщинистый вид, напоминающий чернослив, что является наиболее заметным внешним признаком и причиной названия [16]. У некоторых новорожденных мышечный каркас настолько ослаблен, что можно увидеть и/или пропальпировать увеличенные мочевой пузырь и почки [34, 35]. Уретерогидронефроз присутствует почти всегда и в основном являет-

Тел./факс: +7 (495) 660-6004, e-mail: red@phdynasty.ru, www.phdynasty.ru

Современные подходы к диагностике и ведению больных с синдромом сливового живота (Prune belly syndrome)

Current approaches to the diagnosis and management of patients with Prune belly syndrome

ся двусторонним.

Причиной его является обструкция нижних мочевыводящих путей (например, клапан задней уретры), пу зырно-мочеточниковый рефлюкс и гистологический дефект гладкой мускулатуры [16]. Прогрессирование пузырно-моче точникового рефлюкса ведет к развитию рефлюкс-нефропатии, хронической почечной недостаточности, что в конечном итоге приводит к инвалидизации в детском возрасте [36]. Дисплазия почек встречается у 5% пациентов, пузырно-моче точниковый рефлюкс – у 80% [37]. У младенцев мужского пола с ССЖ наблюдается двусторонний крипторхизм, при котором яички располагаются внутрибрюшинно, рядом с расширенны ми мочеточниками на уровне подвздошных артерий [16].

Около 75% детей с ССЖ помимо характерной триады имеют отклонения, затрагивающие другие системы органов [38, 39]. Наиболее часто отмечаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта (63%: запор, кишечная непроходимость), опорно-двигательного аппарата (65%: сколиоз, косолапость), дыхательной и сердечно-сосудистой системы (49%: гипоплазия легких, пневмоторакс, функционирующие фетальные коммуникации) [14].

В целом клинические проявления варьируют от мертворождения, вызванного чаще всего тяжелой дисплазией почек и дыхательных путей, до практически здорового ребенка [40].

Классификация

Первую классификацию фенотипических вариантов и категорий тяжести течения ССЖ ввел J.R.Woodard в 1978 г. [41]. Согласно этой классификации, детей с ССЖ можно было разделить на три группы. К первой группе относились дети с более тяжелым течением и с другими пороками развития, такими как гипоплазия легких, синдром Поттера (уплощенный нос, западающий подбородок, эпикант, микрогнатия и т.д.). Во вторую категорию входили новорожденные с классическим течением ССЖ и характерной триадой, хотя не исключалось наличие других пороков развития и сопутствующей патологии [34]. Третью группу составляли легкие и неполные формы ССЖ, с меньшей степенью или полным отсутствием дисплазии почек, уретерогидронефроза и пузырно-мочеточникового рефлюкса, с нормальной функцией легких [40]. У пациентов данной группы обычно наблюдались адекватное опорожнение мочевого пузыря и фактически неизмененная функция почек [1, 42].

Накопление научной и практической информации, а также развитие медицинской диагностики, терапевтических меро приятий определили востребованность новой классификации ССЖ. В современной медицине, в частности детской и неона тальной хирургии, используется классификация, предложенная в 2019 г. D.G.Wong et al., создавшими систему оценки фенотипической тяжести ССЖ [43]. В основе системы оценки фенотипических вариантов и тяжести течения ССЖ лежит разделение широкого спектра клинических проявлений на три основные группы. Ранее проведенные исследования под тверждали тот факт, что ССЖ нередко является проявлением синдромальной патологии [18]. В данной классификации также выделены три категории детей: изолированный ССЖ, ССЖ+ (плюс, plus), синдромальные формы ССЖ. Изолированный ССЖ включает пациентов с классической триадой. ССЖ+ включает пациентов с дополнительными аномалиями,

которые не затрагивают мочеполовую систему и не могут быть отнесены к определенному синдрому. Синдромные

формы ССЖ указывают на то, что классическая триада со

впадает с другими известными синдромами, такими как мышечная дистрофия Дюшенна, cиндром Пьера Робена, VACTERL и др. [10, 43]. Также D.G.Wong et al. предложили оценку фенотипической тяжести ССЖ с помощью системы подсчета очков RUBACE: Renal (почка), Ureter (мочеточник),

Bladder (мочевой пузырь), Abdominal wall (брюшная стенка), Cryptorshidism (крипторхизм), Extra-genitourinary (иные прояв

ления). На данный момент методика подсчета очков RUBACE нуждается в доработке и практически не применяется [11, 43].

Диагностика

Пренатальная диагностика. Известно, что ССЖ может быть диагностирован уже на 12-й неделе беременности [42, 44, 45]. Антенатальное выявление маловодия, нарушение мочеиспускания плода (расширение мочевыводящих путей, увеличенный мочевой пузырь, мегауретер и уретерогидронефроз), отсутствие или гипоплазия мышц передней брюшной стенки являются показанием для рассмотрения возможности ССЖ и проведения последующего регулярного УЗИконтроля [40].

Для пренатальной диагностики ССЖ может использоваться везикоцентез с последующим определением плотности мочи и концентрации натрия. Гипотоническая моча и концентрация натрия в ней <50 ммоль/л ассоциируются с лучшим прогнозом [42]. ССЖ относится к врожденным порокам развития и на территории Российской Федерации является показанием к прерыванию беременности. Вопрос о прерывании или пролонгировании беременности решается индивидуально перинатальным консилиумом врачей [46]. Однако даже при выявлении всех вышеперечисленных признаков клинический диагноз ставится, когда его характерные признаки выявляются постнатально [40].

Постнатальная диагностика. В случае выявления расширения коллекторной системы почки на дородовом ультразвуковом скрининге или уже после рождения ребенку показано комплексное обследование [47]. Важно отметить значимость проведения экскреторной урографии или урографии с магнит но-резонансной томографией, уродинамического исследования [37]. После относительной стабилизации состояния новорожденного проводится УЗИ почек и мочевого пузыря, рено-

графия [48]. Цистоуретерография необходима для оценки опорожнения мочевого пузыря, проходимости и степени дис

плазии шейки мочевого пузыря [16]. При проведении цистоуретерографии в 70% случаев выявляется умеренное расширение передней части уретры [49]. Уродинамическое исследование назначается для оценки функции детрузора [16, 48]. Катетеризация мочевого пузыря и уродинамические исследо вания не рекомендованы к применению у новорожденных с ССЖ из-за риска развития инфекции мочевыводящих путей

(ИМВП) [37]. Гипоплазия мышц передней брюшной стенки и крипторхизм могут быть определены с помощью осмотра и пальпации. Помимо исследования мочевыделительной систе мы необходимо проведение эхокардиографии и УЗИ органов брюшной полости для выявления сопутствующей патологии [16]. При проведении эхокардиографии у детей

с ССЖ воз-

А.П.Хохлова и др. / Вопросы детской диетологии, 2023, том 21, №6, с. 58–65

Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/

A.P.Khokhlova et al. / Pediatric Nutrition, 2023, volume 21, No 6, р. 58–65

можно выявление дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок (10%), тетрады Фалло. Со стороны желудочно-кишечного тракта (20–30%) встречаются заворот толстой кишки, атрезия пищевода, стеноз прямой кишки или пищевода, разные варианты мальротаций вследствие неправильной фиксации брыжейки [14, 38].

Особенности урологической и нефрологической патоло-

гии. Если более детально углубиться в урологическую состав-

ляющую ССЖ, то можно выделить следующие патологии: клапан задней уретры, пузырно-мочеточниковый рефлюкс (78,3%), двусторонний уретерогидронефроз (97,8%), обструкция пиело-уретрального перехода, недержание мочи (33,3%) [37]. Для предотвращения ИМВП применяются антибиотикопрофилактика и плановое обрезание. Пациенты с ССЖ зачастую склонны к запорам, что также предрасполагает к развитию ИМВП [38]. Со стороны почек нефрологи выделяют три формы поражения: нежизнеспособная олигоанурическая форма с тяжелой почечной дисплазией; тяжелая форма со значительной почечной дисплазией, связанная с мегауретером, мегацистисом и прогрессирующей почечной недостаточностью; форма с умеренной дисплазией почек и расширением мочевыводящих путей, однако с хорошим прогнозом [8]. Часто ССЖ ассоциирован с хронической болезнью почек вплоть до терминальной стадии. Ведущими факторами риска являются врожденная дисплазия и кистозная болезнь почек. Достоверно степень дисплазии почек возможно определить только при исследовании образцов паренхимы, полученных при тонкоигольной пункционной биопсии. Предиктором почечной недостаточности является уровень креатинина в сыворотке крови в первые 12 мес. жизни >60 мкмоль/л [34]. Хроническая болезнь почек у детей диагностируется при их повреждении и/или снижении скорости клубочковой фильтрации ≤60 мл/мин/1,73 м

в течение 3 мес. и более [50]. По результатам проводимых диагностических исследований нередко такие пациенты нуждаются в трансплантации почки (15%) [37].

Дифференциальная диагностика. Учитывая характерную триаду и патогномоничный вид брюшной стенки при ССЖ, дифференциальный диагноз часто не требуется. Однако крайне важно определить тяжесть и потенциальные причины аномалий мочевыводящих путей, а также рассмотреть другие сопутствующие состояния, связанные с синдромом [16]. Также важно определить псевдоССЖ у лиц женского пола, который требует лечения и диктует необходимость генетического консультирования семьи [4]. Существуют также неполные варианты ССЖ, не приводящие к развитию хронической болезни почек. Такие варианты синдрома, вероятно, связаны с характером генетической аномалии [51].

Лечение

Пренатальная терапия. Причиной тяжелого состояния детей с ССЖ при рождении являются почечная дисплазия и легочная гипоплазия [42]. Данные состояния развиваются по причине нарушения проходимости мочевыводящих путей у плода и, как следствие, маловодия [48]. Применяется пузырно-амниотическое шунтирование. Суть операции заключается в формировании сообщения между мочевым пузырем плода и плодным пузырем с помощью внутриматочных стен-

тов [52]. Результатом этой инновационной методики, по данным J.T.White et al., является сохранение функции почек и легких, а также снижение смертности с 32 до 20% у детей с классической формой ССЖ [34, 48].

Показания к диализу. В настоящее время у новорожденных с острым почечным повреждением при ССЖ используются все виды заместительной почечной терапии [12]. Однако рекомендуется проведение перитонеального диализа, который менее травматичен для новорожденных и значительно снижает смертность [53]. Абсолютными показаниями к заместительной почечной терапии являются: анурия (<0,3 мл/кг/ч) >24 ч на фоне проведения адекватной терапии у ребенка старше 48 ч жизни; анурия/олигурия в сочетании с: синдромом полиорганной недостаточности и прибавкой в массе тела >15% за 48 ч, синдромом полиорганной недостаточности и признаками перегрузки объемом, декомпенсированным метаболическим ацидозом (рН ≤7,15, НСО

<12 ммоль/л), ги-

понатриемией (<120 мЭкв/л;), гиперкалиемией (>7,0 ммоль/л), выраженной азотемией (концентрация мочевины >30 ммоль/л или креатинина >300 мкмоль/л) [53, 54].

Хирургические методы лечения. За много лет изучения ССЖ сформировалось большое количество тактик хирургического ведения данных пациентов. Отличия касаются сроков и последовательности необходимых вмешательств [12]. Ученые сошлись во мнении, что хирургическое лечение должно включать реконcтрукцию мочевыводящих путей и передней брюшной стенки, а также орхидопексию [15]. Процедуры реконструкции мочевыводящих путей являются настоятельной рекомендацией пациентам с рецидивирующими ИМВП или прогрессирующим ухудшением состояния почек [16]. В 97,8% случаев развивается двусторонний уретерогидронефроз. Стандартом в лечении уретерогидронефроза является эндоскопическая резекционная пиелопластика и уретеровезикопластика [37, 55]. Рекомендовано также проведение абдоминопластики, так как, помимо косметических причин, она улучшает тонус брюшной полости. Это важно для адекватного опорожнения мочевого пузыря и правильного развития дыхания [15, 16, 56]. Существует несколько распространенных вариантов абдоминопластики, используемых при ССЖ. Наиболее часто применяется операция Монфора и ее модификации. В ходе операции выполняется срединная эллипсовидная лапаротомия с обходом пупка. К преимуществам данного вмешательства относится формирование наиболее эстетичного вида брюшной стенки и укрепленного мышечно-апоневротического слоя [22,

57]. По окончании операции пупок формируется на суб-

44, стернальном уровне [28, 40, 57].

Реже используются операции Рэндольфа (Randolph), Эрлиха (Ehrlich), Фирлита (Firlit), Денеса (Dénes) и Фернесса (Furness) [31, 49, 58, 59]. Основным принципом всех перечис ленных методик является распознавание всех особенностей дефекта брюшной стенки и включение их в пластику [60]. Оптимальный возраст для начала лечения крипторхизма – 6 мес. жизни [61]. Орхидопексия производится с помощью опе рации Фаулера–Стивенса, что обусловлено брюшной формой крипторхизма [61, 62]. По данным Российской ассоциации детских хирургов, лечение крипторхизма рекомендовано за вершить к 2 годам жизни ребенка [61]. Также к хирургическо-

Тел./факс: +7 (495) 660-6004, e-mail: red@phdynasty.ru, www.phdynasty.ru

Современные подходы к диагностике и ведению больных с синдромом сливового живота (Prune belly syndrome)

Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/

Current approaches to the diagnosis and management of patients with Prune belly syndrome

му лечению можно отнести трансплантацию почки, кандидатами на которую являются около 30% пациентов с ССЖ [63].

По данным R.I.Lopes et al., результатом хирургического лечения является улучшение внешнего вида живота и тонуса брюшной полости, функциональная стабилизация мочевыводящих путей у 90% детей, адекватное опорожнение мочевого пузыря у 80% детей, снижение частоты ИМВП с 90 до 40%, а также сохранение половой функции и фертильности [25].

Другие методы лечения. Помимо непосредственного хирургического лечения, дети с ССЖ часто нуждаются в дополнительных лечебных мероприятиях. К таким мероприятиям относится респираторная поддержка, необходимость которой обусловлена наличием гипоплазии легких вследствие маловодия [14]. Также проводится коррекция метаболических нарушений, обусловленных поражением почек [64]. Помимо этого, стоит отметить важность антибиотикопрофилактики с целью предупреждения ИМВП, к которым склонны дети с ССЖ [11, 14].

Исходы и прогноз

Исход заболевания и дальнейший прогноз зависят от степени поражения почек, наличия гипоплазии легких, объема вмешательства, проводимого на мочевыводящих путях, и характера генетической аномалии [11, 34]. Исход лечения относительно благоприятный при обеспечении адекватного дренирования мочевыводящих путей и предотвращении прогрессирования почечной недостаточности [65]. Дети с ССЖ отстают от сверстников в росте и развитии. При этом чаще регистрируются эмоциональные и социально-адаптивные нарушения. В дальнейшем это влияет на концентрацию внимания и процесс обучения в школе [66].

Широкое разнообразие течения ССЖ диктует необходимость мультидисциплинарного подхода. Кроме работы неонатологов, урологов и нефрологов, активное содействие должны оказывать специалисты широкого спектра специальностей: неврологи, эндокринологи, пульмонологи, генетики [67]. Лечение направлено на сохранение функции почек, обеспечение адекватного опорожнения мочевого пузыря, улучшение качества жизни, сохранение фертильности и половой функции [11]. Рост и развитие детей с ССЖ отличаются от сверстников. Детям сложнее вступать в социальный контакт, наблюдаются трудности в школьном обучении. Как и при большинстве хронических заболеваний, наблюдается отставание в физическом развитии [66].

Совершенствование диагностических и лечебных методов поможет повышению показателей выживаемости, продолжительности и качества жизни детей с ССЖ [15]. Поиски в генетическом направлении продолжаются [11]. Это облегчит процесс выявления таргетных и генно-инженерных методов лечения.

Информация о финансировании

Финансирование данной работы не проводилось.

Financial support

No financial support has been provided for this work.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Conflict of interests

The authors declare that there is no conflict of interest.

Литература / References

Заключение

Синдром сливового живота (Prune belly syndrome) является тяжелым пороком развития, который ухудшает качество жизни пациентов, а иногда и приводит к летальным исходам

[4]. Благодаря достижениям в области пренатального скрининга ССЖ можно диагностировать уже с 12-й недели гестации [42]. Данный факт позволяет применять методы фетального хирургического вмешательства, а именно пузырно-амниотическое шунтирование. Хотя данная процедура и сопряжена с довольно большими рисками, ее можно назвать терапией будущего в лечении ССЖ [34, 42, 48].

В современной неонатологии и хирургии постнатальная диагностика пока основана на клинических проявлениях [16]. ССЖ отличается широкой вариабельностью клинических проявлений [8]. Помимо основной триады, детей часто сопровождают другие пороки развития и патологические состоя-

[6]. ССЖ протекает как в виде классической триады, так

ния и в виде неполных форм и в сочетании характерных проявлений с пороками развития других органов и систем, в частности, гипоплазии легких и дисплазии почек [34]. ССЖ также является одним из клинических проявлений синдромальной патологии [17]. Развитие заболевания связано с 14 генетическими мутациями, выявленными при молекулярно-генетическом исследовании [11]. Разнообразие клинических проявлений данной патологии, скорее, связано с широкой вариабельностью генных мутаций, приводящих к развитию ССЖ [11].

1. Sarangsa HCh, Sahu SK. Prune Belly Syndrome – A Case Report. International

Journal of Current Research. 2015;7(8):19634-19637. Available at: https://www.

journalcra.com/sites/default/files/issue-pdf/10252.pdf

2. Vani A, Saritha S, Sangeetha K, Supriya G. Prune belly syndrome (sequenze): a case

report. Int J Res Med Sci. 2013;1:148-52. DOI: 10.5455/2320-6012.ijrms20130523

3. Eagle JF Jr, Barrett GS. Congenital deficiency of abdominal musculature with

associated genitourinary abnormalities: A syndrome. Report of 9 cases. Pediatrics.

1950 Nov;6(5):721-36.

4. Arlen AM, Nawaf C, Kirsch AJ. Prune belly syndrome: current perspectives. Pediatric

Health Med Ther. 2019 Aug 6;10:75-81. DOI: 10.2147/PHMT.S188014

5. Woodhouse CR, Ransley PG, Innes-Williams D. Prune belly syndrome – report of 47

cases. Arch Dis Child. 1982 Nov;57(11):856-9. DOI: 10.1136/adc.57.11.856

6. Pakkasjärvi N, Syvänen J, Tauriainen A, Hyvärinen A, Sankilampi U, et al. Prune belly

syndrome in Finland – A population-based study on current epidemiology and

hospital admissions. J Pediatr Urol. 2021 Oct;17(5):702.e1-702.e6. DOI: 10.1016/j.

jpurol.2021.06.019

7. Tonni G, Ida V, Alessandro V, Bonasoni MP. Prune-belly syndrome: case series and

review of the literature regarding early prenatal diagnosis, epidemiology, genetic

factors, treatment, and prognosis. Fetal Pediatr Pathol. 2013 Feb;31(1):13-24. DOI:

10.3109/15513815.2012.659411

8. Zugor V, Schott GE, Labanaris AP. The Prune Belly syndrome: urological aspects and

long-term outcomes of a rare disease. Pediatr Rep. 2012 Apr 2;4(2):e20. DOI:

10.4081/pr.2012.e20

9. Loganathan AK, Barla S S RK, Kurian JJ. Unusual variant of pseudo prune belly

syndrome. BMJ Case Rep. 2020 Oct 30;13(10):e236611. DOI: 10.1136/bcr-2020-

236611

А.П.Хохлова и др. / Вопросы детской диетологии, 2023, том 21, №6, с. 58–65

Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/

A.P.Khokhlova et al. / Pediatric Nutrition, 2023, volume 21, No 6, р. 58–65

10. Grover H, Sethi S, Garg J, Ahluwalia AP. Pseudo Prune Belly Syndrome: Diagnosis

Revealed by Imaging – A Case Report and Brief Review. Pol J Radiol. 2017 May

7;82:252-257. DOI: 10.12659/PJR.899743

11. Lopes RI, Baker LA, Dénes FT. Modern management of and update on prune belly

syndrome. J Pediatr Urol. 2021 Aug;17(4):548-554. DOI: 10.1016/j.jpurol.2021.04.010.

12. Yalcinkaya F, Bonthuis M, Erdogan BD, van Stralen KJ, Baiko S, et al. Outcomes of

renal replacement therapy in boys with prune belly syndrome: findings from the

ESPN/ERA-EDTA Registry. Pediatr Nephrol. 2018 Jan;33(1):117-124. DOI: 10.1007/

s00467-017-3770-9.

13. Boghossian NS, Sicko RJ, Giannakou A, Dimopoulos A, Caggana M, Tsai MY, et al.

Rare copy number variants identified in prune belly syndrome. Eur J Med Genet.

2018 Mar;61(3):145-151. DOI: 10.1016/j.ejmg.2017.11.008

14. Grimsby GM, Harrison SM, Granberg CF, Bernstein IH, Baker LA. Impact and

frequency of extra-genitourinary manifestations of prune belly syndrome. J Pediatr

Urol. 2015 Oct;11(5):280.e1-6. DOI: 10.1016/j.jpurol.2015.06.005

15. Fernández -Bautista B, Angulo JM, Burgos L, Ortiz R, Parente A. Surgical approach

to prune-belly syndrome: A review of our series and novel surgical technique. J

Pediatr Urol. 2021 Oct;17(5):704.e1-704.e6. DOI: 10.1016/j.jpurol.2021.07.018

16. Pomajzl AJ, Sankararaman S. Prune Belly Syndrome. 2023 Aug 8. In: StatPearls

[Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan–.

Quilici G, Tolarova MM, Quilici M, Quilici DL. Dental treatment of patients with prune

17.

belly syndrome. Spec Care Dentist. 2023 Jan;43(1):67-72. DOI: 10.1111/scd.12728

18. Talluri S, Goedde MA, Rosenberg E, Canalichio KL, Peppas D, et al. Case Report:

Novel Copy Number Variant 16p11.2 Duplication Associated With Prune Belly

Syndrome. Front Pediatr. 2021 Sep 23;9:729932. DOI: 10.3389/fped.2021.729932

19. Ambartsumyan L, Adam MP, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, et al.

Megacystis-Microcolon-Intestinal Hypoperistalsis Syndrome Overview.

GeneReviews®, Seattle (WA): University of Washington; 1993-2023.

20. Jiang LJ, Zhao X, Dou ZY, Su QX, Rong ZH. Stormorken Syndrome Caused by a

Novel STIM1 Mutation: A Case Report. Front Neurol. 2021 Aug 2;12:522513. DOI:

10.3389/fneur.2021.522513

21. Robertson S, Adam MP, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, et al.

X-Linked Otopalatodigital Spectrum Disorders. 2005 Nov 30 [updated 2019 Oct 3].

GeneReviews®, Seattle (WA): University of Washington; 1993-2023.

22. Kaw A, Kaw K, Hostetler EM, Beleza-Meireles A, Smith-Collins A, Armstrong C, et

al. Expanding ACTA2 genotypes with corresponding phenotypes overlapping with

smooth muscle dysfunction syndrome. Am J Med Genet A. 2022 Aug;188(8):2389-

2396. DOI: 10.1002/ajmg.a.62775

23. Roberts NA, Hilton EN, Lopes FM, Singh S, Randles MJ, Gardiner NJ, et al. Lrig2

and Hpse2, mutated in urofacial syndrome, pattern nerves in the urinary bladder.

Kidney Int. 2019 May;95(5):1138-1152. DOI: 10.1016/j.kint.2018.11.040

24.

Straub E, Spranger J. Etiology and pathogenesis of the prune belly syndrome.

Kidney Int. 1981 Dec;20(6):695-9. DOI: 10.1038/ki.1981.198

25. Lopes RI, Tavares A, Srougi M, D

comprehensive surgical treatment of prune belly syndrome. J Pediatr Urol. 2015

Oct;11(5):276.e1-7. DOI: 10.1016/j.jpurol.2015.05.018

26. Wheatley JM, Stephens FD, Hutson JM. Prune-belly syndrome: ongoing

controversies regarding pathogenesis and management. Semin Pediatr Surg. 1996

May;5(2):95-106.

27. Меновщикова ЛБ, Гарманова ТН, Бондаренко СГ, Шадеркин ИА. Клинические

рекомендации по детской урологии-андрологии. Часть 2. М.: Уромедиа, 2017. /

Menovshchikova LB, Garmanova TN, Bondarenko SG, Shaderkin IA. Clinical guidelines

for pediatric urology-andrology. Part 2. M.: Uromedia Publ., 2017. (In Russian).

28. Hassett S, Smith GH, Holland AJ. Prune belly syndrome. Pediatr Surg Int. 2012

Mar;28(3):219-28. DOI: 10.1007/s00383-011-3046-6

29. Logsdon NT, Sampaio FJB, Favorito LA. The role of intra-abdominal pressure in

human testicular migration. Int Braz J Urol. 2021 Jan-Feb;47(1):36-44. DOI:

10.1590/S1677-5538.IBJU.2021.99.03

nes FT. 27 years of experience with the

30. De Bernardo G, Giordano M, De Brasi D, Esposito F, De Santis R, et al. Pseudo

Prune Belly syndrome: a case report with unilateral abdominal defect. Radiol Case

Rep. 2019 May 29;14(8):941-945. DOI: 10.1016/j.radcr.2019.05.019

31. Dénes FT, Park R, Lopes RI, Moscardi PR, Srougi M. Abdominoplasty in Prune

Belly Syndrome. J Pediatr Urol. 2015 Oct;11(5):291-2. DOI: 10.1016/j.

jpurol.2015.06.006

32. Favorito LA, Pires RS, Gallo CM, Sampaio FJB. Study of prostate growth in prune

belly syndrome and anencephalic fetuses. J Pediatr Surg. 2020 Oct;55(10):2221-

2225. DOI: 10.1016/j.jpedsurg.2019.10.054

33. Vasconcelos MAPS, de Lima PP. Prune-belly syndrome: an autopsy case report.

Autops Case Rep. 2014 Mar 30;4(4):35-41. DOI: 10.4322/acr.2014.037

34. Xu W, Wu H, Wang DX, Mu ZH. A case of prune belly syndrome. Pediatr Neonatol.

2015 Jun;56(3):193-6. DOI: 10.1016/j.pedneo.2013.03.014

35. Goyal J, Nayak AS, Agarwal A. Prune Belly Syndrome. Indian Dermatol Online J.

2021 Jun 21;13(3):442-443. DOI: 10.4103/idoj.IDOJ_656_20

36. Демидова КН, Морозов ДА, Ростовская ВВ, Морозова ОЛ, Староверов ОВ,

Шмыров ОС. Математический анализ индивидуальных профилей биомарке-

ров повреждения почек у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

Вопросы практической педиатрии. 2022;17(1):43-52. / Demidova KN,

Morozov DA, Rostovskaya VV, Morozova OL, Staroverov OV, Shmyrov OS.

Mathematical analysis of individual biomarker profiles of kidney damage in children

with vesicoureteral reflux. Vopr. prakt. pediatr. (Clinical Practice in Pediatrics).

2022;17(1):43-52. DOI: 10.20953/1817-7646-2022-1-43-52 (In Russian).

37. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. Clinical manifestations and management

of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology.

2015 Jan;85(1):211-5. DOI: 10.1016/j.urology.2014.09.029

38. Geary DF, MacLusky IB, Churchill BM, McLorie G. A broader spectrum of

abnormalities in the prune belly syndrome. The Journal of Urology. 1986

Feb;135(2):324-326. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)45627-8

39. Jennings RW. Prune belly syndrome. Semin Pediatr Surg. 2000 Aug;9(3):115-20.

DOI: 10.1053/spsu.2000.7556

40. Achour R, Bennour W, Ksibi I, Cheour M, Hamila T, et al. Prune belly syndrome:

Approaches to its diagnosis and management. Intractable Rare Dis Res. 2018

Nov;7(4):271-274. DOI: 10.5582/irdr.2018.01094

41. Woodard JR. The prune belly syndrome. Urol Clin North Am. 1978 Feb;5(1):75-93.

42. Byon M, Kim GJ. Prune-belly syndrome detected by ultrasound in the first

trimester and the usefulness of vesicocentesis as a modality of treatment. Obstet

Gynecol Sci. 2013 Jul;56(4):265-8. DOI: 10.5468/ogs.2013.56.4.265

43. Wong DG, Arevalo MK, Passoni NM, Iqbal NS, Jascur T, Kern AJ, et al. Phenotypic

severity scoring system and categorisation for prune belly syndrome: application to

a pilot cohort of 50 living patients. BJU Int. 2019 Jan;123(1):130-139. DOI: 10.1111/

bju.14524

44. Ellison L, Cendron M, Ornvold K, Baker E. Early diagnosis of fetal bladder outlet

obstruction. J Pediatr Surg. 2000 Mar;35(3):513-4. DOI: 10.1016/s0022-

3468(00)90227-6

45. Sutherland RS, Mevorach RA, Kogan BA. The prune-belly syndrome: current

insights. Pediatr Nephrol. 1995 Dec;9(6):770-8. DOI: 10.1007/BF00868740

46. Приказ Минздравсоцразвития РФ от 03.12.2007 №736 «Об утверждении

перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беремен-

ности». / Order of the Ministry of Health and Social Development of the Russian

Federation dated 03.12.2007 No 736 "On approval of the list of medical indications

for artificial termination of pregnancy". (In Russian).

47. Шарков СМ, Шмыров ОС, Лобач АЮ, Кулаев АВ, Суров РВ, Лазишвили МН, и

др. Формирование пиелоэнтероуретероанастамоза у ребенка с рецидивом

гидронефроза, обусловленным протяженным стенозом мочеточника.

Вопросы практической педиатрии. 2022;17(6):121-124. / Sharkov SM,

Shmyrov OS, Lobach AYu, Kulaev AV, Surov RV, Lazishvili MN, et al. Formation of

pyeloenterouretero-anastamosis in a child with recurrent hydronephrosis caused

Тел./факс: +7 (495) 660-6004, e-mail: red@phdynasty.ru, www.phdynasty.ru

Современные подходы к диагностике и ведению больных с синдромом сливового живота (Prune belly syndrome)

Рекомендовано к изучению редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/

Current approaches to the diagnosis and management of patients with Prune belly syndrome

by long-term ureteral stenosis. Vopr. prakt. pediatr. (Clinical Practice in Pediatrics).

2022;17(6):121-124. DOI: 10.20953/1817-7646-2022-6-121-124 (In Russian).

48. White JT, Sheth KR, Bilgutay AN, Roth DR, Austin PF, et al. Vesicoamniotic Shunting

Improves Outcomes in a Subset of Prune Belly Syndrome Patients at a Single

Tertiary Center. Front Pediatr. 2018 Jul 3;6:180. DOI: 10.3389/fped.2018.00180

49. Gupta MK, Chaudhary G, Yhoshu E. A novel technique of abdominoplasty for prune

belly syndrome. Afr J Paediatr Surg. 2020 Jul-Dec;17(3 & 4):108-110. DOI:

10.4103/ajps.AJPS_55_20

50. Клинические рекомендации Российского союза педиатров совместно с твор-

ческим объединением детских нефрологов: хроническая болезнь почек, про-

ект 2023. / Clinical recommendations of the Russian Union of Pediatricians together

with the Creative Association of Pediatric Nephrologists: chronic kidney disease,

project 2023. (In Russian).

51. Granberg CF, Harrison SM, Dajusta D, Zhang S, Hajarnis S, Igarashi P, et al. Genetic

basis of prune belly syndrome: screening for HNF1β gene. J Urol. 2012

Jan;187(1):272-8. DOI: 10.1016/j.juro.2011.09.036

52. Strizek B, Spicher T, Gottschalk I, B

ckenhoff P, Simonini C, Berg C, et al.

Vesicoamniotic Shunting before 17 + 0 Weeks in Fetuses with Lower Urinary Tract

Obstruction (LUTO): Comparison of Somatex vs. Harrison Shunt Systems. J Clin

Med. 2022 Apr 22;11(9):2359. DOI: 10.3390/jcm11092359

Неонатология: национальное руководство: в 2 т. Т. 1. Под ред. Володина НН,

53.

Дегтярева ДН. 2-е изд., перераб. и доп. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2023. /

Neonatology: national guide: in 2 volumes. Volume 1. Ed. Volodin NN, Degtyarev

DN. 2nd ed., processed and additional. M.: GEOTAR-Media Publ, 2023. (In Russian).

54. Клинические рекомендации Российского общества неонатологов совместно с

Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины: Острое

повреждение почек у новорожденных детей, проект 2023. / Clinical

recommendations of the Russian Society of Neonatologists together with the

Russian Association of Perinatal Medicine Specialists: Acute kidney injury in

newborn children, project 2023 (In Russian).

55. Суходольский АА, Поддубный ИВ, Сытьков ВВ, Федулов АВ. Пиелостомия при

лапароскопической пиелопластике у детей. Вопросы практической педиатрии.

2023;18(1):90-94. / Sukhodolsky AA, Poddubny IV, Sytkov VV, Fedulov AV. The use

of pyelostomy during laparoscopic pyeloplasty in children. Vopr. prakt. pediatr.

(Clinical Practice in Pediatrics). 2023;18(1):90-94. DOI: 10.20953/1817-7646-2023-

1-90-94 (In Russian).

56. Smith CA, Smith EA, Parrott TS, Broecker BH, Woodard JR. Voiding function in

patients with the prune-belly syndrome after Monfort abdominoplasty. The Journal

of Urology. 1998 May;159(5):1675-1679. DOI: 10.1097/00005392-199805000-

00089

57. Monfort G, Guys JM, Bocciardi A, Coquet M, Chevallier D. A novel technique for

reconstruction of the abdominal wall in the prune belly syndrome. J Urol. 1991

Aug;146(2(Pt 2)):639-40. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)37880-1

58.

Furness PD 3rd, Cheng EY, Franco I, Firlit CF. The prune-belly syndrome: a new and

simplified technique of abdominal wall reconstruction. J Urol. 1998 Sep;160(3 Pt

2):1195-7; discussion 1216.

59. Franco I. Laparoscopic assisted modification of the firlit abdominal wall plication. J

Urol. 2005 Jul;174(1):280-3. DOI: 10.1097/01.ju.0000161214.65458.c2

60. Smith EA, Srinivasan A, Scherz HC, Tracey AJ, Broecker B, Kirsch AJ. Abdominoplasty

in prune belly syndrome: Modifications in Monfort technique to address variable

patterns of abdominal wall weakness. J Pediatr Urol. 2017 Oct;13(5):502.e1-502.

e6. DOI: 10.1016/j.jpurol.2017.02.020

Федеральные клинические рекомендации Российской ассоциации детских

61.

хирургов: Крипторхизм. 2015. / Federal Clinical recommendations of the Russian

Association of Pediatric Surgeons: Cryptorchidism. 2015 (In Russian).

62. Панченко ИА, Марабян ЭС, Гармаш ОН. Хирургическая тактика при высокой

двусторонней брюшной ретенции яичек у больного с синдромом «сливового

живота». Андрология и генитальная хирургия. 2013;14(3):61-64. / Panchenko IA,

Marabyan ES, Garmash ON. Surgical tactics for high bilateral abdominal testicular

retention in a patient with plum belly syndrome. Andrology and Genital Surgery.

2013;14(3):61-64 (In Russian).

63. Drevets P, Alslaim H, Saeed I. Third Renal Transplant in a Patient With Prune Belly

Syndrome. Cureus. 2021 Nov 30;13(11):e20048. DOI: 10.7759/cureus.20048

64. Diao B, Diallo Y, Fall PA, Ngom G, Fall B, Ndoye AK, et al. Syndrome de Prune Belly:

aspects

pidémiologiques, cliniques et thérapeutiques [Prune Belly syndrome:

epidemiologic, clinic and therapeutic aspects]. Prog Urol. 2008 Jul;18(7):470-4.

French. DOI: 10.1016/j.purol.2008.04.003

65. Iqbal NS, Jascur TA, Harrison SM, Edwards AB, Smith LT, et al. Prune belly

syndrome in surviving males can be caused by Hemizygous missense mutations in

the X-linked Filamin A gene. BMC Med Genet. 2020 Feb 21;21(1):38. DOI: 10.1186/

s12881-020-0973-x

66. Arlen AM, Kirsch SS, Seidel NE, Garcia-Roig M, Smith EA, Kirsch AJ. Health-related

Quality of Life in Children With Prune-belly Syndrome and Their Caregivers.

Urology. 2016 Jan;87:224-7. DOI: 10.1016/j.urology.2015.09.028

67. Щебеньков МВ, Добросердов ДА, Шавкин АЛ. Неинфекционные осложнения

перитонеального диализа у детей. Вестник Северо-Западного государственно-

го медицинского университета им. И.И.Мечникова. 2019;11(1):93-98. /

Shchebenkov MV, Dobroserdov DA, Shavkin AL. Non-infectious complications of

peritoneal dialysis in children. Bulletin of the I.I.Mechnikov North-West State

Medical University. 2019;11(1):93-98. (In Russian).

Информация о соавторах:

Хохлова Анастасия Павловна, студентка 6-го курса педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И.Пирогова ORCID: 0009-0004-6314-1086

Шумилов Пётр Валентинович, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии им. академика В. А.Таболина педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И.Пирогова ORCID: 0000-0002-9567-6761

Самороковская Мария Владимировна, врач отделения для новорожденных и недоношенных детей Детской городской клинической больницы №9 им. Г.Н.Сперанского, младший научный сотрудник отдела хирургии детского возраста Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. академика Ю.Е.Вельтищева ORCID: 0000-0001-8761-6778

Макулова Анастасия Ивановна, кандидат медицинских наук, врач анестезиолог-реаниматолог, доцент кафедры педиатрии лечебного факультета им. академика М.Я.Студеникина Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И.Пирогова ORCID: 0000-0001-9952-3159

Кучеров Юрий Иванович, доктор медицинских наук, заведующий хирургическим отделением для новорожденных и недоношенных детей Детской городской клинической больницы №9 им. Г.Н.Сперанского ORCID: 0000-0001-7189-373X

Information about co-authors:

Anastasia P. Khokhlova, student of Pediatric faculty, Pirogov Russian National Research Medical University ORCID: 0009-0004-6314-1086

Peter V. Shumilov, MD, PhD, DSc, Professor, Head of the Academician V.A.Tabolin Department of Hospital Pediatrics, Pediatric Faculty, Pirogov Russian National Research Medical University ORCID: 0000-0002-9567-676

Maria V. Samorokovskaya, Pediatric surgeon of the Surgical Department

Newborns and Premature Infants of the G.N.Speransky Children’s City Clinical

for Hospital No 9, Junior Researcher of the Department of Pediatric Surgery of the Academician Yu.E.Veltischev Research Clinical Institute of Pediatrics ORCID: 0000-0001-8761-6778

Anastasia I. Makulova, MD, PhD, Anesthesiologist-resuscitator, Associate Professor, Academician M.Ya.Studenikin Department of Pediatrics of the Medical Faculty, Pirogov Russian National Research Medical University ORCID: 0000-0001-9952-3159

Yurу I. Kucherov, MD, PhD, DSc, Head of the Surgical Department for Newborns and Premature Babies of the G.N.Speransky Children’s City Clinical Hospital No9 ORCID: 0000-0001-7189-373X

– детский хирург хирургического

Соседние файлы в папке @xirurgi_2025

#
29.08.2026236 Кб0@xirurgi_2025 - 1689 - файл.pdf
#
29.08.2026233 Кб0@xirurgi_2025 - 1690 - файл.pdf
#
29.08.2026228 Кб0@xirurgi_2025 - 1691 - файл.pdf
#
29.08.2026221 Кб0@xirurgi_2025 - 1692 - файл.pdf
#
29.08.2026214 Кб0@xirurgi_2025 - 1693 - файл.pdf
#
29.08.2026206 Кб0@xirurgi_2025 - 1694 - файл.pdf
#
29.08.2026206 Кб0@xirurgi_2025 - 1695 - файл.pdf
#
29.08.2026196 Кб0@xirurgi_2025 - 1697 - файл.pdf
#
29.08.2026188 Кб0@xirurgi_2025 - 1698 - файл.pdf
#
29.08.2026179 Кб0@xirurgi_2025 - 1699 - файл.pdf
#
29.08.2026169 Кб0@xirurgi_2025 - 1700 - файл.pdf