Конспекты / Pediatria_tema_3

Перинатальные поражения головного и спинного мозга гипоксически-ишемического и травматического генеза у новорожденных. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение.

Перинатальные поражения НС — группа патологических состояний, обусловленных воздействием на плод (новорождённого) неблагоприятных факторов в антенатальном периоде, во время родов и в первые дни после рождения.

Термины: «перинатальная энцефалопатия», «нарушение мозгового кровообращения», «церебральная дисфункция», «гипоксически-ишемическая энцефалопатия» и т.д. Отсутствие единой терминологии связано с однотипностью клинической картины при различных механизмах поражения головного мозга, что обусловлено незрелостью нервной ткани новорождённого и её склонностью к генерализованным реакциям в виде отёчно-геморрагических и ишемических явлений, проявляющихся симптоматикой общемозговых расстройств.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделение периода действия вредного фактора, доминирующего этиологического фактора, периода заболевания [острый (7—10 дней, иногда до 1 мес у глубоко недоношенных), ранний восстановительный (до 4-6 мес), поздний восстановительный (до 1—2 лет), остаточных явлений], степени тяжести (для острого периода — лёгкая, средняя, тяжёлая) и основных клинических синдромов.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

ГМ

1.Основная причина: гипоксия при неблагополучном течении беременности, асфиксии, а также сопровождающая родовые травмы, ГБН, инфекционные и другие заболевания плода и новорождённого.

Гипоксия -> гемодинамические и метаболические нарушения -> гипоксически-ишемические поражения вещества ГМ и в/ч кровоизлияния.

2.ВУИ

3.Механический фактор имеет меньшее значение.

СМ: травмирующие акушерские пособия при большой массе плода, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, чрезмерных поворотах головки при её выведении, тракции за головку и т.д.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Зависит от периода заболевания и степени тяжести (табл. 6-1).

• Острый период: чаще синдром угнетения ЦНС (вялость, гиподинамия, гипорефлексия, диффузная мышечная гипотония и т.д.), реже - синдром гипервозбудимости ЦНС (усиление спонтанной мышечной активности, поверхностный беспокойный сон, тремор подбородка и конечностей и т.д.).

• Ранний восстановительный период: выраженность общемозговых симптомов уменьшается, признаки очагового поражения ГМ.

Основные синдромы:

— Синдром двигательных нарушений проявляется мышечной гипо-, гипер- или дистонией, парезами и параличами, гиперкинезами.

— Гидроцефальный синдром:>окружности головы, расхождение швов, увеличение и выбухание родничков, расширение венозной сети на лбу, висках, волосистой части головы, преобладание размеров мозгового черепа над размерами лицевого.

— Для вегето-висцерального синдром: нарушения микроциркуляции (мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы), расстройства терморегуляции, желудочнокишечные дискинезии, лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем и т.д.

• Поздний восстановительный период постепенно нормализация мышечного тонуса, статических функций. Полнота восстановления зависит от степени поражения ЦНС в перинатальный период.

• Период остаточных явлений:

2 группы детей: с явными психоневрологическими расстройствами (около 20%), с нормализацией неврологических изменений (около 80%).

NB!Нормализация неврологического статуса не равноценна выздоровлению. Клиника травмы СМ: зависит от локализации и распространённости поражения. Массивные кровоизлияния и разрывы СМ -> спинальный шок (вялость, адинамия, выраженная мышечная гипотония, резкое угнетение или отсутствие рефлексов и др.). Если ребёнок остаётся жив, то становятся более чёткими локальные симптомы — парезы и параличи, расстройства функции сфинктеров, выпадения чувствительности.

NB!У детей первых лет сложно определить точный уровень поражения из-за трудностей выявления границы чувствительных нарушений и сложностей дифференциации центральных и периферических парезов.

Степени тяжести:

1.Лёгкая: повышение нервно-рефлекторной возбудимости, умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов. Горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие. Мб через 7-10 дней симптомы нерезкого угнетения ЦНС сменяются возбуждением с тремором рук, подбородка, двигательным беспокойством

2.Средняя: вначале симптомы угнетения ЦНС, мышечная гипотония, гипорефлексия, сменяющиеся через несколько дней гипертонусом мышц. Иногда появляются кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, глазодвигательные нарушения (с.Грефе, с.«заходящего солнца», горизонтальный и вертикальный нистагм и т.д.). Часто вегето-висцеральные нарушения.

3.Тяжёлая: выраженные общемозговые (резкое угнетение ЦНС, судороги) и соматические (дыхательные, сердечные, почечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников) нарушения.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

На основании анамнестических (социально-биологические факторы, состояние здоровья матери, её акушерско-гинекологический анамнез, течение беременности и родов) и клинических данных и подтверждают инструментальными исследованиями.

Методы: нейросонография, краниография, спондилография, КТ и МРТ

У 25—50% новорождённых с кефалогематомой трещина черепа, при родовых повреждениях СМ — дислокация или перелом позвонков.

DDS: ВПР, наследственные нарушения обмена веществ, чаще аминокислот (проявляются через неск.месяцев после рождения), рахит (быстрое нарастание окружности головы в первые месяцы жизни, мышечная гипотония, вегетативные нарушения (потливость, мраморность, беспокойство) связаны чаще не с началом рахита, а с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и вегето-висцеральными нарушениями при перинатальной энцефалопатии).

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение в остром периоде

Основные принципы лечения при нарушениях мозгового кровообращения в остром периоде (после проведения реанимационных мероприятий) следующие.

• Ликвидация отёка мозга: дегидратационная терапию (маннитол, ГОМК, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон и др.).

• Ликвидация/профилактика судорожного синдрома (седуксен; фенобарбитал, дифенин).

• Снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, кальция глюконат).

• Улучшение сократительной способности миокарда (карнитина хлорид, препараты магния, панангин).

• Нормализация метаболизма нервной ткани и повышение её устойчивости к гипоксии (глюкоза, дибазол, альфа-токоферол, актовегин).

• Создание щадящего режима.

Лечение в восстановительном периоде

Посиндромная терапия + лечение, направленное на стимуляцию роста мозговых капилляров и улучшение трофики повреждённых тканей.

• Стимулирующая терапия (витамины Ви В6 , церебролизин, АТФ, экстракт алоэ).

• Ноотропы (пирацетам, фенибут, пантогам, энцефабол, глицин, лимонтар)

• Для улучшения мозгового кровообращения ангиопротекторы (кавинтон, циннаризин, трентал, танакан, сермион, инстенон).

• При повышенной возбудимости и судорожной готовности проводят седативную терапию (седуксен, фенобарбитал, радедорм).

• Физиотерапия, массаж и лечебная физкультура (ЛФК).

NB! Дети с перинатальными поражениями ЦНС должны находиться под наблюдением невролога. Необходимы периодические курсы лечения (по 2-3 мес дважды в год в течение нескольких лет).

ПРОФИЛАКТИКА

1.Предупреждение внутриутробной гипоксии плода: своевременное устранение неблагоприятных социально-биологических факторов и хронических заболеваний женщины, выявление ранних признаков патологического течения беременности.

2.Мероприятия по уменьшению родового травматизма.

ПРОГНОЗ

Зависит от тяжести и характера повреждения ЦНС, полноты и своевременности лечебных мероприятий.

ГМ

Тяжёлая асфиксия и в/м кровоизлияния - часто летально.

Грубые нарушения психомоторного развития - редко (у 3—5% доношенных и у 10—20% глубоко недоношенных).

Длительно признаки минимальной мозговой дисфункции — головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений – почти всегда + повышенная нервно-психическая истощаемость, «школьная дезадаптация».

СМ

Зависят от тяжести повреждения.

Массивные кровоизлияния - смерть в первые дни. У выживших постепенное восстановление двигательных функций.