Ординатура / Офтальмология / Учебные материалы / Строение зрительной системы человека Вит

цепторами, ферментами, переносчиками различных молекул.

Описанная структура мембраны предопределяет многие важные для жизнедеятельности клетки функции. Вот некоторые из них. Элементарная мембрана обладает избирательной проницаемостью (транспортная функция). При этом вещества могут проходить через нее путем диффузии (молекулы небольшого размера) или при использовании специальных механизмов активного переноса с затратой энергии (крупные полярные молекулы). Диффузия осуществляется по градиенту концентрации, т. е. вещества перемещаются из зоны высокой концентрации в зону низкой концентрации путем броуновского движения.

Активный транспорт осуществляется при помощи белков-переносчиков с использованием энергии АТФ. Происходит он против градиента концентрации вещества.

Функцией цитоплазматической мембраны является также распознание данной клеткой других клеток и прикрепление к ним, взаимодействие с сигнальными молекулами (гормоны медиаторы, цитокины и др.), обеспечение движения клетки благодаря связи плазмолеммы с сократимыми элементами цитоскелета (образование псевдо-, фило- и ламеллоподий).

Описывая цитоплазматическую мембрану, необходимо указать на то, что в настоящее время рассматривают комплекс структур, отделяющих содержимое цитоплазмы от окружающего межклеточного пространства (поверхностный комплекс). Помимо уже упомянутой плазмолеммы, к поверхностному комплексу относят также гликокаликс и премембранные образования цитоскелета.

Гликокаликс располагается на наружной поверхности цитолеммы (рис. 1.1.5). Его толщина колеблется от 8 до 200 нм. Он представляет собой комплекс молекул, связанных с белками

мембраны, и состоит из полисахаридов, гликолипидов и гликопротеинов. Многие из молекул гликокаликса функционируют как специфические молекулярные рецепторы. Именно благодаря рецепторам на поверхности клетки могут закрепляться так называемые сигнальные молекулы, например гормоны.

Рис. 1.1.5. Строение ресничек и поверхностный комп - лекс эпителиальной клетки:

/ — микроворсинки; 2 — актиновые филаменты в цитоплазме микроворсинок; 3 — плазмолемма микроворсинки; 4 — гликокаликс на поверхности эпителиальной клетки

К внутренней поверхности плазмолеммы примыкают поверхностные структуры цитоплазмы, обеспечивающие передачу информации более глубоко расположенным структурам клетки и запускающие сложные цепи биохимических реакций.

Эндоплазматический ретикулум и рибосо-

мы. Используя электронную микроскопию, в цитоплазме удалось обнаружить гранулярные и трубчатые структуры, формирующие сеть. Эта

сеть была названа эндоплазматическим ретику-

лумом (рис. 1.1.6, 1.1.7).

Рис. 1.1.6. Ультраструктурное строение эндоплазматического ретикулума (гранулярного):

видны многочисленные рибосомы, расположенные на мембранах

Система цистерн эндоплазматического ретикулума клетки обладает четко организованной структурой. Цистерны плотно упакованы

рибонуклеопротеидов. В тех случаях, когда на мембранах эндоплазматического ретикулума обнаруживаются многочисленные рибосомы, рети-

кулум называют гранулярным (шероховатым) эндоплазматическим ретикулумом. Если ри-

босом нет, то ретикулум называют агрануляр-

ным (гладким) эндоплазматическим ретикулумом.

Рибосомы могут свободно лежать в цитоплазме или формировать маленькие розетки (полисомы). Базофилия цитоплазмы, выявляемая в некоторых типах клеток, связана именно с присутствием рибосом. В некоторых типах нейронов (в частности, ганглиозные клетки сетчатки) отдельным компактным скоплениям цистерн гранулярного эндоплазматического ретикулума на светооптическом уровне соответствуют очерченные участки базофилии цитоплазмы, которые в совокупности называют - ся хромофильной субстанцией, или тельцами Ниссля.

Основной функцией эндоплазматического ретикулума является синтетическая, а именно синтез белков, углеводов, липидов. Для этого в рибосомах существуют все необходимые компоненты: аминокислоты, транспортная РНК и матричная РНК. Смысл тесной связи рибосом с цистернами ретикулума сводится к тому, что при синтезе веществ, подлежащих выведению

и обычно лежат параллельно друг другу. Они ограничены мембраной. В цистерне виден электронноплотный зернистый материал — матрикс, а иногда и секрет.

На наружной поверхности части мембран располагаются многочисленные маленькие темные частицы диаметром 15 нм, называемые рибосомами. Состоят они преимущественно из

из клетки (например, железы), синтезируемый материал попадает в цистерны, где и окружается мембраной. При этом секрет не попадает в цитоплазму. Участвует эндоплазматический ретикулум также в детоксикации экзогенных и эндогенных веществ, накоплении ионов кальция (в основном, в мышечных клетках), восстановлении кариолеммы в телофазе митоза.

Аппарат (комплекс) Гольджи. Аппарат Гольджи представляет собой вторую мембранную систему клетки, которая не контактирует с эндоплазматическим ретикулумом (рис. 1.1.8).

Рис. 1.1.8. Ультраструктурная организация комплекса Гольджи

Чаще всего аппарат Гольджи располагается

вблизи ядра и обнаруживается во всех типах клеток. Наиболее развит он в интенсивно секретирующих клетках. В эпителиальных клетках аппарат Гольджи располагается в апикальной части.

Аппарат Гольджи состоит из трех основных компонентов:

1.Стопок уплощенных мешочков (цистерн).

2.Пузырьков.

3.Вакуолей, или секреторных пузырьков

(рис. 1.1.9).

Рис. 1.1.9. Объемная схема комплекса Гольджи

(по Leblond):

I — транспортные пузырьки; 2 — зрелая поверхность мешочков; 3 — секреторные пузырьки

В отличие от эндоплазматического ретукулума на мембранах аппарата Гольджи рибосом не выявляется. Образование, состоящее из вышеперечисленных трех структурных элементов, называют диктиосомой (dyctios — сеть). Число диктиосом колеблется в различных клетках от одной до нескольких сотен.

Уплощенные мешочки (цистерны) плотно прилежат друг к другу, образуя как бы стопку (3—30 элементов). Между цистернами определяется пространство, равное 15—30 мкм. Каждая группа цистерн внутри стопки отличается особым составом ферментов. Периферические отделы цистерн несколько расширены и от них отщепляются пузырьки и вакуоли.

Пузырьки, окруженные мембраной, имеют диаметр 40—80 нм и образуются путем отщепления от цистерн. Вакуоли (диаметр — 0,1 — 1,0 мкм) содержат секрет умеренной плотности, находящийся в процессе конденсации.

Та сторона комплекса Гольджи, с которой в него поступают вещества, секретируемые эндоплазматическим ретикулумом, называется цис-полюсом (формирующаяся поверхность), а противоположная — транс-полюсом (зрелая поверхность). Таким образом, аппарат Гольджи структурно и биохимически поляризован.

Основной функцией аппарата Гольджи является его прямое участие в секреторной деятельности клетки (синтез полисахаридов, гликопротеинов, конденсация секреторного продукта, обеспечение новообразованных гранул мембраной и упаковка в нее секреторных продуктов, сортировка белков на поверхности мембран цистерн и др.).

Функционирование комплекса Гольджи в настоящее время представляется следующим образом. Как указано выше, в гранулярном эндоплазматическом ретикулуме при помо - щи рибосом осуществляется синтез веществ (рис. 1.1.10). Образовавшийся секрет заключается в мембрану и образует транспортный пузырек, который отделяется от эндоплазматического ретикулума и сливается с цистернами аппарата Гольджи, передавая им свое содержимое. В аппарате Гольджи по мере продвижения от цистерны к цистерне происходит активное химическое преобразование секрета. После преобразования секрета от аппарата опять-таки отделяется пузырек, но уже секреторный, который продвигается к цитоплазматической мембране, сливается с ней, и секрет выделяется наружу. Описанный процесс называется экзо-

цитозом.

Судьба пузырьков, отщепляющихся от аппарата Гольджи, различна. Одни из них направляются к поверхности клетки и выводят синтезированные вещества в межклеточный матрикс. Часть этих продуктов является метаболитами, а часть — специально синтезированными веществами, обладающими биологической активностью (секреты).

Рис. 1.1.10. Схематическое изображение синтетического аппарата клетки:

/ — базальная плазматическая мембрана клетки; 2 — шероховатый эндоплазматический ретикулум; 3 — комплекс Гольджи; 4— транспортные пузырьки; 5 — апикальная плазматическая мембрана; 6 — межклеточное пространство

Аппарат Гольджи участвует в образовании лизосом, важных внутрицитоплазматических органоидов, строение и функции которых будут описаны ниже.

Митохондрии. Помимо эндоплазматического ретикулума и рибосом, в цитоплазме обнаруживаются митохондрии.

При ультраструктурном исследовании митохондрии выглядят удлиненными, сферическими, а иногда ветвистыми образованиями, стенка которых окружена двойной мембраной (рис. 1.1.11). Размер митохондрий самый разнообразный.

Внутренняя мембрана отдает внутрь органоида многочисленные выпячивания — кристы, благодаря которым площадь внутренней мембраны митохондрий существенно увеличивается. Форма крист в митохондриях большинства клеток пластинчатая (рис. 1.1.12). В некоторых клетках встречаются кристы в виде трубочек и пузырьков (тубулярно-везикулярные кристы).

Впространстве между кристами (митохондриальный матрикс) располагаются темные гранулы (30—50 нм в диаметре) — митохондриальные гранулы (оксисомы или F1-частицы).

Вэтих частицах сосредоточены АТФ-азы — ферменты, непосредственно обеспечивающие распад АТФ. Эти процессы непосредственно связаны с циклом трикарбоновых кислот (цикл Кребса).

Вцитоплазме митохондрии могут располагаться диффузно, однако обычно они сосредоточены в участках максимального потребления

Рис. 1.1.11. Различные морфологические типы мито-

хондрий (электронная микроскопия)

Рис. 1.1.12. Объемное изображение ультраструктурной организации митохондрии (а) и строение крипты (б, в):

а — схема расположения наружной ( / ) и внутренней (2) мембран, крист (3) и матрикса (4); б— митохондриальная криста при большом увеличении (5 — внутренняя полость; 6 — наружная полость); в — молекулярная структура кристы

энергии, например вблизи ионных насосов, сократимых элементов (миофибрилл), органелл движения (аксонем, ресничек), компонентов синтетического аппарата (цистерн эндоплазматической сети).

Митохондрии, в отличие от других органелл, обладают собственной генетической системой, необходимой для их самовоспроизведения и синтеза белков. В них обнаруживаются ДНК, РНК и рибосомы. Митохондрии способны размножаться в клетке путем деления. Тем не менее генетическая информация, содержащаяся в ДНК, не обеспечивает их всеми необходимыми белками. Часть этих белков кодируется ядерными генами. Поэтому митохондрии в отношении их самовоспроизведения называют полуавтономными структурами. У человека и других млекопитающих митохондриальный геном наследуется от матери.

Митохондриальная ДНК довольно часто повреждается, что является причиной развития так называемых митохондриальных болезней. Повреждение ДНК происходит в результате образования в матриксе большого количества биоокислителей (перекись водорода, радикалы кислорода). Вследствие этого вероятность мутации митохондриальной ДНК в 10 раз выше ядерной. Мутации митохондриальной ДНК вызывают ряд заболеваний с широким спектром клинических проявлений (слепота, глухота, нарушение движений, сердечная недостаточность, диабет, патология печени и почек и др.). Диагноз некоторых митохондриальных болезней может быть поставлен при изучении биоптата мышечной ткани, в которой выявляются аномальные митохондрии.

Как было указано выше, основной функцией митохондрий является снабжение клетки энергией путем окислительного фосфорилирования, превращая АДФ в АТФ. Более подробные сведения относительно строения и функций митохондрий можно найти в табл. 1.1.2.

Микротрубочки, реснички и центриоли.

Вышеперечисленные структуры цитоплазмы объединены в единую группу по одной причине — элементарной составной их единицей является микротрубочка. Выявляются микротрубочки во всех типах клеток, за исключением бактерий. В структурах глаза, в частности в сетчатой оболочке, микротрубочки обнаруживаются в большом количестве. Основная функция микротрубочек — опорная, т. е. обеспечение определенной формы клетки и ее жесткости. По этой причине микротрубочки относят к структурам цитоскелета. Кроме того, они участвуют во внутриклеточном переносе метаболитов.

Микротрубочки имеют диаметр порядка 20—30 нм. Длина их различная. На поперечном срезе они имеют вид кольца (рис. 1.1.13). Каждая микротрубочка состоит из 13 протофиламентов, расположенных вдоль длинной оси трубочки и скрученных по спирали одна над другой. Протофиламенты состоят из особого белка — тубулина. Сборка микротрубочки происходит из димеров тубулина (рис. 1.1.14). Синтез тубулинов происходит на мембранах грануляр-

5 нм

Рис. 1 .1 . 13 . Схема структурной организации микро-

трубочки (по В. Л. Быкову, 1999):

а — мономеры тубулина, образующие протофиламенты; б — микротрубочка; s — пучок микротрубочек

стоит над поверхностью клетки. В центре аксонемы образуются две одиночные микротрубоч-

ки, называемые центральной парой, или синглетами.

Образованные реснички синхронно совершают движения, способствуя продвижению по эпителиальной поверхности слизистой оболочки секрета. Реснички эндотелия роговой оболочки обеспечивают перемещение камерной влаги

вопределенном направлении и с определенной скоростью, что имеет немаловажное значение

вметаболизме структур глаза. Напоминающая ресничку структура с базальным тельцем обнаруживается и в фоторецепторных клетках.

Следующей структурой, состоящей из микротрубочек, является клеточный центр, образованный двумя полыми цилиндрическими структурами. Длина клеточного центра равна

0,3—0,5 мкм, а диаметр — 0,15—0,2 мкм. Каж-

дая из этих структур называется центриолью. Располагаются они вблизи друг друга во взаимно перпендикулярных плоскостях недалеко от аппарата Гольджи (рис. 1.1.16). Часть цитоплазмы, где они лежат, называется центросомой.

и

Рис. 1.1.16. Клеточный центр и структурная организация центриоли:

а—ультраструктурные особенности клеточного центра (/— центриоль; 2 — комплекс Гольджи; 3— десмосома; 4 — митохондрия; 5 — мембрана митохондрии; 6 — микротрубочки; 7 — шероховатый эндоплазматический ретикулум; 8 — гладкий эндоплазматический ретикулум; 9 — межклеточное пространство) б — схема организации клеточного центра и центриоли (/ — центриоли; 2 — триплеты микротрубочек; 3 — микротрубочки; 4 — сателлиты)

Ультраструктурная их организация практически неотличима от строения базального тельца. Каждая центриоль состоит из 9 триплетов частично слившихся микротрубочек, связанных поперечными мостиками. Каждый триплет связан со сферическими тельцами (сателлитами). Расходящиеся от них микротрубочки образуют центросферу.

В неделящейся клетке выявляется одна пара центриолей (диплосома). Перед делением (S-фа- за) происходит дупликация центриолей пары, причем под прямым углом к каждой зрелой центриоли формируется новая (дочерняя), незрелая процентриоль. Пары центриолей затем расходятся к полюсам клетки. Во время митоза они служат центрами образования микротрубочек ахроматического веретена деления. Таким образом, основной функцией центриолей является участие в митотическом делении клетки.

Филаменты. В цитоплазме большинства клеток обнаруживается множество волокнистых структур (филаментов) (рис. 1.1.17, 1.1.18). Различают три типа филаментов (микрофиламенты, миозиновые филаменты и промежуточные филаменты).

Первый тип филаментов — это так называ-

емые микрофиламенты. Диаметр их 5—б нм.

В основном они состоят из белка актина. С актином связываются еще два типа белка, а именно тропомиозин и миозин. В результате этого процесса формируется актино-миозино- вый комплекс. При этом актин и миозин становятся способными смещаться в этом комплексе продольно относительно друг друга. Если концы комплекса скреплены с какими-либо другими внутриклеточными структурами, последние сближаются. Этот процесс лежит в основе перемещения внутри цитоплазмы органоидов, транспортных пузырьков и других структур. На этом основано и мышечное сокращение.

Микрофиламентов особенно много в поверхностных областях цитоплазмы (поверхностный комплекс). Тем самым они способствуют поступлению веществ в цитоплазму (пиноцитоз), обладая возможностью изменять конфигурацию плазмолеммы.

Актиновые филаменты прикрепляются к трансмембранным белкам в особых участках плазмолеммы, называемых адгезионными соединениями, или фокальными контактами, которые связывают клетки друг с другом или клетки с компонентами межклеточного вещества.

Второй тип филаментов называют миозиновыми филаментами, поскольку они состоят из белка миозина. Этот тип филаментов тесно связан с актиновыми микрофиламентами в мышечных клетках. Эти филаменты толще (диаметр равняется 10 нм).

Название третьего типа филаментов — промежуточные. Их диаметр колеблется от 7 до 10 нм. Промежуточные филаменты наиболее часто встречаются в нервных и глиальных клет-

имеет выявление цитокератинов, десмина и глиального фибриллярного кислого белка, которые служат маркерами опухолей эпителиального, мышечного и глиального происхождения. Менее отчетливые результаты дает обнаружение виментина.

Микроворсинки. Некоторые (эпителиальные) клетки на своей апикальной поверхности содержат многочисленные цитоплазматические выросты, значительно увеличивающие площадь контакта содержимого цитоплазмы с окружающей средой, что способствуют увеличению интенсивности всасывания питательных веществ. Называются эти органоиды микроворсинками (рис. 1.1.5, 1.1.19). Естественно, что чаще подобные образования обнаруживаются в эпителиальных клетках, особенно клетках слизистой желудочно-кишечного тракта. Пигментный эпителий сетчатой оболочки также обладает подобными образованиями, распространяющимися между наружными члениками палочек и колбочек фоторецепторных клеток сетчатки. Многочисленны они и на апикальной поверхности эндотелиальных клеток роговой оболочки.

Микроворсинки имеют диаметр порядка 0,1 мкм. Длина их может быть самой различной.

В центральной части микроворсинки, представляющей собой выпячивание цитоплазмы, располагается порядка 40 микрофиламентов (диаметр 6 нм). В апикальной части микроворсинки пучок микрофиламентов закреплен в аморфном веществе. Его жесткость обуслов-

Рис. 1.1.19. Схема ультраструктурной организации микроворсинки:

лена наличием поперечных сшивок из белков фимбрина и виллина. Изнутри пучок прикреплен к плазмолемме микроворсинки белковыми мостиками из минимиозина.

Непосредственно под ворсинкой в цитоплазме обнаруживается скопление миозиновых филаментов. Предполагается, что взаимодействие этих двух типов филаментов способствует изменению конфигурации микроворсинок, что еще более усиливает всасывательную функцию клеток.

Стереоцилии представляют собой видоизмененные длинные микроворсинки.

Лизосомы (цитосомы). Уже давно в боль-

шинстве клеток были обнаружены мембранные органоиды в виде «темных телец» различного размера (0,4—0,5 мкм) (рис. 1.1.20). Основным отличием этих образований было то, что они содержали целый набор (около 50) гидролаз. Поскольку гидролазы осуществляют лизис, эти органоиды и были названы «лизосомы» (переваривающие тельца).

/ — актиновые микрофиламенты; 2 — аморфное вещество; 3 — фимбрин и виллин (белки, образующие поперечные сшивки в пучке актиновых микрофиламентов); 4 — молекулы минимиозина (прикрепляющие пучок актиновых микрофиламентов к плазмолемме микроворсинки); 5 — терминальная сеть актиновых микрофиламентов; 6 — спектриновые мостики (прикрепляют терминальную сеть к плазмолемме); 7 — миозиновые филаменты; 8 — промежуточные филаменты; 9 — гликокаликс

Рис. 1.1.20. Лизосомы:

а — высокая степень насыщения цитоплазмы лизосомами, вблизи которых видны бобовидной формы митохондрии; б — ультраструктурные особенности вторичной лизосомы (/ — электронноплотные включения в лизосому; 2 — мембрана лизосомы; 3—ми- тохондрии; 4 — гладкий эндоплазматический ретикулум)