Ординатура / Офтальмология / Учебные материалы / Entzündliche Orbitaerkrankungen Springer

Differentialdiagnose

Die polymyositisehe

Form der endokrinen Orbita-

pathie muß differentialdiagnostisch von Mus-

kelschwellungen bzw. Infiltrationen im Rahmen

systemischer Lymphome, einer subakuten Varian-

te des

entzündlichen Pseudotumors der Orbita,

einer noch

unklaren Form der Orbitapathie bei

somatotropinproduzierenden Hypophysenadeno-

men (Fall45) (Dal Pozzo u. Boschi 1982) und mul-

tiplen

Karzinommetastasen abgegrenzt werden.

Ob es

sich bei den sehr seltenen Verdickungen der

Augenmuskeln

im

Rahmen lympheproliferativer

Erkrankungen

und

metastasierender Karzinome

um paraneoplastische Phänomene handelt, ist

nicht klar.

Leichte Schwellungen

mehrerer Augenmuskeln

treten auch bei

den

- allerdings meist einseitigen -

Carotis-sinus-cavernosus-Fisteln (Merlis et al. 1982)

auf, bei denen allerdings vorwiegend die proxi-

malen Muskelanteile geschwollen sind; meist sind

auch eine Verdickung der V. ophthalmica superior

bis hin zur

V. supratrochlearis (Fälle 18 und 102)

sowie

eine

deutliche

episklerale Venenstauung

zu beobachten. Die Infiltration von Augenmuskeln

durch Karzinommetastasen führt meist zu unregel-

mäßigen Auftreibungen der Augenmuskeln, so daß

sie nur in ganz frühen Stadien mit einer endokrinen

Orbitapathie zu verwechseln ist.

Die monomyositisehe Form muß

gegen die

okuläre Myositis im Rahmen des entzündlichen

Pseudotumors der Orbita abgegrenzt werden, wo-

bei letztere, abgesehen von dem eher

akuten und

hoch schmerzhaften klinischen Verlauf, durch eine

deutliche Beteiligung der Sehne zu unterscheiden

ist. Andere Ursachen einer einseitigen Muskel-

schwellung werden bei intramuskulären primären

Tumoren (z. B. Granularzelltumor, Rhabdomyo-

sarkom, seltenen Fibromen etc.), bei Muskelhäma-

tomen, selten bei Metastasen im Frühstadium und

im Rahmen einer paraneoplastischen okulären

Myositis beobachtet.

Sehr breitgefächert ist die Differentialdiagnose

der dakryoadenitischen Form, da sie sich von an-

deren entzündlichen Infiltrationen der Tränen-

drüse, z. B. bei Sarkoidose, im Rahmen anderer

entzündlicher Systemerkrankungen oder auch von

neoplastischen Infiltrationen vor allem im Rahmen

von Lymphomen und anderen Leukämieformen

computerund MR-tomographisch nicht unter-

scheiden läßt. Hier ist, wenn der Zusammenhang

mit einer Schilddrüsenerkrankung nicht eindeutig

ist, insbesondere bei den beidseitigen Fällen immer

eine Biopsie anzuraten, um ein Frühstadium einer

Systemerkrankung nicht zu übersehen.

Vorsicht ist bei der Biopsie einseitiger Befunde

geboten. In solchen Fällen sollte zuerst sehr genau

dünnschichtund MR-tomographisch untersucht

werden, um auszuschließen, daß ein umschriebe-

ner, aufein Tränendrüsenkarzinom oder einen Trä-

nendrüsenmischtumor verdächtiger Befund biop-

siert wird. Hier führt die Biopsie zu einer massiven

Steigerung der Rezidivund Mortalitätsrate.

In allen Fällen einer diffusen Infiltration ist eine

gründliche internistische Durchuntersuchung an-

gezeigt.

CT

Drusenpapillen beidseits (im

bar). Geringe

symmetrische

Augenmuskeln

und geringe

Tränendrüsen

mit Protrusio

selläres Hypophysenadenom

tion der Sella.

MRT nicht abgrenz-

Verbreiterung

aller

Vergrößerung

der

bulbi. Großes intra-

mit starker Exkava-

Definition und Ätiologie

Der Begriff des entzündlichen Pseudotumors der

Orbita wurde von

Birch-Hirschfeld (1905) für jene

orbitalen Schwellungszustände geprägt, die sich

entweder spontan zurückbildeten oder bei deren

chirurgischer Exploration nur entzündliches Ge-

webe oder eine abnorme Weichteilmasse gefunden

wurde, die histologisch auf eine unspezifische Ent-

zündung hinwies. In der

Folge und insbesondere

in der Zeit vor der Entwicklung der bildgebenden

Verfahren wurde die Bezeichnung für eine Viel-

zahl orbitaler Erkrankungen angewandt, die man

heute

als Krankheitsbild sui generis abtrennen

kann, wie beispielsweise Fremdkörperreaktionen,

Entzündungen in

orbitalen Hämangiomen, Der-

moidzysten etc. Eine wesentliche Eingrenzung des

Begriffs erfolgte durch Blodi

u. Gass (1968) und

insbesondere durch Jakobiec

u. Jones (1976), die

den entzündlichen Pseudotumor als "unspezifi-

sche Entzündung

orbitaler Gewebe ohne ersicht-

liche systemische

oder lokale Ursache" definier-

ten. Allerdings muß man diese Definition in sofern

etwas einschränken, als manche Formen des ent-

zündlichen Pseudotumors, insbesondere Myosi-

tiden und Weichteiltumoren, sehr wohl im Zu-

sammenhang mit entzündlichen Systemerkran-

kungen, z. B. Weichteiltumoren im Rahmen der

Panarteritis nodosa und

der

Wegenersehen Gra-

nulomatose, Myositiden

im Rahmen einer rheu-

matoiden Arthritis und im Rahmen paraneoplasti-

scher Syndrome beobachtet werden.

Als

charakteristisch für die verschiedenen For-

men

des entzündlichen Pseudotumors gilt das

akute

Auftreten

mit meist

einseitigem Befall,

schweren periorbitalen Entzündungszeichen und

starken Schmerzen. Allerdings gibt es gelegentlich

auch ein beidseitiges Auftreten und eher schlei-

chende Verlaufsformen, so daß der entzündliche

Pseudotumor ein breites klinisches und radiologi-

sches Spektrum aufweist. Charakteristisch für die

meisten Formen des entzündlichen Pseudotumors

ist ein sehr starker Schmerz, der sich über die

Augenhöhle hinaus häufig in den Kopf projiziert

und manchmal auch zu einer Hemikranie führt.

Vermutlich hängt dies mit einer Mitbeteiligung

der in den Sinus cavernosus drainierenden Venen

zusammen. Durch die Einführung der bildgeben-

den Verfahren, insbesondere der Dünnschicht-CT,

hat sich die Diagnose des entzündlichen Pseudo-

tumors und der vom entzündlichen Pseudotumor

abzugrenzenden Erkrankungen erheblich verein-

facht.

Ätiologisch ist das Krankheitsbild nach wie vor

nicht geklärt. Das gehäufte Auftreten im

Rahmen

von Autoimmunerkrankungen und das Vorhan-

densein

von Immunzellen weist jedoch

auf eine

pathologische Immunreaktion hin. Dafür spricht

auch das charakteristisch gute Ansprechen auf

Steroide.

können

Beim

entzündlichen Pseudotumor

grundsätzlich alle orbitalen Strukturen betroffen

sein. Auf Grund des CT-Befundmusters lassen sich

verschiedene Manifestationsformen unterschei-

den, deren Abgrenzung aus differentialtherapeuti-

schen Gründen sinnvoll erscheint. Beispielsweise

muß die Verdickung des Muskels und der Sehne im

Rahmen einer okulären Myositis gegen ganz

andere pathologische Prozesse abgegrenzt werden

als eine diffuse Infiltration der Orbita oder eine

akute dakryoadenitisehe Form des entzündlichen

Pseudotumors.