Klinik

Die Erkrankung wird in 3 Schweregrade eingeteilt:

5.Mild (oligosymptomatische EO – keine/kaum Funktionsstörungen, . Abb. 2.7a)

6.Moderat (deutliche Veränderung der Augenpartie und Funktionsminderung – v. a. Doppelbilder, . Abb. 2.7b)

7.Visus bedrohend (Optikuskompression oder schwere Hornhautaustrocknung mit Ulkusbildung, . Abb. 2.7c)

Aufgrund der typischen Symptome und der begleitenden Augenerkrankung ist die Diagnosestellung meist unproblematisch. Nur bei schwierigen Therapieentscheidungen, vor allem bei der Indikation zu einer Orbitaspitzenbestrahlung oder einer Dekompression, kann die Aktivität und das Ausmaß der Augenmuskelbeteiligung im MRT beurteilt werden. Am wichtigsten ist die Bildgebung für die Differentialdiagnose des einseitigen Exophthalmus (v. a. Tumor-Ausschluss).

Diagnostik der Augenbewegungsstörung bei der Endokrinen Orbitopathie

Zur Messung von Augenmotilitätsstörungen stehen prinzipiell zwei gut zu quantifizierende Methoden zur Verfügung:

1.Haploskopische Messmethoden (wie Harms-Wand, Hess-Schirm, Synoptometer)

2.Messung der monokularen Bewegungsstrecken

Haploskopische Methoden haben zur Voraussetzung, dass die Bewegungsstörung einseitig ist und die normale Beweglichkeit des gesunden Auges als „Goldstandard“ für die Abweichung der erkrankten Seite dient. Da die Augenbewegungsstörungen bei EO meist beidseitig sind (häufig aber mit vorwiegend einseitigem Beginn) ist eine Verlaufskontrolle und Quantifizierung mit haploskopischen Methoden nicht gut möglich. In diesen Fällen ist die Messung der monokularen Bewegungsstrecken (z. B. mit der Kestenbaumbrille nach Haase oder dem Goldmannperimeter) sinnvoll. Auch die Messung des Feldes des binokularen Einfachsehens, die für die Operationsplanung wichtig ist, kann bei der Beurteilung der Motilitätsentwicklung in die Irre führen. Beispielsweise führt eine zunächst einseitige Fibrosierung des M. rectus inferior zu massiven Doppelbildern, die weniger werden, wenn der M. rectus inferior des Gegenauges auch zunehmend betroffen wird. In diesem Beispiel würden die Doppelbilder zwar abnehmen, die kompensatorische Kopfhebung aber zunehmen. Die Messung einer Kopfzwangshaltung ist also bei EO ebenfalls erforderlich.

Für die Planung einer Augenmuskel-OP ist zudem die Messung der Augenstellung bei Geradeausblick wichtig (simultaner Prismenabdecktest), da sowohl die Seitenverteilung der zu operierenden Augenmuskeln als auch die Dosierung der Augenmuskeloperationsstrecken auf der Messung der Augenstellung bei Geradeausblick, der

Kopfzwangshaltung und des Feld des binokularen Einfachsehens basieren (  Abschn. 2.2.6).

Diagnostik der Sehnervkompression bei der Endokrinen Orbitopathie

Die unter  Abschn. 2.2.4 geschilderten Ursachen einer Sehnervkompression (intraorbitale Fettgewebsvermehrung, straffes Septum orbitale, Verdickung der Augenmuskeln) führen zu einer reduzierten Sehschärfe, pathologischen visuell evozierten Potentialen, (eher diffusen) Gesichtsfeldausfällen, einem reduzierten Farbensehen, bisweilen auch zu Papillenschwellungen und zu Obskurationen (Verdunkelungssehen). Ein einfach prüfbares Zeichen eines straffen Septum orbitale ist die geringe Redressierbarkeit auf manuellen Bulbusdruck. Die Muskelverdickungen, besonders im Apex orbitae, sind eine Indikation für bildgebende Verfahren (CT oder besser MRT). Das reduzierte Farbensehen ist ein sehr frühes Zeichen einer Sehnervkompression und kann klinisch einfach geprüft werden durch die Frage nach Farb-Entsättigung sehr farbintensiver Objekte, insbesondere natürlich im Rechts-Links-Vergleich. Auch Amplitudenminderungen (und weniger Latenzverzögerungen) der visuell evozierten Potentiale sind ebenfalls frühe Zeichen einer Optikuskompression.

Differentialdiagnostik

Aufgrund der typischen Symptomatik und der begleitenden Schilddrüsenerkrankung ist in den meisten Fällen die Diagnosestellung einfach. Ohne assoziierte Schilddrüsenerkrankung und vor allem bei einseitiger Symptomatik muss man u. a. folgende Differentialdiagnosen bedenken: Carotis-sinus-cavernosus-Fistel, Raumforderungen der Orbita (mit Lidschwellung: Lymphom), Pseudotumor orbitae, Keilbeinflügelmeningeom.

Falls bei Augenbewegungsstörungen auch die Möglichkeit in Betracht kommt, dass es sich um eine neurogene Augenmuskelparese handelt, ist die Differenzierung durch die Messung der passiven Bulbusbeweglichkeit (Traktionstest, Pinzettentest) hilfreich. Auch die Blickrichtungs-Tonome- trie kann hier weiterhelfen – ebenso wie bei der Differenzierung zwischen genuinem Glaukom und Pseudoglaukom.

Aufgrund der klinischen Präsentation müssen weitere entzündliche Orbitopathien (. Tab. 2.8), vor allem aber auch orbitale Neoplasien, abgrenzt werden, insbesondere bei einseitigem Exophthalmus.

2.2.6 Therapie

Bei der Therapie der Endokrinen Orbitopathie müssen Augenärzte und Schilddrüsenspezialisten bzw. Hausärzte eng zusammen arbeiten. Einen exzellenten Management-

Chirurgische Korrektur der bleibenden Veränderungen

Im stabilen inaktiven Stadium der Defektheilung (CAS sehr klein, . Tab. 2.7) können im variablen Ausmaß operative Korrekturen durchgeführt werden, sinnvollerweise in folgender Reihenfolge: Orbitadekompression zur Reduktion des Exophthalmus, Rücklagerung der fibrotisch verkürzten Augenmuskeln sowie Lidverlängerung/Fettresektion/Blepharoplastik. Die Beachtung dieser Reihenfolge ist wichtig, da durch eine Orbitadekompression die Lidretraktion gebessert wird (. Abb. 2.10a,b) bzw. eine Lidoperation sogar ganz überflüssig werden kann. Eine Augenbewegungsstörung kann sich demgegenüber durch eine Dekompression verschlechtern. Ein weiteres Beispiel: durch eine Rücklagerung des. M. rectus inferior wird eine Oberlidretraktion „gebessert“, eine Unterlidretraktion aber „verschlechtert“ (. Abb. 2.7b,e), sodass die Lidchirurgie am Ende der Behandlungskette stehen sollte.

Orbitadekompression bei der Endokrinen Orbitopathie

Die knöcherne Orbitadekompression kann prinzipiell über alle vier Wände der Orbita erfolgen. In den letzten Jahrzehnten wurden die operativen Techniken ständig weiterentwickelt. Die Zugangswege zu den Orbitawänden sind vielfältig: koronar, transantral, endoskopisch transnasal, neurochirurgisch von kranial, transkonjunktival („swinging eyelid approach“). Das Ausmaß der Reduktion des Exophthalmus (maximal bis zu 10 mm, durchschnittlich jedoch 4–6 mm bei einer Dekompression von 2–3 Wänden) korreliert mit der Anzahl der dekomprimierten Wände und dem Ausgangs-Exophthalmus. Vor allem nach der Dekompression der medialen und inferioren (seltener der lateralen) Orbitawand kann es zu einem Neuauftreten einer Augenfehlstellung bzw. zur Verschlechterung eines vorbestehenden Schielens kommen, wobei die Verschlechterung einer vorbestehende Motilitätseinschränkung (50–70 %) wesentlich häufiger ist, als deren Neuauftreten (4 %–10 %). In fast allen Fällen verschlechtert sich die Abduktion durch den Prolaps der verdickten Augenmuskeln in Richtung der Siebbeinzellen. Die vertikale Beweglichkeit verändert sich kaum, da der laterale Anteil des Orbitabodens stehen bleiben sollte, um ein starkes Absinken des Bulbus zu vermeiden. Durch ein Belassen der vorderen Periorbita bzw. durch das Belassen einer medial-inferioren Knochenleiste oder durch eine balancierte Dekompression lässt sich das Ausmaß postoperativer Motilitätsverschlechterungen verringern. Weitere Komplikationsmöglichkeiten neben der postoperativ verschlechterten Augenbeweglichkeit um-

Augenmuskelchirurgie bei der Endokrinen Orbitopathie

Die Therapie der Wahl einer Schielstellung bei der EO ist die Rücklagerung der fibrosierten Augenmuskeln. Grundsätzlich kann man zwischen zwei OP-Techniken wählen:

1.Bei der sogenannten „duction correction“ Technik wird anhand der aktiven oder passiven intraoperativen Beweglichkeit dosiert.

2.Bei der „deviation correction“ Technik legt man die Rücklagerungstrecke präoperativ anhand von Dosis- Wirkungs-Beziehungen fest, die für die klassischen Ausgangssituationen publiziert worden sind.

Der Dosis-Wirkungs-Effekt beträgt für die Rücklagerungen des M. rectus inferior 2° Schielwinkelreduktion pro mm Rücklagerungstrecke und für die des M. rectus medialis ca. 1,7°/mm (einseitig) bzw. 1,5°/mm (beidseitig). Nach einer Dekompression müssen größere Rücklagerungsstrecken gewählt werden, da bei diesen Patienten der Dosis-Wirkungs- Effekt geringer ist. Wenn normale Rücklagerungsstrecken nicht ausreichen kann einen Sehnenverlängerung mit einem Interponat (z. B. bovinem Perikard) helfen (. Abb. 2.7).

Lidchirurgie bei der Endokrinen Orbitopathie

Ziele der Lidoperationen sind die Reduktion einer eventuell vorhandenen Benetzungsstörung und die Wiederherstellung eines normalen Aussehens. Zur Überbrückung des Zeitintervalls, bis eine operative Lidkorrektur möglich wird, kann eine starke Oberlidretraktion mit einer transkonjunktivalen Injektion von Botulinumtoxin A in den M. tarsalis Müller (direkt hinter dem Tarsusoberrrand) vorübergehend reduziert werden.

Vor einer Lidoperation muss man die Ursache der Lidspaltenerweiterung genau evaluieren:

Ein starker Exophthalmus führt zu einer gleichmäßigen Lidspaltenerweiterung und sichtbarer gleichmäßiger Oberlidund Unterlidretraktion und sollte kausal mit einer Orbitadekompression verringert werden (. Abb. 2.10). Bei Patienten, die keine orbitachirurgischen Maßnahmen wünschen, kann man Oberlidund Unterlid durch eine Tarsorrhaphie nach Elschnig wieder näher zusammenbringen.

Eine Hebungseinschränkung der Bulbi (durch M. rectus inferior-Fibrosierung) führt durch die vermehrte Koinnervation der M. levator palpebrae bei intendiertem Aufblick zur reaktiven Oberlidretraktion (normales von- Graefe-Zeichen!). Diese kann durch eine beidseitige (ggf. asymmetrische) M. rectus inferior-Rücklagerung behoben werden.