Autofluoreszenz  Bei kleinen Fallserien wurden bei 3/5 der Patientinnen im Bereich der RPE-Atrophie eine reduzierte Autofluoreszenz berichtet (Spaide). Bei einer Patientin wurde zusätzlich im Randbereich eine Hyperfluoreszenz als Lipofuszin Ablagerung dargestellt (Cohen).

OCT  Da bisher keine histopathologischen Befunde der Erkrankung vorliegen, besteht potentiell die Option, Kenntnis über die strukturellen Veränderungen zu gewinnen. Im akuten Stadium wurden Veränderungen im Grenzbereich der Innenund Außensegmente berichtet, die sich nach immunsuppressiver Therapie teilweise zurückbildeten (Spaide). Veränderungen im Bereich der äußeren Photorezeptoren mit Verlust oder Irregularität der Linie zwischen inneren und äußeren Segmenten werden als typisch angesehen. Diese entsprechen den Arealen die von Skotom und ERG Veränderungen betroffen sind.

Elektrophysiologie

ERG  Elektrophysiologische Untersuchungen werden als kritischer Bestandteil der Diagnostik bei AZOOR gesehen (Gass, 2002).Veränderungen im ERG wurden von Gass bei allen Patientinnen berichtet und stellen bei fehlenden Abnormalitäten die Diagnose infrage. Als häufigste Veränderung treten pathologische Zapfenantworten mit verzögerter Latenz im Flicker-ERG auf (Francis). Die Veränderungen der a-Welle im ERG korrelieren gut mit den Gesichtsfeldausfällen (. Abb. 10.45,

. Abb. 10.46).

EOG  Veränderungen mit reduziertem Hellanstieg wurden bei 28/28 Betroffenen in einer retrospektiven Fallserie berichtet (Francis).

Aufgrund der klinischen Präsentation müssen weitere autoimmunologische Retinopathien (  Abschn. 10.18) und Erkrankungen aus dem Spektrum der „White dot Syndrome“ (  Abschn. 9.2–9.13) abgrenzt werden (. Tab. 10.22).

10.12.6 Therapie

Es existiert keine etablierte Behandlung, bei der eine nachweisbare Verbesserung des Krankheitsverlaufes dokumentiert werden konnte. Gass hat bei ca. 1/3 seiner Patienten mit deutlicher Visusminderung systemische Steroide eingesetzt. Weitere Maßnahmen schließen Immunsuppressiva (MTX, MMF, Cylophosphamid) und Plasmapherese ein. Bei V. a. eine infektiöse Genese wurden abhängig vom verdächtigten Erreger Acyclovir, Trimethoprim, Sulphadiazin und antimykotische Wirkstoffe eingesetzt, ohne den Verlauf erkennbar zu beeinflussen. Die Verwendung von Antioxidantien wurde als eine weitere Therapieoption angegeben, um einer Hypoxygenierung der Choroidea entgegenzuwirken (Neutzner).