10.11.6 Therapie

Die Therapie bei der serpiginösen Choroiditis hat zwei Ziele:

1.Die Kontrolle der aktiven Entzündung

2.Die Prävention von Rezidiven

Bei Nachweis einer (latenten) Tuberkuloseinfektion muss eine entsprechende Therapie eingeleitet werden.

Die aktuelle Literatur empfiehlt in der akut entzündlichen Phase hochdosierte Steroide intravenös für 3–5 Tage. Damit kann der akute Entzündungsschub in der Aderhaut verkürzt werden, sodass sich das Sehvermögen rascher erholt und der Endvisus besser wird, als ohne intravenöse Intervention. Bei begleitendem CMÖ im Rahmen der Choroiditis ist die intravitreale Gabe von 4 mg Triamzinolon wirksam

Da die Erkrankung grundsätzlich über viele Jahre in stark variablen Intervallen Rezidive zeigt, die jedes Mal eine irreversible Netzhaut-Schädigung hinterlassen können, ist unter Umständen eine chronische Therapie mit konventionellen Immunsuppressiva wie Ciclosporin und Methotrexat oder Mycophenolat indiziert. Die Entscheidung zum Einsatz von Immunsuppressiva sollte immer von der Bedrohungslage des zentralen Sehvermögens abhängig gemacht werden. Eine überwiegend periphere Beteiligung oder eine Manifestation an den nasalen, oberen oder unteren Rändern der Papille – also weit von der Makula entfernt – stellt in aller Regel keine Indikation zur präventiven Immunsuppression dar.

Bei einer kleinen Patientengruppe wurde auch Interferon-α2a erfolgreich eingesetzt (initial 4,5 Mio IE 3 × pro Woche für 3 Monate, dann 1 × pro Woche für weitere 3 Monate) und über 2 Jahre kontrolliert. Hierbei ist von besonderem Interesse, dass auch subretinale Neovaskularisationen in einen stabilen Narbenzustand übergingen.

Eine besondere Herausforderung stellt die Therapie bei nachgewiesener (latenter) Tuberkulose dar. Bei dieser Gruppe ist zusätzlich zur Immunsuppression der Einsatz von Tuberkulostatika notwendig, um eine lang anhaltende Remission zu erreichen. Ob eine 3-fach- oder 4-fach-The- rapie erforderlich ist, kann nur individuell unter Berücksichtigung aller infektiologischer Befunde entschieden werden (Isoniazid, Rifampizin, Ethambutol, mit oder ohne Pyrazinamid).

mer eindeutig möglich. Daher ist je nach Befund und Gefährdung des Sehvermögens unter Umständen trotzdem eine wirksame Therapie mit Kortikosteroiden oder auch Immunsuppressiva indiziert.

10.11.8Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

http://www.uveitis-selbsthilfe.de/, http://www.duag.org/, http://uveitis.jimdo.com/

10.12Akute zonale okkulte äußere Retinopathie (AZOOR) (engl. Acute zonal occult outer retinopathy)

U. Pleyer

ICD-10 Code H30.9 Chorioretinale Entzündung, unspezifisch

Abkürzung (AZOOR)

10.12.1 Definition und Einteilung

Die „Akute zonale okkulte äußere Retinopathie“ ist eine seltene unisowie bilaterale Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch fokale Degeneration der Photorezeptoren gekennzeichnet ist. Als Sonderform wurde eine „akute ringförmige äußere Retinopathie“ (AAOR), charakterisiert durch vorübergehende ringförmige (intraretinale) Ablagerungen, beschrieben.

10.12.2 Historie, Epidemiologie

Das Krankheitsbild wurde durch Donald Gass 1992 unter dem Akronym AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy) als ein Syndrome eingeführt, das sich überwiegend bei Frauen mit zentralen Photopsien, progressiven Gesichtsfelddefekten und Flimmern präsentiert. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die junge (mittleres Alter: 36 Jahre), (meist weiße 90 %) Frauen (= 75 %) betrifft. Die Erkrankung wird den White-dot-Syndromen zugeordnet und tritt oft beidseits, jedoch in asymmetrischer Ausprägung auf.

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.. Tab. 10.20  Fundusbefunde bei Erstvorstellung AZOOR

(n = 154 Augen)

.. Tab. 10.21  Gesichtsfeldbefunde bei Erstvorstellung AZOOR

(n = 147 Augen)

BBS = (Big Blind Spot) Vergrößerter blinder Fleck. Modifiziert nach Monson und Smith, 2011

enten werden fleckförmige Pigmentierungen und Läsionen des RPE beobachtet. Sie sind vermutlich Folge des Untergangs der Photorezeptoren. In der ICG-Angiografie lassen sich entsprechende hypofluoreszente Areale darstellen.

Junge, myope Frauen

Symptome / Leitbefunde

akut einsetzende Gesichtsfelddefekte

Fundoskopie: unau älliger Befund

Abgrenzung zu DD (s. 5.1.)

Diagnose: AZOOR

Perimetrie, ERG, OCT, ICG

5.1. Di erentialdiagnosen

..Abb. 10.44  Vom Befund – zur Diagnose (klinischer Algorithmus, Entscheidungsbaum)

10.12.5 Diagnostik

Die Diagnose basiert auf klinischen Beschwerden und zusätzlicher Funktionsdiagnostik (ICG-Angiographie; Elektrophysiologie).Es liegen initial meist wenige klinischmorphologische Korrelate vor (. Abb. 10.44).

Spaltlampe/Fundoskopie

Bei reizfreiem vorderem Augenabschnitt können bei ca. 50 % der Betroffenen Zellen im Glaskörper nachgewiesen werden. Zusammen mit selten auftretenden Gefäßeinscheidungen (ca. 10 %) kann dies als intermediäre Uveitis imponieren. Im Verlauf von Monaten treten milde RPE Alterationen auf.

Perimetrie

Gesichtsfeldveränderungen liegen bereits initial bei > 30 % der Betroffenen vor (. Tab. 10.21) und betreffen über-