Pol und gelegentlich in der mittleren Peripherie, sehr selten noch weiter peripher (. Abb. 10.40a–c). Gelegentlich findet sich subretinale Flüssigkeit um die Herde. Eine chorioidale Neovaskularisation muss in jedem Falle ausgeschlossen werden, da sie eine gefürchtete Komplikation bei PIC darstellt.

Perimetrie

Die Herde am hinteren Pol rufen Gesichtsfeldveränderungen hervor (. Tab. 10.15), die sich perimetrisch gut darstellen lassen. Veränderungen der Gesichtsfelddefekte sind häufig ein besserer funktioneller Verlaufsparameter, als der reine Fernvisus.

Bildgebende Verfahren

Fluoreszenzangiografie (FA)

Die Herde stellen sich hyperfluoreszent dar, wobei die Hyperfluoreszenz in der Spätphase noch weiter zunimmt und gelegentlich Leckage zu sehen ist. Ansonsten ist die Fluoreszenzangiographie unauffällig. Besonderes Augenmerk ist auf das Vorliegen von CNV zu legen, da diese eine PIC komplizieren können (. Abb. 10.41).

ICG Angiografie

Im Bereich der Läsionen ist eine Hypofluoreszenz zu beobachten, die wahrscheinlich auf narbige Umbauvorgänge innerhalb der Choriocapillaris zurückzuführen ist.

OCT

Es existieren nur wenige Untersuchungen, welche die Morphologie der PIC-Läsionen im OCT beschreiben. Channa et al. beschrieben generell 2 Arten von Läsionen. Zum einen Herde, die als Pigmentepithelabhebung mit hoher darunterliegender Reflektivität imponieren, zum anderen Störungen der äußeren Netzhautschichten ohne direkte Beeinträchtigung der Bruch’schen Membran oder der Chorioidea. Inwieweit dies mit der vermuteten Pathogenese in Einklang zu bringen ist, ist noch nicht bekannt.

..Abb. 10.41  Späte Angiographiephase eines Auges mit PIC. Der weiße Pfeil deutet auf eine aktive CNV, die schwarzen Pfeile auf weitere, narbige Herde hin. Die grüne Linie repräsentiert den unten links gezeigten OCT-Scan durch die Läsion

10.10.6 Differentialdiagnostik

Aufgrund der klinischen Präsentation müssen weitere autoimmunologische Retinopathien und Erkrankungen aus dem Spektrum der „White dot Syndrome“ (  Abschn. 9.11) abgrenzt werden (. Tab. 10.16).

10.10.7Therapie Behandlungsempfehlungen

Eine zielgerichtete Therapie existiert nicht. Bei Verläufen, die nicht durch das Auftreten einer CNV kompliziert werden, ist ein abwartendes Verhalten aufgrund der insgesamt guten Prognose gerechtfertigt. Grundsätzlich wurden bereits zahlreiche immunmodulatorische Therapieansätze verfolgt, wie z. B. die Verwendung von Kortikosteroiden, MMF, Sirolimus und anderen. Ein eindeutiges Votum für oder wider diese Therapieverfahren lässt sich aus den Studiendaten nicht ableiten. Sollte es jedoch zum Auftreten einer CNV kommen, so hat sich die Anwendung von intravitreal applizierten VEGF-Antagonisten durchgesetzt. In mehreren Berichten konnte die gute Wirkung bei aktiven CNV-Läsionen gezeigte werden, eine anschließende Narbenbildung lässt sich jedoch nicht verhindern, sodass auch dauerhafte Funktionseinschränkungen zu erwarten sind.

452 Kapitel 10  •  Nichtinfektiös

Vom Befund →zur Diagnose

(klinischer Algorithmus, Entscheidungsbaum)

Junge, myope Frauen

Symptome / Leitbefunde

Verschwommensehen + Gesichtsfelddefekte +

Photopsien

Fundoskopie:

Mehrere gelbliche Herde am hinteren Pol, teils kon uierend

Abgrenzung zu DD (s. 5.1.)

Diagnose: PIC

*Nachbeobachtung zunächst 4–6 wöchentlich; dann 3–6 monatlich (*indiv. Abweichung möglich)

Perimetrie, ERG, OCT, ICG

5.1. Di erentialdiagnosen

..Abb. 10.42  Vom Befund zur Diagnose – der klinische Entscheidungbaum

10.10.8 Verlauf und Prognose

Obwohl die Erkrankung beidseits verläuft und mit CNV einhergehen kann, ist die Prognose relativ gut. Die meisten Patienten erreichen eine Sehschärfe von > 0,5 nach Abheilung. In bis zu 20 % der Fälle jedoch kommt es aufgrund von CNV oder ausgeprägter subretinaler Fibrose zu einer starken Visusminderung auf unter 0,1. Skotome können sich im Verlauf der Krankheit etwas bessern, im Bereich residueller Narben bleiben sie jedoch bestehen.

10.10.9Selbsthilfegruppen und hilfreiche Websites

http://www.uveitis-selbsthilfe.de/, http://www.duag.org/, http://uveitis.jimdo.com, http://www.pro-retina-stiftung.de

10.11Serpiginöse Choroiditis (engl. Serpiginous choroiditis)

S. Thurau

ICD-10 Code H30.9 Chorioretinale Entzündung, unspezifisch

10.11.1 Einleitung

Die serpiginöse Choroiditis ist eine beidseitige, rezidivierende, progressiv verlaufende Entzündung der Choriokapillaris, der Aderhaut und des retinalen Pigmentepithels. Die Erstbeschreibung geht zurück auf Junius. Die Erkrankung verläuft in einzelnen Schüben, die funktionsarme Narben und Atrophien hinterlassen, letztere können auch mit Hilfe der Perimetrie dokumentiert werden. Zwischen den Schüben können Monate oder Jahre liegen, nach langer Remission kann sich der Visus wieder verbessern. Eine Ursache oder Auslöser für die Schübe sind nicht bekannt. Die serpiginöse Choroiditis ist eine seltene Ursache einer Uveitis posterior (< 2 %) und betrifft beide Geschlechter etwa gleich häufig, bevorzugt zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr.

10.11.2 Klinische Zeichen

Typischerweise kommt es zu einer erst einseitigen, später beidseitigen Verschlechterung des zentralen Sehvermögens, Metamorphopsien oder beidseitigen Skotomen. Vorderkammer und vorderer Glaskörper sind meist entzündungsfrei, allerdings zeigen sich in etwa 50 % der Patienten im hinteren Glaskörper Zellen und ein Tyndallphänomen. Es entwickeln sich atrophische Narben mit Verlust von retinalem Pigmentepithel und Choriokapillaris. Pigmentverklumpungen sind am Rande und im Zentrum der Läsionen zu finden. Charakteristisch sind die gewundenen, sich schlängelnden chorioretinalen Läsionen, die mit jedem Schub größer werden und sich aus den schon vorhandenen Narben entwickeln. Aktive Schübe können von exsudativer Ablatio, RPE-Abhebung und retinaler Vaskulitis begleitet sein.

Es werden drei Verlaufsformen voneinander unterschieden (. Tab. 10.17).

Klassische oder peripapilläre geographische Form

Die Läsionen beginnen an oder in unmittelbarer Nähe zur Papille und schreiten in die Peripherie fort (. Abb. 10.43). Die Erstmanifestation wird nicht immer vom Patienten wahrgenommen. Erst mit der Ausdehnung der Herde bzw. dem Erreichen der Makularegion kommt es zu entsprechenden Beschwerden. Die Erkrankung verläuft bilateral, wobei das 2. Auge initial oft noch keine Veränderungen zeigt. Die einzelnen Schübe treten typischerweise nicht gleichzeitig in beiden Augen auf. Der Visus nimmt erst relativ spät ab, wenn die Makula erfasst ist.

Makuläre Form

Sie beginnt in der Makularegion und hat ebenfalls einen schubförmigen Verlauf. Die Rezidive treten in aller Regel am Rande bestehender Herde auf. Wegen der früheren Beteiligung der Makula ist hierbei die Visusprognose besonders schlecht. Im Bereich der Narben können sich subretinale Neovaskularisationen und Fibrosen entwickeln.

Atypische Form

Als atypisch oder multifokal wird eine seltene Form bezeichnet, die in der Peripherie beginnt und in deren Verlauf sich unabhängig von der ersten Läsion neue Herde bilden. Auch ein multifokaler Beginn ist beschrieben worden, der zunächst Ähnlichkeit mit einer APMPPE aufweist. Die Herde können konfluieren und die Visusprognose ist insgesamt ungünstig, wodurch sie sich von der APMPPE unterscheidet.

10.11.3 Weitere Untersuchungen

Fluoreszeinangiographie (FA)

In den Frühphasen der FA sind aktive Läsionen hypofluoreszent und zeigen in den Spätphasen Anfärbung und Leckage. Alte Atrophiezonen sind aufgrund des Choriokapillarisverlusts früh hypofluoreszent, ihre Ränder färben sich jedoch im weiteren Verlauf an. Gelegentlich finden sich bei aktiven Schüben phlebitische Exsudationen.

Indocyaningrün-Angiographie (ICGA)

Bei der Indocyaningrünangiographie imponieren in allen Stadien vor allem die hypofluoreszenten Areale. Sie repräsentieren die fehlende Perfusion der Choriokapillaris, die durch die primäre Entzündung der oberflächlichen Aderhautschicht bedingt ist (non-perfusion). ICGA-Hypofluo- reszenzen reichen oft weiter als klinisch oder fluoreszeinangiographisch sichtbare Läsionen und zeigen damit die tatsächliche Läsionsgröße an. Subklinische Läsionen können in späten Phasen der Angiographie hyperfluoreszent sein oder Leckagen aus tiefen Aderhautgefäßen zeigen.

Autofluoreszenz

Durch den Verlust des Pigmentepithels sind alte Narben nicht autofluoreszent. Aktive Areale am Rand einer Atrophiezone erscheinen hyperfluoreszent, bis sie anschließend atrophieren und ihre Autofluoreszenz verlieren.

OCT

Das OCT weist bei aktiver Entzündung oft ein zystoides Makulaödem nach. In den Atrophiezonen kann der Verlust der Photorezeptoren, des retinalen Pigmentepithels und der Choriokapillaris gezeigt werden.